74岁的李阿姨脊索瘤手术后复发,这次还一下子查出第二个肿瘤。福洛里希教授用前外侧经髁入路,一次手术把两处病灶都完整切掉,术后9个月没见复发。老年人最怕的,是病缠身、生活不能自理,可她还是选了积极治疗。
李阿姨早感觉到身体一天不如一天,脖子整整疼了一年,躺在床上翻来覆去睡不着,一直忍着,直到实在忍不了。
时间回到2014年,她经历过一场磨难。当时确诊颅颈交界区脊索瘤,肿瘤主要累及C2,没向枕骨扩展。第一次手术在外院做,走内镜经鼻入路,部分切除后她又接受了辅助质子治疗。
2019年初复查,肿瘤复发了,还伴着C2病理性骨折和C1水平的脊髓压迫,罪魁是一个大小为51.3×74.3×25.9mm的颅颈交界区脊索瘤。这也是她脖子痛了一年的根由。肿瘤已经侵犯右侧C1侧块、C1前后弓、C2椎体,还把齿状突推得向后移位、C1侧块向外侧移位,更波及双侧枕骨髁和斜坡,一直延伸到斜坡的上三分之一。

图片:图a-c 术前MR显示颅颈交界区巨大脊索瘤,51.3×74.3×25.9mm大小,浸润性生长
拿到结果时,就连见惯了不少场面的她,手也忍不住抖了一下。
因为医生还发现了另一个肿瘤,在C5-C6水平,往椎前间隙延伸,压着C5和C6神经根,还把椎动脉V2段给包住了。

图片:图d C5-C6水平第二处病灶的术前矢状位视图
脊索瘤会复发,她心里有准备,可这一刻还是没法接受一下冒出2个肿瘤。
“生老病死是谁也逃不脱的宿命,但如果有可能,谁都想活得久一点,活得好一点,所以我也不例外。面对重病,我会积极治疗,哪怕有一丝希望,我也会努力去尝试,因为我不想早早离开,活着才是最幸福。”
有了第一次治疗经验,她知道第二次手术得更谨慎。她也有害怕的事,怕术后变得更重、生活不能自理、事事要人伺候。这一回,她找到了福洛里希教授。
INC福洛里希教授 手术纪实
体格检查显示反射亢进、Lhermitte征阳性。由于肿瘤向下和向侧方扩展,选了右侧前外侧入路。颈部解剖计划要暴露颅颈交界区和C5-C6水平。先切除C5-C6水平的较低病变,做到了全切除。术中,福洛里希教授还用上了他独创的“筷子技术”。
再暴露颅颈交界区。分离二腹肌并向下牵拉。把椎动脉从C3横突孔移位到它穿硬膜的那一点。切除枕骨髁和C1侧块,再切掉肿瘤累及的C1和C2部分。经由舌下神经管下通道进入浸润下斜坡的肿瘤,不用做乳突切除。借助30°、45°和70°内镜,配合弯头磨钻、可弯曲吸引器和咬骨钳,继续清除浸润中斜坡的肿瘤,注意别打开蝶窦。切除被肿瘤浸润的硬脑膜部分,用脂肪封住一处小缺损,再以胶原基质片和纤维蛋白胶封牢。重建用一块定制好的甲基丙烯酸甲酯(PMMA)植入物,垫在斜坡和C2椎体剩下的下部之间。
术后过程平稳,李阿姨在手术后第10天做了枕颈固定术。术后MRI显示两处病灶都切干净了。为了防复发,她术后接受了质子束治疗,术后9个月没见影像学上的复发。体格检查也没发现神经功能缺损,李阿姨回到了正常的日常活动里。

图片:图e 完全切除肿瘤后术腔用骨水泥填充,从中斜坡到C2椎体水平,术后10天行枕-颈固定术

图片:图f 术后MRI显示肿瘤完全切除
有时年纪越大,越觉得剩下的日子不多,也就更懂得珍惜,李阿姨正是这样。74岁高龄、二次手术,要的不只是勇气,更得有清晰准确的求医思路。
复杂颅底肿瘤传统入路够不到?福洛里希教授提出新方案
累及颅颈交界区和斜坡的病变,因为位置深、周围解剖乱、又容易波及咽旁间隙,手术一直很难。选哪条入路,直接决定能不能用最安全的路径做到最彻底的切除。规划策略时必须掂量几个因素:肿瘤有没有硬膜内扩展、有没有侵犯斜坡、向侧方扩了多少、枕骨髁受没受累、C1和(或)C2侧块有没有被波及、往下扩到哪。
这些年,内镜经鼻入路成了通往斜坡和颅颈交界区的新通道,借鼻腔和鼻旁窦给了一条相对直接的颅底通路。可一旦肿瘤有硬膜内受累、或者扩展到齿状突水平以下、朝着颈静脉孔和舌下神经管去、靠近椎动脉和(或)咽旁颈内动脉,如果目标是全切,内镜经鼻入路会让并发症风险明显升高。对扩展到C2以下和(或)向侧方的肿瘤,文献里还有别的手术路径或分期手术的描述。
经口入路,无论内镜下还是显微镜下,都能让术者暴露腭线以下的颅颈交界区,特别适合下斜坡、C1和C2的中线硬膜外病变。此外,经腭、经上颌以及下颌骨摆动-经颈椎入路,也被提出来向头侧或尾侧扩视野。它的局限主要和软组织操作有关,可能引发腭咽功能障碍、伤口愈合并发症,进而带来脑脊液漏或术后感染。进入腹侧颅颈交界区的侧方路径有不同叫法,走的是后外侧通道或更靠前的视线方向。考虑后外侧入路时,主要难在暴露下颅颈交界区和对侧、还有中上斜坡的扩展受限。还有,尽管椎动脉移位能进到C1侧块和齿状突,但这些结构下方的扩展很难够到。
1995年George等人提出的前外侧入路,能让术者处理从C6到下斜坡、从一侧椎动脉到对侧的病变。主要限制是难到达扩到中上斜坡的肿瘤,以及操作中损伤对侧和同侧椎动脉的风险。
于是,福洛里希教授等人提出了一种新颖的混合式前外侧经髁入路,用来切除累及颅颈交界区又有斜坡扩展的肿瘤。

