星形细胞瘤生存期差异：为何从1年至50年不等？

　　“星形细胞瘤”作为中枢神经系统最常见的原发性肿瘤，可分为局灶性与弥漫性两大类。然而，细数其常见类型，预后差异显著，生存期范围可从1.5年跨越至50年。 针对不同类型的星形细胞瘤，如何实施“分型而治”以争取更长的生存期？

01 局灶性星形细胞瘤

　　局灶性星形细胞瘤指生长相对局限、边界较清晰的肿瘤类型，主要包括毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。相较于低级别弥漫性胶质瘤，局限性星形细胞肿瘤通常具有更惰性的自然病程。手术通常是此类星形细胞瘤的基础治疗手段。

毛细胞型星形细胞瘤

　　毛细胞型星形细胞瘤属于WHO Ⅰ级，是儿童期相对常见的胶质瘤，中位发病年龄约8岁。好发部位包括小脑、下丘脑、丘脑、脑干及脊髓。作为局灶性肿瘤，若能完全切除，通常可达到治愈效果，10年总生存率可达90%。即使手术未能全切，约50%的肿瘤在5年内无进展，这部分患儿的长期生存预后亦非常良好。其级别和分化状态可稳定数十年，生存期可长达50年。

一名5岁儿童因梗阻性脑积水就诊，确诊为毛细胞星形细胞瘤。矢状位平扫CT (A) 显示小脑巨大低密度肿块 (*)，压迫脑干并导致第三脑室及侧脑室扩大。横轴FLAIR (B) MRI显示室管膜水肿，提示急性脑积水。横轴T2- (C)、T1- (D) 以及横轴 (E) 和冠状位 (F) 对比增强T1加权图像显示为囊性小脑肿块伴壁结节（箭头）。壁结节及部分囊壁（箭头）可见强化。

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多形性黄色星形细胞瘤

　　多形性黄色星形细胞瘤属于WHO Ⅱ级，常见于颞叶，可引发癫痫发作。儿童发病年龄多集中于10-19岁。治疗以最大程度安全切除手术为主。总体预后良好，但相较于其他局灶性星形细胞肿瘤，其复发率较高，部分肿瘤可发生恶性进展。

　　患者小远因突发剧烈头痛伴呕吐就诊于当地医院，检查提示中脑顶盖占位性病变，最大直径约8mm。一年后MRI复查未见明显变化。两年后复查MRI显示肿瘤增大至最大直径12mm。两个月后再次复查MRI提示肿瘤进一步增大，自行测量约18mm，表明两月内肿瘤增长约6mm。经巴教授主刀手术，肿瘤获得全切。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

　　室管膜下巨细胞星形细胞瘤为WHO Ⅰ级，是一种生长缓慢的良性胶质肿瘤，多见于结节性硬化症（TSC）患者。肿瘤通常起源于脑室周围区域。手术治疗通常能高效切除并最大程度减少不良反应，且效果持久。全切除后预后良好，有助于提升患者长期生活质量。

常见影像学表现：

(1) 在结节性硬化症（TSC）患者中，肿瘤好发于侧脑室室间孔附近，表现为生长缓慢的强化团块。

(2) 肿瘤边界清晰，多呈分叶状。

(3) 体积大小可变。

(4) 结节性硬化症（TSC）患者中还可观察到皮层结节或皮层发育异常、室管膜下结节。

02 弥漫性星形细胞瘤

　　弥漫性星形细胞瘤通常表现为边界模糊，包括弥漫性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤。与局灶性星形细胞瘤相比，弥漫性星形细胞瘤多为高级别，病程进展相对较快，常需综合治疗。

间变性星形细胞瘤

　　间变性星形细胞瘤属于WHO III级，是一种高级别肿瘤，特征为弥漫浸润性生长。该类型约占脑胶质瘤的四分之一，预后较差。好发年龄为40-50岁。手术是首选治疗方法，旨在最大程度切除肿瘤组织以缓解症状并延长生存期。因肿瘤常位于脑深部或邻近重要功能区，完全切除可能困难。术后通常需辅以放射治疗。

增强扫描后多表现为不规则环状强化，少数呈结节状或斑片状强化。

胶质母细胞瘤

　　胶质母细胞瘤属于WHO IV级。为获得更佳治疗，需进行组织学诊断，组织标本可通过手术切除或立体定向活检获取。对于胶质母细胞瘤患者，首选在保护神经功能前提下最大范围手术切除。应尽可能实现肉眼下全切（GTR），但根据肿瘤位置及范围，可能需行次全切除（STR）或单纯活检。胶质母细胞瘤是成人常见的原发性恶性脑肿瘤，中位发病年龄55-60岁。复发率高，总生存期短（中位生存期1.5-2年）。

　　鲁特卡教授团队新近研究发现，CASCADES作为一种新型SOX2超增强子相关的长链非编码RNA（lncRNA），可调节胶质母细胞瘤（GBM）中癌症干细胞（CSCs）的特性及分化。该研究表明，CASCADES是胶质母细胞瘤干细胞（GSCs）干性的关键调控因子，代表了一个潜在的新型治疗靶点，可用于破坏胶质母细胞瘤CSCs。

(A) Rad21在CASCADES增强子和Sox2近端启动子上的结合促进了染色质环化。这促使RNA聚合酶II（Pol II）在这些位点结合，并同时转录CASCADES和Sox2。CASCADES转录本作为“转录因子捕获器”，将YY1捕获于Sox2的近端启动子，使Sox2能在正反馈回路中持续转录。

(B) 在GBM中，存在异质性肿瘤细胞群。传统癌症治疗靶向分裂细胞，因此处于静息状态的CSCs可逃避细胞毒性作用，进行自我更新并导致肿瘤复发。特异性靶向CSC群体的治疗可诱导肿瘤消退。靶向细胞及癌症特异性lncRNA（如CASCADES）的治疗，可进一步增强抗CSCs治疗效果，不仅可能促进肿瘤萎缩，还可能预防复发。

弥漫性星形细胞瘤

　　弥漫性星形细胞瘤属于WHO Ⅱ级，分化程度较高、生长缓慢。好发于青壮年，男性发病率高于女性。肿瘤可发生于中枢神经系统任何部位，以大脑半球多见，常累及额叶及颞叶。手术切除是目前的主要治疗选择。

MR平扫可见边界模糊的异常信号灶，少数边界清晰者呈类圆形肿块影。T1WI序列呈等/低信号，T2WI序列呈高信号，病灶内信号不均匀，可伴囊变信号。病变周围水肿少见，占位效应轻微。增强扫描后病灶多无强化或仅呈轻中度强化，强化形式以小片状、环状及结节状多见；伴囊变者多呈不规则环形强化。