这种脑瘤竟让8岁男孩“穿越时空”，20天快速长高是福是祸？

　　8岁男童小武(化名)经历了一场惊人的身体突变，仅在20天内，其身高从1米26迅速跃升至1米3多，相当于同龄儿童一年内的增长量。这一异常加速的发育过程，仿佛为小武的身体按下了快进按钮。

　　与此同时，小武的体重激增20斤，声音变得低沉，手脚尺寸增大，甚至嘴唇上冒出了黑色的细小胡须，这些变化均远超同龄儿童的正常发展轨迹。面对儿子的突变，父母心急如焚，带其前往当地医院进行详细检查。

　　检查结果令人震惊：小武体内的睾酮水平竟是成年男性的两倍，雌二醇含量为成年男性的四倍，而人绒毛膜促性腺激素更是超标了263倍。此外，他的骨龄已提前至13岁，被确诊为性早熟。

　　更深入的检查发现，小武脑部的松果体区藏有一个花生粒大小的肿瘤。幸运的是，由于发现及时，小武的治疗前景相对乐观。许多性早熟的孩子，若家长未能及时察觉并就医，肿瘤可能持续增大，直至威胁生命安全，此时治疗难度与预后效果均会大打折扣。而像小武这样的病患还有很多，松果体区肿瘤位置很深，周围解剖结构复杂，毗邻重要血管神经结构，手术困难，风险较高。他们又该何去何从?

　　INC巴特朗菲教授松果体区肿瘤经典案例

　　时下，在中国来看病就诊正成为越来越多海内外患者的选择，因为在这里他们也能享受到国际前沿的医疗技术服务。INC引入国际前沿神经外科手术技术，同时与国内同行共同探讨神经外科领域新技术成果，促进前沿技术的分享，推动医学跨国交流，造福更多病家。

　　自2023年6月，北京天坛医院引进巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家，INC国际神经外科医生集团积极促进合作交流。中外专家同台手术、强强联合、默契合作之下，切实为多名松果体区肿瘤患者治疗带来更多希望。在“家门口"就能享受到国际前沿的医疗服务和技术，由国际大咖亲自手术，是他们一开始也没有想到的。

　　CASE 1：36岁女性-松果体区肿瘤

　　病史摘要：晴晴在2021年11月因鼻炎进行颅脑CT检查，显示松果体占位性病变，当时大小为16*15*12mm，无特别神经功能障碍，随后进行颅脑核磁MRI，医生建议先观察3个月。观察结束后进行复查，建议手术治疗并告知相关风险。考虑到手术风险，晴晴选择继续保守治疗。2022年9月再次复查，肿瘤伴幕上脑积水。除了偶有眩晕、脑涨，其他症状并不明显，晴晴还是选择了保守。2023年3月再次复查时，肿瘤竟然长大了18*18*15mm，并出现幕上脑积水。临床症状不变化，医生建议再持续观察3-6月，但最终需要手术治疗。

　　手术过程：2023年6月，首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC德国巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家，在天坛医院手术团队的合作下，巴教授成功主刀完成这台疑难手术交流，全切肿瘤。

　　术后情况：术后即清醒，无新发神经损伤。术后1周后，术后病理结果为WHO2-3级中分化松果体实质肿瘤，根据巴教授建议患者及时进行放化疗，巴教授及时全切手术为后续放化疗争取到了更好的结果。

　　CASE 2：16岁男孩-松果体肿瘤

　　病史摘要：16岁的霖霖有着6年病史，处在人生的关键阶段却罹患松果体病变性占位，父母不敢掉以轻心，然而就医的结果却还是建议保守治疗，且手术风险大。为了孩子未来的人生，他们选择了INC巴特朗菲教授中国疑难交流手术。

　　手术过程：2023年11月2日，巴教授中国疑难手术交流期间，在首都医科大学附属北京天坛医院手术团队的合作下，巴教授成功主刀完成霖霖的手术，手术顺利全切肿瘤。

　　术后情况：术后第一天霖霖已经转入普通病房，整体状态良好。术后两周，霖霖顺利出院。巴教授在视频随访中，也给出了积极的评估及建议表示霖霖最终病理如果确定为生殖细胞瘤的话，全切后进行辅助治疗预后非常好，特别是对于年轻人来说。后期放化疗结合的话，几年内都不会发生复发。而霖霖术后的生活也不需要太大的限制，在术后一个月以后就能逐步回归正常生活。

