听神经瘤又称前庭神经鞘瘤,是一种起源于八颈神经的良性脑肿瘤。美国每年有2000至3000例良性听神经瘤确诊新病例,其中约25%接受放射治疗。一由于其良性性质,听神经瘤患者的预后通常好,如果有适当的监测和治疗,预期寿命不会缩短。因此,需对这些患者的长期治疗后毒性进行加权。虽然并发症的发生率比手术要低得多,一些患者在治疗后会出现辐射诱发的副作用。高达40%的患者在治疗期间可能会出现中耳副作用,这会导致耳鸣、头晕和疼痛。几乎一半的患者还可能经历某种程度的感音神经性听力损失(SNHL),治疗后持续恶化多年。
放射治疗方案的选择与放射剂量和具体采用的放射粒子有关。放疗一般分为三种,即立体定向放射治疗[(stereotactic radiosurgery,SRS)或刀]、分级立体定向放射治疗(fractionated stereotactic radiation therapy,FSRT)和质子治疗(proton therapy,PT)。放疗的共同特点是只能局部控制而非根治肿瘤。目前尚无上述两种或三种方式的对照研究。
放疗适应证如下。
- ·无实用听力(AAO-HNS评级C和D)。
- ·肿瘤<2cm。
- ·肿瘤生长速度≥3mm/年。
- ·身体条件差不适合手术(ASA≥4)。
高龄或合并基础病者更适宜放疗,可以规避麻醉及手术相关风险。但放疗也可引起听力下降、三叉神经和面神经功能下降、组织粘连、脑积水甚至恶变(尽管少见)等并发症”,少见后遗症还包括迟发性严重头痛、面部疼痛和新的神经运动障碍。
此外,即使对于体弱者(ASA≥4),上述治疗方案也存在争议:大肿瘤实施肿瘤减容手术(不追求全切)可能是可行方案;小肿瘤(<2cm)和管内型肿瘤可能更适合随访观察。虽然如此,仍有许多研究提出对上述情况采用放疗(不考虑患者听力)。较新系统综述分析发现放疗的作用既不规范也不明确。事实上,考虑到部分肿瘤可能保持稳定或生长缓慢,放疗成果至少在程度上应归功于肿瘤自身特性。因此,较新指南建议相对于放疗,不伴耳鸣的管内型或小肿瘤采用随访观察对肿瘤生长或听力保留并无负面影响。
放疗可应用于手术或放疗失败者补救治疗,但对于肿瘤复发需要再次手术者,放疗所致放射性粘连增大了术中保留面神经的难度。放疗后听力保留率约为50%,但不同研究差异较大。
放疗副作用
有证据表明,对耳蜗的剂量和头颈部肿瘤放射治疗后观察到的听力损失程度之间存在相关性。对于接受分次立体定向放射治疗的听神经瘤患者,托马斯等人的一项研究表明,较小和较大耳蜗剂量,以及耳蜗接受处方剂量的50%、80%和90%的百分比,都强烈预示着随后的听力恶化。对于立体定向放射手术(SRS),当对中央耳蜗的剂量保持在4.2 Gy以下时,Kano等人观察到明显更好的听力保留。蒂莫尔等人还证明了接受伽玛刀放射手术治疗的听神经瘤患者的较大耳蜗剂量和听力损失程度之间的相关性。
除了听力损失,许多听神经瘤患者在放射治疗后还会出现颅神经病变。在一项对149例听神经瘤放射外科的研究中,Foote等人发现,脑干的较大剂量是治疗后面部、三叉神经或任何其他类型神经病变发生率的较重要评估因素。因此,保留脑干的剂量也需是这些患者的高度优先事项。