24岁女性小雨因骑电动车摔倒头部外伤,外伤处理后接受进一步检查时意外发现左侧大脑存在低级别动静脉畸形。无症状表现的她深感困惑:"平日从未出现头痛,为何脑血管存在异常?"
面对此种静息性脑血管病变,临床决策面临干预或观察的选择。
脑内血管结构异常-脑动静脉畸形(AVM)
脑动静脉畸形(AVM)的本质可概括为:大脑内动脉与静脉类似城市道路系统,正常状态下血液作为"乘客"需通过毛细血管网完成"换乘"。
脑AVM患者因先天因素缺乏毛细血管网形成,动脉血似高压水枪直接冲击静脉系统。静脉因压力增高而扩张,动脉因供血增加而增粗,伴随侧支血管形成与扩张,逐步发展为迂曲缠绕、管径不等的畸形血管团。
此类畸形血管壁结构薄弱,破裂出血风险显著增高。该先天性疾病虽罕见,但一旦破裂可引发脑出血、癫痫发作甚至瘫痪。
无症状≠无风险:静息性AVM的潜在危害
多数患者早期无明显症状,多通过体检或突发头痛、癫痫发作被发现。部分无症状AVM可能终生不引发临床症状,但无症状状态不等同于安全,发现后的管理策略与治疗决策需综合评估患者个体情况及出血风险。
出血风险核心数据解析
总体年出血率: 一项纳入9项研究共3923例患者的meta分析,累计随访18,423人年,总结脑AVM自然病程显示总体年出血率为3%。
精准meta分析: 采用个体患者数据水平的meta分析包含4项研究,共2525例患者、随访超6000人年,结果显示颅内出血总体年发生率为2.3%(95%CI 2.0%-2.7%);
ARUBA试验观察组: ARUBA试验观察组中,脑内出血(intracerebral hemorrhage, ICH)年发生率约为2%。
出血风险影响因素
既往出血史:未治疗脑AVM病例中,出血作为首发症状是再出血的预测指标。
破裂AVM年出血率为4.5% (95%CI 3.7%-5.5%)
未破裂AVM年出血率为2.2% (95%CI 1.7%-2.7%)
年龄因素:每增加10岁风险上升30% (HR 1.34,95%CI 1.17-1.53)
AVM解剖与血管特征可作为再出血危险因素,系统评价显示包括:
深静脉引流使风险倍增 (HR 2.4,95%CI 1.1-3.8)
脑深部位置使风险倍增 (HR 2.4,95%CI 1.4-3.4)
合并动脉瘤显著增加风险 (HR 1.8,95%CI 1.6-2.0)
妊娠状态未证实风险增加 (OR 0.71,95%CI 0.61-0.82)
注:研究明确证实病灶大小与出血风险无统计学相关性。
无症状脑动静脉畸形临床管理策略
未破裂脑动静脉畸形的治疗主要目标为预防首次出血。然而治疗本身存在手术并发症及治疗后神经功能损伤风险。高风险患者需干预治疗以预防远期并发症,低风险患者可选择观察与定期随访。
核心决策工具Spetzler-Martin分级系统
面对无症状AVM,神经外科医生的决策需在自然风险与治疗风险间取得精准平衡。国际通用Spetzler-Martin(SM)分级系统成为关键决策工具。
该分级系统依据AVM尺寸、部位及引流静脉等核心因素进行0~3分评分,综合分为5级,级别升高致残率与死亡率相应增高。
2012年美国研究建议在Spetzler-Martin分级基础上,增加患者年龄、出血史、畸形血管团边界弥散度三项指标,形成Lawton-Young分级作为补充系统,实施联合应用。
制定bAVM治疗策略是复杂过程。每位患者、每个bAVM都具有独特性。条件允许时,先进影像技术可提供更精细个体化信息;对于高风险、深部、功能区bAVM,单一治疗方式往往不足,需联合手术、介入栓塞与伽玛刀等多模式治疗。
脑动静脉畸形有效治疗手段
显微手术:通过畸形血管团切除实现出血预防。脑AVM治疗中,显微外科切除主要优势包括:病灶完全闭塞率高、立即消除出血风险、癫痫发作控制以及疗效持久性。同时由经验丰富的高水平医师操作可显著降低病变复发概率。
血管栓塞:经导管注入栓塞物质至畸形血管,减少血流并促进血管闭合。血管内介入常作为显微手术的辅助治疗,因此类人群常发生出血,需手术切除同时清除血肿。
脑动静脉畸形手术风险
包括但不限于:术中操作失误导致神经功能损伤,可能引发语言或视觉障碍;同时存在出血风险。因大脑结构高度精密,神经外科手术需由经验极其丰富的专家操作。术后并发症可能包含:持续性头痛或神经痛;操作区域出血或肿胀;长期神经功能障碍。
因此选择经验丰富且具备扎实理论基础的医师进行手术,是有效规避手术风险及术后并发症的根本保障。
INC 国际脑血管专家 Michael T. Lawton教授
INC国际成员Michael T. Lawton教授作为巴罗神经学研究所主席兼首席执行官,专注于脑动静脉畸形的形成机制、遗传学特征与破裂治疗,以及脑部血管瘤血流动力学、破裂机制与数字建模等领域。其临床研究涵盖血管瘤、动静脉畸形、颅内搭桥的微创治疗方法及微创治疗临床数据。
他发表450余篇神经外科专业论文,撰写3部个人专著(动脉瘤手术治疗著作《七种脑动静脉畸形:切除原理和技巧》、《七种动脉瘤:夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术:血运重建的原则和技术》),参与70余部医学专业书籍章节编写,获近20项国际医学奖项,担任600余场专业讲座及全球40余家神经外科机构特邀教授。
神经外科手术经验:
脑动静脉畸形:900例
脑动脉瘤:4400余例
海绵状血管畸形:1000余例
参考文献:
1.Most Promising Approaches to Improve Brain AVM Management: ARISE I Consensus Recommendations.
2.Brain arteriovenous malformations: A review of natural history, pathobiology, and interventions.