　　CASE 3：6岁男孩-松果体肿瘤

　　病史摘要：6岁的鑫鑫，2021年由于意外摔破头皮就诊，CT检查后居然发现松果体区阴影和部分钙化灶，进一步进行MRI见检查后，发现22*14*17mm病灶。鑫鑫父母回想此前孩子确实有身高发育缓慢，腿部量不足以及偶尔走路不稳易绊倒等情况。检查出病灶后鑫鑫进行定期复查，鑫鑫激素检查水平正常，期间病灶有变化。2023年7月最新MRI结果提示病灶大小：25*19*15mm。国内医生建议尽量手术切除，由于两年期间形态变化不大，也可以继续保守治疗。但是患儿的状态并不太好，睡眠不稳、逻辑理解能力较差、记忆力也出现问题以及系列心理上的问题……孩子还小，成长的道路还很长，鑫鑫父母希望能给孩子找到更好的治疗，早日解决孩子的这些问题。

　　手术过程：北京时间10月31日，巴教授中国疑难手术交流期间，在首都医科大学附属北京天坛医院巴教授顺利为鑫鑫成功全切手术，术后功能无影像。ICU外，巴教授为当天接受手术的鑫鑫父母分享孩子的最新状态。教授开心地说道：“ Leg lay is okay, and everything is good.(腿没有问题，孩子状况很好)。”天坛医院的神经外科医生也非常激动，为鑫鑫点赞：小伙子非常棒。

　　术后情况：手术后第1天转入普通病房，鑫鑫能吃饭、能说话、身上也不疼痛、四肢活动正常。术后第2天查房，鑫鑫用英语说出自己最喜欢的玩具坦克：“Tank!”，身边的爸爸妈妈都笑开了花。术后病理显示松果体细胞瘤，如今鑫鑫已经回归校园，恢复正常的生活。

　　松果体区肿瘤为何手术难度那么大?

　　松果体区肿瘤是罕见的颅内肿瘤，占所有成人颅内肿瘤病变的不到1%。这些病变是一组组织学上异质性的肿瘤。根据WHO 2021年的新分类，松果体实质肿瘤包括五种不同的组织类型：松果体细胞瘤(PC)、中分化的松果体实质肿瘤(PPTID)、松果体区乳头状肿瘤(PTPR)、松果体母细胞瘤(PB)和松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤(SMARCB11 -突变);GCT包括生殖细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤和混合性GCT。

　　“地处深山老林“的松果体位于大脑深处，周围有着关键的神经结构和血管，就好比你得在一片迷宫般的森林里找到那个“苹果”，但这个苹果树周围全是电线杆子、稀有动物和密密麻麻的小溪小河。手术的时候，既要准确地找到目标，还不能在周围的丛林里“误踩地雷”，具体的分析如下：

　　1、松果体与第三脑室

　　·松果体位于第三脑室的后壁，因此手术需要特别注意第三脑室的完整性和功能。如果不小心损伤该区域，可能会导致脑脊液循环障碍，进而引发脑积水。第三脑室与脑脊液的流通密切相关，因此在手术过程中需要预防并发症，如急性或慢性脑积水。

　　·松果体紧挨着第三脑室，脑脊液通过这里流动。如果操作不慎，这里可能就像个破裂的水坝，脑脊液到处乱窜——脑积水立马找上门，给病人带来不必要的麻烦。手术时得特别小心，不能让“水坝”受影响。

　　2、松果体上方为胼胝体“通讯卫星”

　　·胼胝体是连接左右大脑半球的重要结构，胼胝体压部位于松果体的上方。胼胝体的损伤可能导致两侧大脑半球之间的信息传递受阻，从而影响认知、语言和运动功能。因此，手术过程中需避开胼胝体压部，减少对其的影响。

