被切除半个大脑后，他们的癫痫居然好了？-国际神经外科医生集团

　　INC国际小儿神外大咖James T.Rutka教授：

　　目前至少20%的癫痫是适合手术治疗的，而且预后非常好。幸运的是，在我们多伦多大学Sickkids医院有一个庞大的团队正在帮助我们确定哪些儿童会从癫痫手术中受益。我们会一起确定癫痫儿童的适合方案。

　　在过去的几十年里，小儿癫痫的术前评估、手术技术和术后护理都发生了巨大变化。因此，我们收集了1987-2022年间在 Sickkids 医院接受此种手术的 146 名难治性癫痫儿童，其中 123 例在短期术后随访期间无癫痫发作，89 例在长期随访中无癫痫发作。结果证实，这种手术在实现长期癫痫发作控制方面的有效性有了显著提高。作为某些难治性癫痫患儿安全有效的治疗选择，在未来，该手术方式也许可以应用于更广泛的病因。

　　INC世界神经外科顾问团成员、SickKids 脑瘤研究中心主任、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员 James T.Rutka 教授专注于小儿难治性癫痫的研究，在他发表的报道中，有一种用于由严重的单侧大脑半球病变引起的难治性癫痫的手术方法——大脑半球切除术。

　　虽然我需要切除半个大脑，听起来十分恐怖，但我确实可以有效帮助一些不幸患上难治性癫痫的孩子们呢!

　　其实我可以分为解剖性和功能性两种，解剖性的大脑切除确实会切掉大脑的一半，而功能性切除只涉及比较少的脑组织哦~

　　2019年就有一项研究为我作证，这些只有一半大脑的孩子不仅可以像正常人一样生活，甚至大脑之间各功能区域的连接也显著增强!经过我帮助的孩子在长大后只用半个大脑便可以基本替代一整个大脑的功能了，包括语言、视觉、情绪、运动以及其他认知功能，是不是很厉害?

接受大脑半球切除术后的 MRI

接受大脑半球切除术后的 MRI
儿童患者

　　哇!我们的大脑真的好神奇!

　　被切除半个大脑的他们

　　1. 出生一周突发癫痫

　　2个半月大女孩，出生第一周癫痫发作，开始服用苯巴比妥。MRI显示左侧枕叶皮质发育不良。6周后，苯巴比妥无法控制癫痫发作，婴儿出现痉挛、右臂无力，开始服用氨己烯酸。2个月大时，又开始服用其他药物，手臂的自发运动减少。后接受岛周大脑半球切除术。

术前术后MRI

　　2. 癫痫发作致大脑中动脉梗死

　　18个月大男孩发生大动脉转位，1个月大时曾进行心脏手术，癫痫发作后左大脑中动脉梗死。8个月大时出现难治性癫痫。后行大脑半球切除术。

癫痫发作致大脑中动脉梗死

　　3. Rasmussen 脑炎致癫痫发作

　　6岁男孩Jack，突然左半球癫痫发作，检查发现为 Rasmussen 脑炎，在进行右侧岛周大脑半球切除术后，8年无癫痫发作。

　　尽管他们都接受了大脑半球切除术，但是术后的生活都没有受到影响，反而因为摆脱了癫痫的阴霾而更加多姿多彩了呢!

　　其实，早在1928年，Dandy就首次采用解剖性大脑半球切除术治疗脑胶质瘤;1938年多伦多的McKenzie使用解剖性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫;1970年Rasmussen发明了功能性大脑半球切除术;直至2007 年，Delalande引入垂直入路旁中央大脑半球离断术。

早在1928年，Dandy就首次采用解剖性大脑半球切除术治疗脑胶质瘤；1938年多伦多的McKenzie使用解剖性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫；

　　大脑半球切除术的目的在于从功能上隔离或切除致痫区。其中，功能性大脑半球切除术的目标是完全隔离病理性半球，控制癫痫发作而且并发症较小。主要入路包括经外侧裂岛叶周围入路、胼胝体和侧脑室的垂直入路。

　　功能性大脑半球切除术适应症 & 局限性：

　　大面积的脑组织切除术，如解剖性大脑半球切除术，所产生的并发症包括脑浅表含铁血黄素沉着症和继发性脑积水，这一局限性推动了小范围切除术和更多离断性功能性大脑半球切除术的发展。

随着时间的发展，半球切除术的数量变化

　　近年来，功能性大脑半球切除术演变为大脑半球离断术，此手术主要是用小范围的切除来离断异常大脑半球。大脑半球离断术与之前的手术相比，不仅能够降低手术并发症而且可有效降低癫痫发作。

短期(A)和长期(B)癫痫控制的变化
A，癫痫不再发作的比例；B，并发症发生的患者比例

A，癫痫不再发作的比例;B，并发症发生的患者比例

　　大脑半球离断术是一个十分具有挑战性的手术，需要深刻理解大脑的三维解剖以充分的离断大脑半球，同时避免损伤大脑深部结构，或术后离断不全造成的癫痫复发。

　　其中，常见的是岛周大脑半球离断术(peri-insular hemispherotomy, pih)、矢状窦旁垂直入路大脑半球离断术。但所有离断方式都有四个共同点：

　　(1)颞叶内侧结构的切除

　　(2)切断构成内囊和放射冠的神经纤维

　　(3)经脑室胼胝体切开

　　(4)断开额叶横纤维

　　1. 适应症

半球切除术常见适应症

　　各类大脑半球性病变造成的顽固性癫痫，包括Rasmussen脑炎、半侧巨脑畸形(Hemimegalencephaly)、半球多发皮质发育不良、Sturge-Weber综合征、脑穿通性囊肿、偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征等。Sturge-Weber综合征、Rasmussen脑炎和局灶性脑梗死病理学的治疗效果更好。

　　2. 局限性

　　在脑叶的内侧和基底部难以完全切除;长期癫痫发作概率在50-80%;如果脑室解剖对脑室入路不利，则有用。

　　INC国际大咖Rutka教授

国际儿童<a href='/naoliu/' target='_blank'><u>脑肿瘤</u></a>大咖 James T. Rutka教授

　　国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是世界上知名的三大儿童医院之一。

　　参考文献：

　　1. James T. Rutka et al. Hemispherectomy at The Hospital for Sick Children: expanded indications and lessons learned over 35 years. J Neurosurg Pediatr. 2024 Jun 28;34(3):252-259.