伴有邻近皮质发育不良的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患儿的复发难治性癫痫

　　James T. Rutka（鲁特卡）教授曾任世界神经外科学院院长，现任世界神经外科专业杂志《Journal of Neurosurgery》主编，30多年来专注于儿童神经外科研究，带领团队不断取得突破，从脑瘤分子分型、精准治疗、新药研发到微创技术，为全球神经外科疑难病患儿带来新希望。他发表研究论文《Recurrent intractable seizures in children with cortical dysplasia adjacent to dysembryoplastic neuroepithelial tumor》（伴有邻近皮质发育不良的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患儿的复发难治性癫痫），以下为主要研究内容概述。

​01 研究目的与方法​

　　本研究旨在确定可预测伴有胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）及邻近皮质发育不良（CD）患儿术后结局的病理学特征。研究方法为回顾性分析接受癫痫手术且至少具有1年手术随访资料的DNET患儿病历。将DNET分为三种病理学类型（简单型、复杂型和非特异型），将伴随的皮质发育不良分为四种类型，并将组织病理学特征与癫痫发作结局进行比较。

​02 研究结果​

　　共确定26例DNET患儿。DNET分型显示：19例（73%）患者为复杂型，6例（23%）患者为简单型，1例（4%）患者为非特异型。18例患者存在邻近DNET的皮质发育不良。6例患者为IA型皮质发育不良，5例为IB型，3例为IIA型，1例为IIB型。其余3例患者接受重复手术；其中，2例患者为IA/IB型皮质发育不良，1例为IIA/IIB型。

　　18例伴有DNET和皮质发育不良的患者中，8例（39%）因复发性难治性癫痫需要再次手术（P<0.05）；而8例不伴有皮质发育不良的患者中，无一人需要附加手术。在13例I型皮质发育不良的患者中，仅有4例术后癫痫结局不良；而在所有5例II型皮质发育不良的患者中，术后癫痫结局均不良（P<0.05）。

​03 研究结论​

　　伴有DNET和皮质发育不良的患儿术后常出现复发性难治性癫痫，需要进一步的癫痫手术干预。邻近DNET的皮质发育不良在DNET的致痫机制中可能发挥重要作用。应考虑完全切除DNET及其邻近的皮质发育不良区域。

​04 关于作者