女儿才从动脉瘤手中逃脱，又被迫直面恶性脑瘤：这次能赢吗？

　　救护车的鸣笛声划破夜空，9岁的苏珊被紧急送往医院。就在几个小时前，她还是那个充满活力、对世界充满好奇的普通女孩，却在毫无征兆的情况下突然倒下——剧烈的头痛骤然而来，随后意识逐渐模糊，直至陷入昏迷。一切来得太急，快到家人根本来不及反应，整个家庭就这样被猛地推进了恐惧之中。到医院检查后，噩耗接踵而至：颅内大出血，原因是一个潜伏已久的动脉瘤悄然破裂。

因颅内动脉瘤破裂病危

　　送进急诊时，苏珊的情况已经岌岌可危。影像学检查清楚地显示，出血来源于右侧大脑中动脉三分叉处的一个破裂动脉瘤，由此引发了严重的右额叶出血和蛛网膜下腔出血。这是儿童神经外科中最为险急的情况之一，每延误一秒，脑组织受损的范围就可能扩大一分。

　　面对这场紧急危机，Rutka教授带领团队迅速行动，为苏珊实施了去骨瓣减压术，先把不断飙升的颅内压压下来，为后续治疗争取时间。但这只是第一步，那个已经破裂的动脉瘤本身，才是必须彻底解除的威胁。随即，团队为苏珊展开了精细的血管内手术：经由微导管，将一枚枚柔韧的铂金弹簧圈精准送入这个直径5毫米的动脉瘤腔内，从内部将其彻底填塞封堵。术后造影证实，动脉瘤已成功栓塞，出血风险从此解除。

　　苏珊在术后表现出惊人的生命力，恢复过程比预想的顺利。家人以为，最艰难的关口终于熬过去了。然而此后的14个月里，没有人知道，命运的下一道考验已经悄然蛰伏在角落。

A：非增强CT扫描，显示右额叶出血，侧裂内可见致密蛛网膜下腔出血。

术后一年多，新肿瘤悄然长出

　　按照常规复查计划，苏珊在动脉瘤手术后14个月再次来到医院做检查。核磁共振和磁共振血管成像的图像一出来，空气瞬间凝固。就在当初动脉瘤所在的位置——右侧大脑中动脉三分叉区域，出现了一个巨大的额颞部肿块，甚至已经将大脑中动脉分叉处整个包裹住了。

　　这个不知从何而来的肿块，将刚刚喘过气来的一家人再次推到了绝境边缘。它是什么？为何会出现在这里？与之前的动脉瘤有没有关联？所有疑问指向同一个结论：必须手术，取出组织才能知道答案。

A： 弹簧圈栓塞术后1.5个月，显示右侧额叶残余出血的演变，周围伴有额叶和颞叶脑软化。

　　Rutka教授团队紧急评估后，决定为苏珊实施额颞开颅手术。在神经导航等辅助技术的支持下，手术顺利完成了肿瘤的次全切除。然而，等到术后病理结果出来，所有人都被震惊了——苏珊脑内的这个肿块，被确诊为恶性周围神经鞘瘤（MPNST），一种在儿童颅内极为罕见的恶性肿瘤。进一步的基因检测揭示了背后的重要背景：苏珊的母亲本身有Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）的病史，而苏珊自己也因此被诊断为NF1。

左： 开颅术后第1天，显示肿瘤次全切除术后改变及周围脑软化。

希望在坚持中萌发

　　手术之后，苏珊开始接受辅助化疗和局部放射治疗，这是Rutka教授团队为她制定的综合治疗方案，目的是清除手术后可能残留的微小病灶，尽可能降低复发的可能。整个治疗过程对一个孩子来说无疑是漫长而艰难的，充满了身体和心理上的煎熬。但苏珊和她的家人扛了下来，没有放弃。

　　随访结果传来了令人宽慰的消息：在开颅手术后的6个月节点，苏珊仍在持续而积极地康复之中。前路还长，但这一步迈出来了。

后记

　　在所有与NF1相关的肿瘤疾病中，恶性周围神经鞘瘤是较为常见的一类，通常发生在四肢、躯干或腰丛、臂丛等外周神经部位。电离辐射是公认的MPNST发生危险因素，对于像苏珊这样本身就携带NF1基因背景的患者，这种易感性更为显著。NF1患者发生颅内动脉瘤的风险也高于普通人群，但随着血管内治疗技术的不断进步，这类动脉瘤的治疗成功率已经有了明显提升。

　　苏珊的故事，是罕见的——两种严重的颅内病变在同一个孩子身上相继出现，而且互相牵连。但她也是幸运的，遇到了有能力应对这一切的医疗团队，更重要的是，她自己和她的家人没有放弃。