松果体区域肿瘤的临床表现有哪些？松果体肿瘤一般是良性还是恶性的？

　　提到儿童发育迟缓，不少人第一想到的原因可能就是由于营养不良，然而值得注意的是，对于大部分营养充足但是依旧在发育上存在问题的孩子，家长们需要考虑的就是是否孩子的激素分泌出了问题，而大脑的各种腺体控制着激素分泌，对儿童的发育尤为重要，如果患上了某些大脑区域的肿瘤，不仅会压迫神经造成头痛、恶心、呕吐、共济失调等问题，还会出现发育迟缓或异常的问题，松果体区域肿瘤就是其中一种。

　　松果体区域肿瘤形成于大脑的松果体区域，该区域位于大脑中心深处一个称为上丘脑的区域，大脑的两半在那里连接。它们可以在松果体本身或周围区域形成。松果体是一个小的松果形腺体，位于大脑中心深处。松果体的功能尚未完全了解，但它以调节我们的昼夜节律而闻名。它这样做的一种方法是产生和调节褪黑激素，褪黑激素是一种有助于调节我们睡眠模式的激素。松果体还有助于调节女性荷尔蒙平衡，从而影响女性的生育能力和月经周期。

　　作为一个群体，松果体区域肿瘤在儿童中比成人更频繁地被诊断出来，占所有儿科脑肿瘤的3%-11%，而在成人中诊断出的脑肿瘤中不到1%。

　　松果体区域肿瘤有哪些临床表现？

　　松果体区域肿瘤或出现的临床表现和不同的临床体征。生物恶性肿瘤和肿瘤扩展决定了符号学及其建立模式。以青春期发育异常为主的典型内分泌体征通常是临床表现的一部分。下丘脑-垂体区域的双灶或异位定位伴有其他内分泌体征，例如垂体前或垂体后功能不全，这些体征发生在首次神经系统体征出现数月甚至数年后。由于肿块综合征和梗阻性脑积水，颅内高压体征频繁但非特异性。仔细的眼科检查对于搜索向上凝视瘫痪和帕里诺四分体或五联体的其他体征至关重要。中脑功能障碍，包括外源性导水管狭窄，也很普遍。除异常青春期体征外，高褪黑激素血症（分泌性肿瘤）或低褪黑激素血症（破坏松果体的肿瘤）通常保持休眠状态。一些患者在白天出现睡眠问题，如发作性睡病或嗜睡以及行为问题。这表明下丘脑扩张，而不是褪黑激素分泌异常的真正后果。同样，一些患者可能会出现“松果体切除术”综合征的迹象，包括（丛集性）头痛，疲倦，较终对褪黑激素有反应。

　　哪些类型的脑肿瘤被归类为松果体区域肿瘤？

　　松果体区域肿瘤分为四种肿瘤类型，在世界卫生组织（WHO）2016年题为“中枢神经系统（CNS）肿瘤分类”的报告中定义。然而，在松果体区域发现的其他肿瘤是生殖细胞起源的，包括生殖细胞瘤，胚胎细胞肿瘤和绒毛膜癌。

　　所有脑肿瘤都根据其组织学（它们在显微镜下的外观）和分子分析（通过活检期间去除的肿瘤样本的基因检测获得的信息）确定的特征进行分类。

　　松果体区域肿瘤是良性的还是癌性的？

　　恶性程度取决于肿瘤的分级。

　　容易切除的1级松果体肿瘤将被归类为良性。

　　2级或3级松果体肿瘤倾向于在治疗后复发，并被归类为低级别或生长缓慢的癌症。

　　4级松果体肿瘤将被归类为一种侵袭性或恶性的快速生长的癌症。

　　较具侵袭性的松果体区域肿瘤倾向于扩散到整个中枢神经系统（CNS），其中由大脑和脊柱组成，但极不可能扩散到身体的其他部位。

　　松果体区域肿瘤的预后如何？

　　每个松果体区域肿瘤患者的生存时间取决于他们所患的肿瘤类型。1级肿瘤可以治愈，而4级肿瘤的治疗更具挑战性。

　　使用神经外科手术可以切除的肿瘤越多，患者存活的时间就越长。

　　对于1级松果细胞瘤，5年生存率高达86%。局部复发性脑脊液（CSF）转移有报道，但很少见。

　　不幸的是，进展为4级松果体母细胞瘤发生在松果体区域（PTPRs）近75%的状肿瘤中，这些肿瘤较初被诊断为2级或3级，因此这些肿瘤类型的预后非常取决于肿瘤对治疗的反应以及它是否进展。由于这些肿瘤如何分类的历史问题，预后尚不清楚，并且介于松果细胞瘤和松果体母细胞瘤之间。

　　4级松果母细胞瘤很少见，但不幸的是，它们非常难以治疗。对于4岁以下的儿童，5年总生存率低至8.3%。对于4岁以上的儿童，5年总生存率上升到66.7%。它们在成人中非常罕见，以至于尚未澄清成人的单独预后。