INC国际大咖施罗德教授：无脑积水的松果体囊肿应该手术吗？

　　松果体囊肿(pineal cyst)，一种常见的颅内良性病变，其特征为边界清晰、形状呈椭圆形，通常位于松果体区域或其内。这种囊肿在不同年龄段的人群中均有发生，但以女性患者较为多见。

　　虽然松果体囊肿通常无症状，但当它的体积增大到一定程度时，可能会对顶盖、导水管及周围静脉结构造成压迫，因此，患者需要及时接受治疗。需要注意的是，具有非特异性症状的松果体囊肿的高患病率，往往使得症状与病因之间的关系模糊不清。

　　对于仅表现为头痛而未出现神经系统症状和脑积水的松果体囊肿患者，其治疗方案尚未有明确的共识。部分专家建议，在不存在梗阻性脑积水或顶盖受压的情况下，不应将症状归咎于松果体囊肿，这类患者应采取保守治疗。然而，也有观点认为，松果体囊肿可能会引起导水管的间歇性阻塞或对关键神经结构的压迫，因此手术切除是可取的。

　　INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授(施罗德教授)对此又有何见解?下文将逐一分享。

　　施罗德教授所在的德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科专家组通过回顾2003年至2018年接受松果体囊肿切除手术且未出现脑室扩大的患者进行了回顾性病例随访与分析。研究团队详细考察了患者的临床症状、囊肿体积、手术技术、切除程度以及临床和影像学随访数据。随访期限从3个月到14年不等，平均为3.74年。通过应用芝加哥Chiari结果量表(CCOS)来评估术后疗效，该研究验证了在无脑室扩大情况下，松果体囊肿切除手术及其预后的一系列临床过程。

　　施罗德教授发表于《 World Neurosurgery》(世界神经外科)上的论文：《Pineal Cyst without Hydrocephalus: Clinical Presentation and Postoperative Clinical Course After Infratentorial Supracerebellar Resection》(无脑积水的松果体囊肿： 经幕下小脑上入路切除手术的临床表现及术后临床过程)

　　患者纳入标准：

　　鉴于松果体囊肿的手术适应症尚未明确，我们与患者就这一决定进行了个别讨论。在决策过程中，我们考虑的症状主要包括头痛，患者通常将其描述为清晨的双额疼痛，并伴有颅内压增高的迹象，如恶心和/或呕吐、视力模糊导致的视觉障碍，或是可能由顶叶受压引起的凝视困难。此外，患者有时也会描述一些与囊肿不直接相关的症状，如耳鸣、吞咽困难或半身感觉减退(具体症状见表1)。

　　在手术前，这些患者都被明确告知，将所有症状完全归咎于松果体囊肿是困难的，并且他们的症状或至少部分症状可能是由颅内压暂时性升高引起的。同时，患者也被提醒，手术可能无法缓解非肿瘤引起的症状，而且任何手术都存在风险。在这批患者中，有5位国际患者专程前往德国接受手术并在此恢复。

表1：部分患者列表

　　手术入路：

　　所有患者均通过幕下小脑上入路(Krause入路)完成了显微手术的全切除。

　　幕下小脑上入路是通过小脑的上方进行操作，分离小脑与天幕下缘的连接界面，随后逐渐向下牵引小脑，以扩大其自然间隙，最终抵达肿瘤所在的位置。

　　小脑上入路能够清晰地暴露深层的松果体区、中脑后方及侧方、第三脑室以及颞叶底部后方区域，该入路通常用于揭露位于小脑中线深部的肿瘤，如松果体区的病变，包括生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤、星形细胞瘤，以及其他罕见病变，如脑膜瘤、表皮样囊肿、纤维型星形细胞瘤等。

　　关键的是，这种入路方式具有高度的灵活性，由于在丘脑枕部的操作较为温和，患者通常能够很好地耐受。因此，一些血管性病变，如小脑天幕的动静脉瘘或动静脉畸形，同样适合采用这种入路进行治疗。