通往斜坡的“双镜联合”前外侧经髁入路
现代内镜问世后,神经内镜在神经外科里渐渐占了重要位置。越来越多证据证实用经鼻通道到颅底有好处,当下知识水平下,中线斜坡肿瘤大多走这条入路。可往下越过硬腭、向侧方朝着舌下神经管、颈静脉孔和颈内动脉去的病变,即便用扩展的内镜经鼻入路也难够到。另一方面,侧方经髁入路是通往颅颈交界区、齿状突、寰枕关节和下斜坡的熟路。也已经证明,磨掉颈静脉结节能硬膜内进岩斜区、硬膜外进颈静脉孔下部。对广泛性肿瘤,内镜经鼻和前外侧入路各自的暴露都有边界,特定病例里用两种技术的分期手术,也许能靠最小并发症换来最大切除。
借这两条通道(舌下神经管下通道和经颈静脉结节通道)用内镜,术者能在硬膜外间隙里扩斜坡骨的切除范围,已证明大约60%的斜坡体积可以被磨掉(图g)。舌下神经管下通道让术者直接进到对侧岩尖和颈内动脉的C3-C4段,一直到鞍背和蝶窦。在这个阶段,必须小心别伤到第VI脑神经的岩骨段,也别让岩下窦、岩上窦以及基底丛和海绵窦后部出血。而经颈静脉结节通道把入路扩到了同侧。不过,因为攻击角度的关系,加上乙状窦和颈静脉球连接处落在前上方、舌下神经管在下方、还有岩下窦挡着,要进同侧C3-C4颈内动脉和岩尖还是受限(图g)。

图片:图g 斜坡骨磨除容积再现,绿色代表磨除骨质、红色代表残留骨质,经对侧舌下神经管下通道(黄箭头)易进对侧岩尖,经颈静脉结节通道(浅紫箭头)同侧仍难完全暴露
技术优势
和经典的前外侧入路一样,这条入路给了从C6到枕骨大孔的颈椎和颅颈交界区一条侧方路径,还能早早控制硬膜外椎动脉和主要静脉结构(乙状窦、颈静脉球、颈内静脉)。可福洛里希教授等人的研究里,最大的好处是把手术通道扩到了中上斜坡,一直到蝶窦。在这个病例中,靠单一手术入路,就把一个大幅扩展到上颈椎、对侧和斜坡的巨大脊索瘤全切了。把经典显微外科技术、钥匙孔内镜辅助概念以及“筷子”技术拧在一起,用单一通道就实现了完全切除,而不是把内镜经鼻入路和前外侧入路拼起来用。
后记
在神经外科里,颅底手术是极复杂的活儿,福教授把显微镜加内镜的“双镜联合”更好地用到了这一区。当肿瘤又大又复杂、位置还刁钻,神经外科医生能做的,就是把手里现有的技术用足,力争最大程度保神经、最大程度切肿瘤,给病人更理想的预后。
问:74岁还能一次切两个瘤吗?
答:李阿姨这例就是74岁二次手术,靠前外侧经髁单一入路一次全切两处病灶,术后10天枕颈固定、9个月无复发,说明年龄不是绝对禁区,关键在入路选对、主刀够熟。
问:为什么不直接用内镜经鼻?
答:她肿瘤有硬膜内受累、还扩到齿状突以下并包住椎动脉,内镜经鼻在这种情形下全切目标下并发症风险明显高,前外侧经髁入路才够得着深位和侧方。
问:前外侧经髁入路好在哪?
答:从C6到枕骨大孔一条侧方通道,能早早控制椎动脉和静脉,最大优势是把通道扩到中上斜坡直至蝶窦,单通道就能处理巨大广基肿瘤。
问:筷子技术是什么?
答:福洛里希教授独创的内镜持握法,非优势手持镜、优势手主器械,鼻内软组织当天然固定器,手指微调把精度传到器械尖,贴颈内动脉和视神经操作更安全。
问:术后还会复发吗?
答:脊索瘤本身易复发,她术后补了质子束治疗,9个月影像无复发;远期仍需按医嘱定期复查,发现苗头早处理。

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