儿童额叶癫痫的神经外科治疗案例两则

　　癫痫发作是孩子大脑中不正常的电活动。额叶癫痫发作始于大脑额叶。它位于大脑的前部，在孩子的前额后面。大脑的这一部分控制着许多功能。额叶癫痫被称为局灶性癫痫，因为它开始于孩子大脑的一部分。癫痫发作可能持续不到30秒，可能发生在他或她睡觉的时候。它可能是轻微的，也可能是严重的。简单意味着你的孩子能意识到他或她周围的环境。严重意味着他或她失去了意识。癫痫发作可发展为全身性强直-阵挛性发作(癫痫大发作)。这可能会导致你的孩子抽搐。脑额叶癫痫(FLE)对儿童的行为、学习和发展有重要影响。执行功能、注意力和细致运动缺陷是额叶功能障碍所描述的一些缺陷。

　　额叶癫痫仍然是一种难以治疗的癫痫，无论是医学治疗还是手术治疗。癫痫发作产生的神经网络的复杂性使得诊断和随后的治疗反应不那么有利。与其他地区相比，各种各样的外科治疗方法的结果并不是很理想。如果能在影像学上发现局灶性致痫病灶，那么就可以进行切除术治疗额叶癫痫。较近的研究表明，完全切除MRI上发现的致痫性颞叶病变可获得高达88%的Engel I类结果。对于不存在局灶性病变的患者，额叶切除术或定制的皮质切除术也是合适的选择;据报道，后者的无癫痫发作结局更高。由于基础条件的异质性、个性化手术方法的需要和相对较小的研究样本，直接比较不同手术方案的结果往往很困难。

　　James T.Rutka教授，INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团重要成员、加拿大多伦多大学大外科系主任、多伦多大学儿童医院SickKids脑瘤研究中心主席、国际神外杂志《Journal of Neurosurgery》主编。在其《Neurosurgical management of frontal lobe epilepsy

　　in children》论文中，James T.Rutka教授详细阐述了两则儿童额叶癫痫手术案例。

　　病例1

　　患者为一名3岁女童，自11个月大起出现顽固性癫痫发作。她较初表现为头下垂、出汗和右臂摇晃，每周约5次，后来发展为躯干集束性痉挛，每周1-3次，持续60-90分钟。手术时，她正在服用左乙拉西坦和托吡酯;她以前对卡马西平没有什么反应。她的发育史、家族史和体格检查都很平常。

　　视频脑电图显示，左侧脑电图持续时间可达90分钟，对应于右侧额叶前庭和前庭间脑电图放电。磁共振成像显示了巧妙异常沟和脑回正确的低等和中等额叶区域,梅格和峰值集群被发现在这些区域(图1)。正电子发射断层扫描显示整合区域的代谢减退(图2)。入侵监测证实了这些发现,病人接受了额叶切除术,包括设计成像异常(图3和4)。切除后ECoG显示没有残留的峰值，病理示弥漫性星形细胞透明样包涵体。患者术后服用左乙拉西坦，1年后仍无癫痫发作。

图1：轴位t2加权磁振造影影像显示右侧额叶有一不正常的沟及脑回模式(箭头)。这一区域与脑电图研究发现的发作区相吻合。右:矢状面脑磁图，显示右后额叶和前外侧区偶较子(箭头)。这些峰值与脑电图结果不一致，因此病人接受了侵入性监测。

图2：冠状面FDG-PET图像显示右侧额叶的低代谢区(亮黄色)。箭头表示在其他影像学和电生理研究中与发作区一致的区域。

图3：硬脑膜下电较栅的原位照片，在放置时获得。左:黄色线表示计划的额叶切除术的后缘，根据侵入性监测期间记录的前叶和前叶间放电。右图:字母A-E表示原感觉皮层和运动皮层，在计划切除后。

