松果体区囊肿变肿瘤，2个月迅速长大！从长期观察到紧急手术，分界线是什么？

　　这是一个发表在国外专业期刊上的真实案例。患者在初期被诊断为松果体区囊肿之后，整整做了七年的随访观察，期间病变一直没什么动静。谁也没想到的是，最后仅仅两个月的时间，病变就出现了惊人的增长。更让人意外的是，活检结果先是生殖细胞瘤，开颅手术之后病理又反转成了未成熟畸胎瘤。

一、七年没变，两个月突然疯长

　　这个患者是个男孩，第一次来看病的时候六岁十个月大。

　　当时就诊的原因是过去十个月里出现了一些青春期发育提前的表现，具体来说就是声音开始变粗了，属于促性腺激素非依赖性性早熟的范畴。孩子平时还比较烦躁坐不住，另外还患有伴随智力障碍的广泛性发育障碍，跟别人没法正常交流。检查之后怀疑跟某种能产生HCG的肿瘤有关。

　　影像检查的结果是发现了一个松果体区的囊性肿块。大小测出来是七乘九乘七毫米。初步诊断定为松果体区囊肿。当时定下来的方案是不急着开刀，定期做影像复查和肿瘤标志物检测，比如β-HCG水平监测，等到肿块明显长大了再考虑手术。

图1A和1E，男孩首次就诊时松果体区囊性肿块的MRI影像

　　接下来是一段漫长的随访过程。首次检查之后的第三、第七和第十二个月，复查显示囊肿没有变化。到一年半的时候，囊内内容物的信号强度发生了改变。再过半年也就是满两年的时候，囊性肿块反而显示轻微缩小了一点。就这样一直观察到孩子十三岁十个月，距离第一次检查已经过去了整整七年，肿块的大小始终保持着原来的样子。

　　转折出现在首次检查之后七年零两个月。孩子突然开始头痛、呕吐，还有轻度意识障碍。紧急做了影像检查之后结果让所有人都吃了一惊：就在短短两个月时间里，那个原本不到一厘米的小东西从七乘九乘七毫米暴涨到了二十二乘二十四乘二十六毫米，体积翻了好几倍。而且因为块头变大堵住了脑脊液的循环通路，已经引发了梗阻性脑积水，情况相当危急。

急诊时MRI影像显示肿瘤显著增大伴梗阻性脑积水

　　紧急安排了活检，出来的结果是生殖细胞瘤。后来做完开颅手术之后最终病理报告却显示为未成熟畸胎瘤。

二、意外查出来的东西，切出来竟然是恶性的

　　另一个案例的主角叫晴晴，女性，三十六岁。她的情况跟上面这个男孩完全不一样，是因为鼻炎去做检查，结果意外发现了松果体区长了个东西。

　　当时测出来的大小是十六乘十五乘十二毫米。人没有什么不舒服的感觉，医生看了片子之后给出的意见是手术风险比较大，建议先保守观察。

　　就这么观察了三年。再去复查的时候肿瘤长到了十八乘十八乘十五毫米，体积确实有增长。

　　家里人经过多方了解之后找到了INC巴特朗菲教授。巴教授评估之后认为可以手术，而且有把握做到全切。最终手术顺利完成，肿瘤被完整切除，术后没有新发的神经功能损伤。

　　但病理报告出来的时候大家还是愣了一下：中分化松果体实质肿瘤，WHO分级二到三级。翻译成大白话就是中度恶性肿瘤。一个当初被认为"风险太大建议观察"的东西，切出来居然是这个性质。

三、还要继续等下去吗

　　其实任何脑瘤要不要选择手术，从来都不是简单的是或否能回答的问题。它是对手术时机、手术指征和手术获益的综合权衡。这里面涉及患者的身体状态怎么样、肿瘤本身的情况如何、以及给你做评估的那位医生经验够不够丰富、技术够不够过硬。

　　什么叫"手术指征"？说白了就是当某些信号出现了，就说明应该动手术了。比如症状在加重，或者病灶一直在长，而且预估手术带来的好处远大于风险。这些指征就像治疗路上竖着的方向牌一样，告诉你该往哪个方向走。

　　很多人是在偶然体检或者因为别的原因拍片子的时候才查出脑子里长了肿瘤，自己平时并没有什么特别的感觉，于是就不太着急，觉得不痛不痒的应该没事。

　　但这种想法存在几个很大的隐患。

　　第一个问题是影像学检查存在滞后性。你看到的片子反映的是肿瘤体积的变化，但肿瘤性质的细微恶化不一定能在体积变化上立刻体现出来。等你在片子上终于看到它变大的时候，可能它的级别已经在悄悄升级了，侵袭性也在增强。

　　第二个问题更隐蔽。大脑有一套非常强大的代偿机制，这意味着症状的出现往往会落后于肿瘤的真实进展速度。很多患者的想法是"我没感觉不舒服那就说明没问题"，但脑肿瘤的特点恰恰是持续生长的。临床上不少患者就是因为早期完全没症状就没当回事，等到头痛、看东西重影、走路不稳这些压迫症状冒出来了才着急，更严重的甚至脑干被压到直接昏迷，危及生命。

　　一旦错过了早期干预的那个黄金窗口期，后面的事情就会越来越棘手。肿瘤体积越大级别越高，治疗的难度不是线性增长的而是成倍往上翻。症状越重意味着手术风险越高，术后的功能恢复也越困难。

　　脑瘤这件事本质上是一场跟时间的赛跑。主动出击的关键在于能不能准确识别出治疗的先机，同时还得有相应的技术实力去把握住它。
 

参考资料：A pineal region germ cell tumor with rapid enlargement after a long-term follow-up: case report. Neurosurgery. 2013 Apr;72(4):E687-93; discussion E693.