被忽视的头痛元凶：没有脑积水的“症状性”松果体囊肿

　　5岁女性患儿小娜在户外活动时突发头痛症状，表现为双手抱头、痛苦呼喊，伴随剧烈呕吐发作。呕吐缓解后症状自行消退，患儿恢复正常活动能力。在随后的18个月诊疗过程中，患儿辗转多家医疗机构，经多项检查均未明确病因，松果体区域囊肿病灶未获重视，原因是脑室系统未见明显扩大征象。最终经手术切除囊肿后症状完全消失，术后十年随访无复发。

　　影像学检查显示：矢状位CISS序列可见导水管入口明显狭窄，IRTSE序列显示导水管内脑脊液流动正常，术前T2加权像显示侧脑室宽度正常，术后影像确认囊肿完全切除。

松果体解剖功能与病理特征

　　松果体位于大脑深部，作为神经内分泌器官主要分泌褪黑素，调节睡眠-觉醒周期。近年研究发现该器官还参与免疫调节、血管功能维持和抗衰老过程。松果体囊肿属于该区域的良性囊性病变，多数为影像学偶然发现，形成机制可能与松果体组织退行性变或先天发育异常有关。

　　MRI检查中，松果体囊肿典型表现为球形结构，T1加权像呈低信号，增强扫描可见边缘强化。最佳诊断序列组合包括T1加权、CISS序列和流动敏感序列，可全面评估囊肿与导水管的空间关系。

症状谱系与诊断难点

　　松果体囊肿临床表现多样且缺乏特异性，导致诊断困难。研究数据显示术前症状包括：

　　头痛（98.4%）

　　恶心（62.9%）

　　头晕/眩晕（40.3%）

　　睡眠障碍（27.4%）

　　视力模糊（25.8%）

　　复视（16.1%）

　　呕吐（14.5%）

　　其他少见症状包括共济失调（6.4%）、耳鸣（3.2%）、记忆力损害（3.2%）及向上凝视麻痹（1.6%）等。由于症状非特异性，患者常被误诊为偏头痛或其他神经系统疾病。

发病机制与影像学诊断

　　传统认为手术干预仅适用于囊肿压迫脑脊液通路导致脑室扩大的病例。然而临床存在部分脑室大小正常但症状明显的患者群体。发病机制在于囊肿位于导水管入口附近，在咳嗽、用力或体位改变时可能一过性阻塞脑脊液循环，引起颅内压骤升，出现阵发性症状。

MRI诊断标准包括：

　　T1加权像显示类圆形低信号病灶伴边缘环形强化

　　CISS序列清晰显示囊肿与中脑导水管的关系

　　T2加权像测量脑室宽度，排除脑积水

　　流动敏感序列评估脑脊液动力学状态

　　诊断重点并非囊肿绝对尺寸，而是其对关键结构的压迫程度，特别是导水管受累情况。

治疗策略与手术干预

　　治疗决策需平衡手术过度干预与诊断不足的风险。手术方式主要包括内镜下囊肿造瘘术和开颅显微镜下切除术，后者常采用幕下小脑上入路。

　　255例患者数据分析显示，手术完全缓解率46.8%-96.4%，部分缓解率3.6%-47.6%。永久性并发症发生率约3.6%，主要包括视觉障碍和切口疼痛等症状。

手术绝对适应证包括：

　　颅内高压临床表现（剧烈头痛、喷射性呕吐）

　　脑干受压体征

　　MRI证实占位效应或导水管狭窄

临床管理建议

　　对于偶然发现的无症状松果体囊肿，建议定期随访观察。若出现间歇性头痛、视觉异常、持续头晕或步态不稳等症状，需进行头颅MRI检查。疑似症状性病例应接受神经科、神经外科、眼科等多学科评估，排除其他病因后再考虑手术干预。

文献来源：Henry W. S. Schroeder, et al. Symptomatic Pineal Cysts Without Ventricular Enlargement, 2025