　　手术体位：

　　在手术前通过食管超声心动图排除了卵圆孔未闭的情况后，研究团队倾向于使用半坐位进行手术(大约90%的患者在本研究中采用了半坐位)。其余的患者则采用了俯卧位手术。

　　半坐位手术具有一定的优势，在欧洲，尤其是在德国，较为普遍，但它对麻醉团队、手术团队以及硬件设施都提出了较高的要求。从全球范围来看，能够熟练进行半坐位手术的神经外科医院并不多，德国INI国际神经科学研究所是其中之一。

半坐位图示

　　半坐位的优点包括：

　　1)提高了解剖定位的准确性，减轻了脑静脉压力，优化了脑脊液的引流。

　　2)促进了小脑的自然回缩。

　　3)更加清晰地暴露了脑干、松果体区以及岩斜区等深部结构。提高了手术效率，同时提升了手术效果。

　　4)得益于重力辅助，血液和冲洗液能够更有效地引流，从而使得术野更加清晰，并减少了使用双极电凝的必要性。

　　5)能够降低凝血发生的概率，显著减少对脑干健康组织的损伤风险。

　　手术结果：

　　共有43例无脑室扩大的患者接受了松果体囊肿手术，其中女性36例，男性7例，平均年龄为25.63岁(标准差10.62岁，年龄范围4至52岁)。患者的首发症状包括头痛(41例中的41例)、恶心和呕吐(31例中的31例)、眩晕(19例中的19例)、视觉障碍(10例中的10例)以及睡眠问题(8例中的8例)。囊肿的平均尺寸为15.7毫米(标准差4.9毫米，尺寸范围9至27毫米)。

　　所有患者均接受了显微手术切除囊肿，其中90%的患者实现了囊肿的完全切除，手术过程中未发生重大并发症。病理检查确认所有切除的囊肿为单纯性松果体囊肿，未发现恶变迹象。术后进行的细致神经眼科检查未发现神经功能缺陷，所有患者在术后2至4周内症状均得到缓解。

　　总体而言，43例患者中有41例报告了良好的治疗效果，根据芝加哥Chiari预后量表评分，这些患者的评分达到11分或以上(约80%的患者评分在14分以上)，仅有2例报告了不良预后。

　　表2：芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)，是一个Chiari畸形患者手术预后的综合量化评分标准，由芝加哥大学医学院神经外科首先提出。CCOS涵盖4项评分标准，包括疼痛症状改善程度、非疼痛症状改善程度、生活能力情况以及手术相关并发症，单项评分1-4分，总分4-16分，在末次随访时，患者分数越高提示患者术后预后越好。

　　随访时间：

　　患者在接受手术后、出院前(术后第5天)、术后3个月和6个月接受了评估，如有必要，还将每年进行一次评估。

　　手术案例一则：

　　术前，患者表现出清晨头痛并伴有喷射性呕吐。磁共振成像的矢状面(A)和轴向(B)图像揭示了松果体囊肿(箭头所示)以及下方导水管的狭窄，但未出现脑室扩大。

术前MRI

　　术后一年，正中矢状位的磁共振成像显示患者状态稳定，松果体囊肿已完全切除，中脑导水管(西尔维厄斯水管)通畅无阻。患者未感到任何不适，恢复情况良好。

术后MRI

　　松果体区囊肿手术适应症研究讨论

　　施罗德教授的研究报告了43例单纯性松果体囊肿且无脑室扩大的患者接受切除手术的情况，结果显示疗效显著。其中41例患者根据芝加哥Chiari预后量表(CCOS)评估，预后良好，得分超过11分。所有患者均未出现脑室扩大。这项研究支持了一个假设，即没有脑室扩大和/或帕里诺综合征(Parinaud’s syndrome)并不构成手术干预的绝对禁忌。因此，单纯松果体囊肿的手术适应症应当扩展至包括那些没有脑室扩大的患者，特别是当头痛的性质表明颅内压有暂时性升高时。

