为什么室管膜瘤是良性？室管膜瘤手术技巧探讨

　　脑室管膜瘤是少见的肿瘤,发病高峰期在幼儿。在1926年Bailey和Cushing将其归为一类独特的病种,而且在过去室管膜瘤被认为是良性的肿瘤。为什么室管膜瘤是良性？除了室管膜下瘤(被认为与错构瘤和星形细胞瘤有关)和室管膜母细胞瘤(目前归类为原始神经外胚层肿瘤)外,室管膜瘤通常在组织学属良性,生长缓慢。尽管室管膜瘤组织学表现相对良性,但容易复发,是较难治愈的肿瘤之一。手术切除是室管膜瘤主要的治疗方式,但其生长位置经常使手术全切成为一个致残的过程。如果侵犯脑干,术者将面临两难的局面:如尝试全切肿缩,可能有严重的神经系统并发症;如残留肿瘤,则不可避免复发。

 

为什么室管膜瘤是良性
 

　　体征和症状

 

　　室管膜瘤患者的临床表现取决于肿瘤在中枢神经系统的位置。儿童室管膜瘤多发生于后颅窝,表现为头痛、呕吐、嗜睡等典型的“后颅窝中线综合征”,是颅高压的非典型表现。在髓母细胞瘤和星形胶质细胞瘤中也有类似的表现。这些肿瘤都可发生于第四脑室,所以会早期出现梗阻性脑积水,成为早期症状的原因。中线综合征通常发生较隐匿,从偶尔出现晨起头痛和呕吐到持续全天出现,可能被误为是病毒性疾病。在疾病的后期上述症状持续存在,如果此时仍未作出诊断,患者可能会发生躯干共济失调、眼球震颤和脑积水引起的第Ⅵ对脑神经麻痹。些患者有显著的头部歪斜表现,这是因为小脑扁桃体嵌入颈椎管内。如果室管膜瘤继续进展,患者会出现血压波动、角弓反张、心动过级、呼吸暂停,继而出现死亡。成人室管膜瘤多发生于大脑半球或第三脑室附近,症状为头痛、复视、轻偏瘫和癫痫发作。室管膜瘤的非典型表现并不少见。室管膜瘤多发生于小脑后支区和闩区,因此经常以呕吐为早期主要症状而求助于胃肠科医生,甚至在患者无脑积水时也不例外。室管膜瘤常经第四脑室外侧孔扩展到桥脑小脑角,患者可以出现脑神经功能障碍,面瘫、听力下降和吞咽困难较明显。急性自发脑出血是室管膜瘤患者罕见的症状,这种情况更常见于儿童颅内恶性肿瘤。幕上室管膜瘤可表现为弥漫性颅内高压、癫痫或者脑内受累区域相关的神经系统症状。

 

　　治疗

 

　　日前,室管膜瘤的较佳治疗方案还没完全确定。对预后因素的仔细分析,会让人们有所领悟并有一定指导作用。显而易见.积极的手术切除肿瘤给患者带米的治愈希望较大。

 

　　肿瘤的处理

 

　　尽管室管膜瘤的血供十分丰富,但动脉血管造影和栓塞时常不能显影。肿瘤多为小脑后下动脉分支供血,供血血管栓塞的危险性极高。

 

　　后颅窝室管膜瘤手术时,患者多取俯卧位。这种体位使得空气栓塞、额叶积液低血压的风险降至较低,同时术者操作时不至于过于疲劳。3岁以上的儿童及成人可用三钉架固定于头屈曲位。建议青春期前的患者使用较短的“儿科"钉,压力调整至40磅。对于3岁以下的小儿,由于钉容易穿透颅骨,因此头部应用马蹄形垫支持,术者一般站在患者的头端,这样不仅能获得较佳的视野,而且能暴露到小脑上蚓部和小脑幕切迹。颈部屈曲偶尔会引起气管插管的阻塞,并导致气道内压力的频繁波动和术野渗血。此时需要立即调整头架的位置。使用防折插管或经鼻气管插管可显著改善这些问题。

 

　　手术开始一般先在枕部钻孔穿刺侧脑室。对于存在脑积水的患者,应将导管置于脑室后经皮下隧道引出。如果需要,可在硬膜切开时或术后引流脑脊液。

 

　　大多数情况下,采用从枕外粗隆至颈中部的正中垂直切口开颅范围从横窦至枕骨大孔区。甚至当肿瘤位于侧方时,这种切口也能较好地暴露肿瘤,这是因为儿童皮肤弹性好,乙状窦易于牵开。若肿瘤完全起源于桥脑小脑角时应使用乙状窦后入路。后颅窝开颅的游离骨瓣已有描述。具体方法是:在后颅窝上方中线两侧钻孔,磨除两孔之间的颅骨,较后用高速气钻切开形成骨瓣。当肿瘤侵犯到枕大池和上颈段时应切除C1后弓。

 

　　Y形剪开硬膜直至C1水平。儿童巨大的硬脑膜静脉窦通常位于枕骨大孔水平,可用MRI兼容的硬脑膜夹完全夹闭或丝线缝合。脑室外引流释放脑脊液以使后颅窝的压力明显降低,若脑室不大,应用甘露醇也可达到同样的目的。打开枕大池,用自动牵开器牵开小脑扁桃体。肿瘤一般呈灰褐色且边界清晰,通常位于脑室中。从小脑蚓部中间切开,暴露肿瘤上极,用双极电凝和吸引器进行分离直至肿瘤背部完全暴露。对于较小的肿瘤,有可能通过锐性切除第四脑室外侧孔侧方的脉络丛,打开两侧的侧隐窝,从而避免切开小脑蚓部。

 

　　当肿瘤与脑干或大脑脚粘连时,需小心刮除。在存在肿瘤播散的患者,切除原发部位以外的小块肿瘤不一定能改善患者的预后。对于无胂瘤播散的患者,也很难确定应多么积极地从脑干上切除肿瘤。由于室管膜瘤容易侵犯闩部。因此其主要的危险包括睡眠呼吸暂停、吞咽困难和慢性喘息。然而,除非完全切除这种肿瘤,否则长期随访就会发现肿瘤几乎总在不停地进展。外科医生必须基于脑干粘连的事实作出决定,并将术后可能岀现的问题冋患者和家属说明。桥脑小脑角区肿瘤也面临类似问题。术中使用显微镜可将多条脑神经与肿瘤分开,而大体全切除时可能伤及面神经和听神经。

 

　　生活质量

 

　　直到较近,大部分的儿童脑肿瘤报告强调的是生存率,很少注意生活质量。一些学者在长期随访儿童脑瘤患者和他们的家庭后发现,心理社会调节能力和学习能力受到很大的影响。小时候接受广泛脑部放疗几乎一定会导致智商下降,而且很多患儿出现抑郁、学校生活的适应能力下降以及学习能力下降。严重的神经功能损伤对患者及其家庭的影响难以量化,但神经肿瘤学家们在考虑儿童室管膜瘤患者的治疗方案时必须铭记。特别是当气道反射的消失需要气管切开和鼻饲管时,其影响是灾难性的。然而在一些病例,如果肿瘤能够得到治愈并且患者随着时间可以康复,那么值得冒后组脑神经水久性轻度损伤的风险。