　　·松果体上方是胼胝体，这个家伙就像大脑两边半球之间的“通讯卫星”。一旦弄坏了，左右脑就会产生“信号不良”!所以医生们在这里都小心翼翼，生怕打断“卫星信号”。

　　3、松果体两侧为“岗哨”丘脑

　　·丘脑是脑内的重要感觉中继站，涉及许多感觉功能的传递。手术中丘脑的损伤可能会导致感觉异常、运动障碍甚至意识障碍。因此，必须避免直接接触和损伤该区域，以减少术后神经功能障碍的风险。

　　·松果体两侧有两个“严守边境”的丘脑岗哨，它们专门负责把感官信息传递给大脑。手术时要是打扰了这些岗哨，感官系统就会“宕机”，病人可能会出现触觉、听觉、视觉问题——相当于给岗哨发错了命令，真是让人头疼。

　　4、松果体向后下方突向四叠体池

　　·四叠体池(四叠体区)包括上丘和下丘，它们是视觉和听觉通路的关键节点。手术时如果不慎损伤四叠体池，可能导致视觉、听觉功能障碍。因此，手术需谨慎操作，避免损伤这些结构。

　　·松果体后面向下突出的地方叫四叠体池，它里面有视觉和听觉的重要节点。如果这块地盘被动了，病人的“眼睛”和“耳朵”可能会“罢工”。就像在音乐会里，突然灯光全灭，音响也坏了——场面尴尬至极。所以这部分，得“轻手轻脚”。

　　5、大脑深部静脉的复杂性

　　·松果体区周围的大脑深部静脉，如内大脑静脉、基底静脉和大脑大静脉，构成了手术的主要障碍之一。内大脑静脉和基底静脉汇合形成的大脑大静脉(Galen静脉)是脑内极其重要的血管结构之一，这些静脉是脑内主要的静脉引流系统，负责大脑大量区域的血液回流。手术时如果损伤这些静脉，可能引发严重的术中出血、脑缺血、脑水肿等并发症，甚至威胁生命。因此，保护这些深部静脉的完整性是手术成功与否的关键。

　　·深藏在大脑里的静脉血管，简直就像在高速公路上修路——四周都是车流，稍微挖错了，可能就导致大堵车，甚至车祸。那些负责大脑血液回流的静脉简直是手术中的“红线”，不能碰!尤其是大脑大静脉，这可是一条主干道，要是损伤了它，手术难度一下子飙升，如处理不好，可遗留严重的后遗症。

　　巴特朗菲教授解析如何手术安全全切?

　　早在2011年，巴教授就针对松果体肿瘤，在其《Avoidance of postoperative acute cerebellar swelling after pineal tumor surgery》论文中总结了他安全全切松果体肿瘤并很好地避免术后小脑肿胀的经验。连续为26例松果体区肿瘤患者进行了手术切除，并进行了回顾性分析。25例患者在术后临床症状有所改善，无死亡病例。

　　01 手术指征

　　简而言之，严格明确松果体区肿瘤的手术指征有助于避免不必要的高风险手术程序，某些低级别神经胶质瘤可能不需要立即手术，尤其是当他们还很小且并无显著增长迹象的时候。而且，大多数生殖细胞肿瘤不会需要对其进行手术，因为它们对辐射很敏感，放疗就可以。某些转移性肿瘤也可能不需要手术，但取而代之的是伽玛刀或射波刀放射外科手术，具体取决于肿瘤的病理分级和疾病的发展进程。

　　02 神经放射成像

　　在患者术前神经影像中提取相关信息是松果体区域成功手术的几个关键因素之一。常规MR图像可提供肿瘤的大小、程度和血管形成的信息，最重要的还包括有关中脑、丘脑和小脑受压程度的有用信息。

　　03 手术方式的选择

　　在巴特朗菲教授的大多数松果体肿瘤病例中，他多选择小脑上幕下入路(supracerebellar infratentorial approach)，该方法是通往松果体区域最常见的入路。为了避免小脑蚓部向下的过度收缩，他在一侧或两侧使用了小脑旁侧手术通路 。在Galenic静脉引流组周围切开厚的蛛网膜后，小脑逐渐下降，从而使Galenic和支流的静脉广泛暴露。在一些松果体肿瘤中，还使用了小脑上幕下和枕下经幕入路的组合方法，通过两种不同的轨迹到达肿瘤。有时，他选择了经第四脑室的幕下入路和经髓帆的联合入路，但仅限于病变尾部延伸的肿瘤。