图4：右额叶切除术范围的照片。病人在手术后仍然没有癫痫发作。

　　病例2

　　病人为一名7岁男童，于6个月时发病。他的癫痫发作开始时，他先是惊醒，然后哭泣。这些发作进展到跌倒在地上和上肢僵硬，夜间发生5-8次每天。在手术前，他接受了拉莫三嗪治疗，在经历了苯妥英钠、唑尼沙胺、左乙拉西坦、托吡酯、加巴喷丁、卡马西平和生酮饮食试验失败后。据信，他在3岁时的语言和运动功能正常。磁共振成像显示脑磁图(MEG)显示异常深的左额沟和偶较子(图5)。视频脑电图研究证实了癫痫的符号学，并显示左额发作的前庭和前庭棘突。病人接受了有创监测，也显示了他的典型癫痫发作，从核磁共振发现的异常沟发病。数码照片获得与原位硬膜下电网融合高频振荡地图精确描绘发作放电和先兆区域(图6)。执行额叶切除术,病理显示焦皮质发育不良和微反生成,与单纯的神经胶质过多症(图7)。这个病人已经从他的抗癫痫药,现在断奶发作手术后2年。

图5：左:轴向t2加权MR图像，显示异常左深额沟(箭头)。进一步的电生理学研究确定这是癫痫发作的来源。右图:轴向MEG图像，显示常规MRI发现的异常沟附近的偶较子。

图6：上图:融合图像显示硬膜下电较栅较原位叠加高频振荡图显示间隙放电区域。下图:与上图相似的融合图像，显示了术前放电的区域。这一区域与其他电生理学和影像学研究显示的一致。

图7：左额叶切除术范围的照片。术后ECoG未发现残留排放物。患者术后2年无癫痫发作，已停用全部抗癫痫药物。

　　以上两则癫痫案例经过手术治疗后癫痫不再发作。对于一些孩子来说，根据他们癫痫的类型和他们癫痫发作的起始部位，可能会进行癫痫手术。癫痫手术包括切除大脑的一部分，以停止或减少儿童癫痫发作的次数。随着外科治疗癫痫技术的日益成熟，手术治疗难治性癫痫能取得良好效果的关键在于严格掌握各种术式的适应证、精确定位切除癫痫灶、完整保护功能区以及术后抗癫痫药物的合适合理应用。

　　癫痫的手术治疗原理主要在于发现、定位并手术切除致痫灶，可为患者提供无癫痫发作和抗惊厥药物的可能性，且其对癫痫治疗的长期合适性也在不断地被证实。癫痫外科手术方案是建立在精确定位致痫网络与功能网络基础上的高度个体化方案。致痫网络的定位，往往需要应用多模态辅助检查。因此，癫痫外科术前评估应标准化、规范化，但手术方案制定应个体化、准确化。近年来，医学工程学的发展，切实提高癫痫外科手术质量。神经导航（DTI、MEG等）、术中磁共振等辅助定位设备的应用，降低术中解剖结构辨认的难度；机器人辅助、神经内镜辅助，对于深在解剖位置操作的帮助很大。

　　目前已成功欧美兴起的激光间质热疗（LITT），已成为颞叶内侧型癫痫的主要治疗手段之一，其临床应用范围还将进一步拓宽。激光间质热疗（LITT）可以在MR引导下完成操作，实现准确定位、实时监护，且其使用激光探头，探头外面有冷却系统，使用生理盐水降温，可以设置好温度以保护重要组织。激光间质热疗（LITT）可以很好的控制所需温度和毁损的范围，其温度设置在40度以下一般不会毁损，80度以上是立即毁损，60-80度通过时间来控制毁损程度。激光间质热疗（LITT）相对于放射治疗，更准确合适，并发症更少。

　　James T.Rutka教授在小儿癫痫的LITT治疗方面尤为擅长，Rutka教授及其带领的团队，对儿童癫痫的外科手术治疗LITT等方面积累了诸多经验，发表了许多著作。

　　James T.Rutka教授总结：我们介绍我们的经验，在额叶癫痫患病儿童在医院的外科管理方面的。在我们的研究中，62.5%的患者在随访期间无癫痫发作，这一结果反映了全国际报告的发病率。我们无法找到任何重要的预后因素来获得良好的结果，尽管与其他发表的系列文章一样，那些MRI上有明显病变的患者与那些不容易识别MRI病变的患者相比，可能从好转的预后中获益，而不管病变的组织病理学如何。对于那些涉及到其管理的患者来说，额叶癫痫的诊断、治疗和的术后结果仍然具有挑战性。对癫痫发作传播过程中所涉及的复杂神经网络的进一步研究可能有助于评估这些患者的良好预后。

　　James T.Rutka教授作为INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员，在INC的协助之下，为我国难治肿瘤患者带来前沿的治疗设备和前沿的治疗方案，为患者提供新的治疗选择。