　　松果体囊肿很少导致症状出现。它们多数在头痛检查中被无意中发现，并以偶然发现的形式报告。在大多数情况下，这些囊肿并非症状的根源。然而，在某些病例中，较大的松果体囊肿可能会对脑室导水管造成压迫，导致脑室扩大，或者压迫顶盖，引发帕利诺综合征。

　　Kalani等研究者回顾了相关文献，并汇总了多项研究，这些研究将大型松果体囊肿视为可能引起症状的病变。大多数报告主要涉及那些引起脑室扩大或帕里诺综合征的大体积囊肿，但对于没有明显颅内高压迹象或症状性肿块效应的松果体囊肿患者，最佳治疗方法仍然存在争议。他们报道了18例无明显脑积水或顶盖压迫的松果体囊肿患者，其中17例患者在治疗后症状有所缓解或改善。因此，没有脑室扩大和帕里诺综合征并不构成手术干预的绝对禁忌。

　　对于这种良性病变，患者在决定手术切除前应进行全面的检查。研究结果表明，仔细选择患者可以使他们术后症状明显缓解，并相应地改善生活质量，因为一小部分没有明显脑干压迫或脑室扩大症状的松果体囊肿患者可能受益于手术。

　　选择患者的关键

　　施罗德教授提出假设，认为患者的症状可能是由导水管部分受压引起的颅内压(ICP)暂时性升高，这暂时阻碍了导水管内脑脊液的流动。在呕吐发作时，ICP可能会急剧上升，从而克服导水管的压迫，增高的压力迫使积聚在导水管后部的脑脊液释放，从而缓解症状，直到下一次ICP升高。

　　总之，应当主要考虑对那些表现出ICP暂时性升高症状的患者进行手术，这些症状在呕吐后得到缓解并且具有复发的特性。必须排除所有其他可能导致症状的潜在原因。在该研究中，所有患者在手术前都经过了眼科医生、神经科医生和胃肠科医生的检查，其中6名患者还接受了心理学家的评估，以排除任何其他可能的症状原因。

　　必须明确的是，在经过与患者长时间的讨论，并且所有其他保守治疗措施都无法控制症状后，才应谨慎决定切除没有脑室扩大的单纯性松果体囊肿。

　　结论

　　施罗德教授提出，即便在没有脑室扩大的情况下，松果体囊肿手术也是可行的。研究显示，术后患者生活质量的提升证明了松果体囊肿切除的有效性。术前，需要排除引起主要症状的其他可能原因。导水管的间歇性闭塞可能导致颅内压升高，从而引起间歇性神经症状;此外，由于松果体囊肿压迫四叠体池中的深静脉结构可能导致的静脉高压，也可能是这些症状的成因。然而，手术治疗的决定仍需谨慎，因为缺乏可靠的预测因素。尽管这些结果支持手术在无脑积水松果体囊肿治疗中的作用，但由于现有证据仅限于病例报告和回顾性手术系列，因此对这些结果的处理必须极为谨慎。

　　德国教授 Henry W.S. Schroeder

　　世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席

　　欧洲神经内镜学会前主席

　　德国神经内镜和神经导航协会前主席

　　德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科教授兼主席

　　德国颅底外科学会科学委员会成员

　　Henry W.S. Schroeder教授是德国格赖夫斯瓦尔德大学(世界非常古老的大学之一，有三位诺贝尔奖校友)神经外科教授及主席，还是德国神经外科协会、神经外科医师大会、美国神经外科协会的成员。其主要研究领域包括垂体瘤、脑膜瘤以及其他颅内肿瘤的神经内镜手术、显微神经外科手术和显微颅底手术。

　　Henry W.S. Schroeder教授是国际神经内镜手术的高手，他拥有20余年的神经外科疾病咨询经验，擅长领域包括内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变);内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿);鼻内镜颅底手术(垂体瘤);微创神经导航脑颅内手术;周围神经手术;癫痫手术等，擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率高、治愈率高、复发率较低。