【图1 术中照片显示Galenic静脉引流通过小脑上蚓，小脑左侧旁入路暴露的路线】

　　04 手术入路及术野暴露

　　巴特朗菲教授多使用枕下颅骨切开术切除松果体肿瘤，该手术从双侧上方延伸至枕骨区域，超出横窦的上缘。双侧显露四叠体后，选择左侧或右侧小脑旁侧手术通路，取决于是否存在可阻断引流松果体的桥静脉。如果大的桥静脉阻塞通路，则显微外科手术可能会受到很大限制;同样，如此大的桥静脉很容易因疏忽而被损坏，并可能造成严重后果，扩大颅骨切开术的原因是增加了小脑幕和小脑表面之间的空间。可以将硬脑膜缝合到骨窗边缘，同时抬高了横窦和小脑幕，这在小脑幕和小脑之间增加了几毫米的空间有利于增加术野，尤其是在后颅窝狭窄的情况下。

　　05 脑压板的使用

　　在绝大多数情况下，由于小脑在释放脑脊液后几乎总是在重力作用下下降，因此巴特朗菲教授不仅在半坐位而且在战斗机体位，且避免使用脑压板。因此，作为硬膜内手术的第一步，他习惯于打开四叠体池或环池并释放大量的脑脊液。

　　06 术中血管、神经保护操作技巧

　　只有在极少数情况下，巴特朗菲教授才能电凝小脑表面上桥静脉，如果它明显阻碍了进入松果体区域。相反，他在过去保留了较大的横向桥接静脉，并试图通过用纤维蛋白胶固定的凝胶泡沫包裹腱鞘入口处的静脉表面来增强静脉壁(图2a 和b)。即使在幼儿的深部松果体区域内手术时，都需要使用很长的显微外科手术器械(双极和肿瘤钳，微剪刀，吸管，剥离器等)。由于手术显微镜主要聚焦在松果体区域，因此在切除肿瘤过程中，小脑浅静脉未聚焦。为了避免损坏这些静脉，在将手术器械插入深部手术区域时，他非常注意将显微镜短暂聚焦在这些静脉上，不断使用口控显微镜可以简化这种操作，该开关允许用两只手将器械固定在手术区域内时移动显微镜。

【图2a和b，a图表示术中小脑表面穿过天幕的大口径桥静脉，b图表示一块U形的凝胶泡沫用于加强天幕入口处的静脉壁(b)。随后，这个区域被纤维蛋白胶覆盖】

　　如果肿瘤包住了部分或全部Galenic静脉引流组，那么他首先会开始减少肿瘤体积，避免肿瘤的中心或下部与这些静脉发生初始冲突。一旦肿瘤体积减小，他继续确定深静脉并轻轻将其从肿瘤中剥离，避免对Galenic静脉支流造成任何机械损伤至关重要。在大多数情况下，他能够完全切除肿瘤，从而也消除或最小化了残留肿瘤出血的风险。

　　作为国际神经外科领域极为擅长脑干、丘脑、基底节区、胼胝体、脊髓、松果体等复杂位置肿瘤手术切除的大咖，德国巴特朗菲教授以其高超的手术技术和30多年的临床经验而备受患者推崇。

　　“不远万里而来、只因性命相托”，终在金秋中收获希望。INC巴特朗菲教授于首都医科大学附属北京天坛医院、苏州大学附属第四医院、苏州大学附属儿童医院、无锡市第二人民医院(江南大学附属中心医院)，顺利完成多台疑难手术交流，再启属于神经外科术者的“珠峰”突破之旅。在一个又一个期待中，这位国际神经外科手术大咖——巴特朗菲教授即将再次开启中国行。巴教授仍将用自己丰富的经验和精湛的技艺，为每位患者争取更高切除率及更佳预后的可能性，携手国内专家，共同助力患者走向健康之路。