三叉神经鞘瘤来源于三叉神经的雪旺细胞瘤,是仅次于听神经瘤的颅内生病鞘瘤。三叉神经鞘瘤可以和其他颅神经的雪旺细胞瘤合并存在。它们在全部颅内肿瘤占0.07~0.36%,而在颅内雪旺细胞瘤中占0.8%~8%。
按照肿瘤的位置和生长方式,三叉神经鞘瘤可以分为四种:
A型:主要位于中颅窝,约占40%
B型:主要位于后颅窝,约占41.3%
C型:同时累及中后颅窝,约占10.7%
D型:肿瘤侵及颅外颞下窝、翼腭窝等,约占8%
三叉神经鞘瘤一半发病年龄高峰期在40~50岁,较高发病率在38~40岁之间,女性稍微多于男性。较初的症状通常和后期临床体征有所区别,患三叉神经鞘瘤较早出现的症状为一侧面部阵痛或麻木,随着肿瘤的生长病情的发展,会逐渐出现咀嚼肌无力以及萎缩。
例如肿瘤位于后颅窝者可能会出现复视、面瘫及进行性耳聋,晚期可能有小脑症状、颅内压增高症状等,通常表现为头痛以及行动障碍、步伐不稳不协调,症状和听神经瘤有部分相似,所以有可能会被误诊为听神经瘤。
如果肿瘤位于中颅窝,可逐渐出现视力障碍、动眼神经麻痹、同侧眼球突出、后期可能会引起颞叶内侧皮质的压迫而产生幻嗅、颞叶癫痫发作。
如肿瘤骑跨于中、后颅窝,则其内侧紧靠中脑大脑脚及颈内动脉,则可引起对策瘫痪、颅内压增高以及小脑相关症状。
三叉神经鞘瘤手术全切后还会复发吗?
三叉神经鞘瘤是良性肿瘤,如果能全切是可以治愈的,并且随着现代医学的进步,显微神经外科技术的应用,三叉神经鞘瘤手术后死亡率已降低至0~1%,长期随访肿瘤复发率为0~3%,对次全切除长期随访的结果还存在争议。有作者报告说,常在3年之内必然会出现复发症状,但是对于大部分肿瘤来说,肿瘤的复发率取决于肿瘤的位置和手术切除的程度。
三叉神经鞘瘤怎么治疗较好?
1、手术切除
可以看到只要完成了肿瘤全切,三叉神经鞘瘤的复发概率是小的,所以对于三叉神经鞘瘤的治疗来说,首要选择的就是尽可能完全的切除肿瘤。
手术入路的选择取决于肿瘤的位置和范围,还应考虑到术者对于手术入路的熟练程度。
目前三叉神经鞘瘤较常见的手术入路方式是颞下经颅中窝入路,另外对于骑跨于颅中窝及颅后窝、但是并未扩展到内听道以下的肿瘤也可以通过颅中窝入路切除。这可以通过切除小脑幕游离缘及结扎岩上窦而完成。相比之下,通过标准的枕下乙状窦后入路很难达到颅中窝,因此这一入路仅限于完全位于颅后窝的肿瘤。对于腹侧扩展至低位脑干并低于内听道的哑铃状大肿瘤,可采用联合切口或岩骨切口。
常见的三叉神经鞘瘤手术入路:
(1)额颞经侧裂入路切除A型三叉神经鞘瘤
(2)枕下乙状窦后入路切除B型三叉神经鞘瘤
(3)颞枕开颅经小脑幕入路切除C型三叉神经鞘瘤
(4)额颞颧入路切除D型三叉神经鞘瘤
2.立体定向放射外科
适用于病灶较小、因其他原因难以耐受手术治疗或不愿进行手术治疗者。
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