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保守观察却换来失控生长,她等待着巴教授的来华,正式迎战“潜伏者”松果体肿瘤

发布时间:2025-02-17 16:37:05 | 关键词:巴教授来华迎战松果体肿瘤

  “神经外科创造更多美好,让病人免受病痛折磨。”——INC巴特朗菲教授

INC巴特朗菲教授

  37岁的若涵正面临前所未有的困境:一个持续进展的松果体区肿瘤已困扰她三年有余。这一深部病变不仅位置险要(毗邻大脑大静脉系统及中脑顶盖),更因进行性增大导致视路压迫及脑室系统梗阻。面对手术难度高、风险大的现实,治疗方案的选择关乎患者预后与生活质量。

  在INC国际神经外科医生集团的协调下,一个难得的机遇即将到来:INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授——2月底来华日程将近,而来华行程时间有限。他们选择尽早咨询,以获得手术时机、手术指征及手术获益、治疗思路等,进行详细、量化的评估。正是这些量化的评估,这些疑难脑瘤患者及家属可以判断下一步该如何选择治疗。

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  失控的松果体区肿瘤:从0.6cm到2.7cm

  在生物学领域,有一个词语叫凋亡Apoptosis,源自古希腊语“απόπτωσις”,意为树叶从树梢自然飘落的规律。这是一种程序性的细胞死亡方式,就像细胞遵循着既定的“剧本”走向自我毁灭,每一步都被精确调控,以确保生命的平衡与秩序。

  然而,肿瘤细胞却打破了这种平衡。它们的自毁机制失灵了,就像一艘本该在完成任务后自毁的航天器,却拒绝执行指令,继续在月球表面游荡。肿瘤细胞的生命周期本该终结,但它们却拒绝“谢幕”,反而疯狂地掠夺宿主的营养,像一台失控的机器,不断复制、扩张,最终将宿主推向衰竭的深渊。

  如果不及时切除或消灭肿瘤,它就会像寄生虫一样,贪婪地吞噬宿主的生命力,直到耗尽最后一滴养分。这种失控的生存欲望,正是肿瘤可怕的地方。而若涵的这颗肿瘤正在失控生长着……

影像

  2021年11月,37岁的若涵因间歇性低热走进医院,本以为只是普通感冒,却意外发现脑积水的警报。头颅CT和核磁共振的结果让医生皱起了眉头——松果体区一颗0.6cm的结节状异常信号,悄然藏在大脑深处。

  为了缓解脑积水,若涵接受了三脑室造瘘术。手术顺利,她很快回归了正常生活,定期复查成了她生活中的一部分。2022年5月,复查结果显示松果体区的病灶已悄然长大至1.4cm,但增强扫描显示它似乎还在“沉睡”。医生建议继续观察,若涵也以为这只是虚惊一场。

  然而,命运的剧本并未按她的预期书写。2024年12月,若涵突然发现自己视物模糊,双眼聚焦困难,仿佛眼前蒙上了一层挥之不去的薄雾。当地医院的核磁共振结果让她心头一紧:松果体区的病灶已膨胀至2.7cm,体积较前明显增大,双侧脑室也被压迫得稍显扩大。

  她立刻前往上海某医院,进一步的检查证实了最坏的结果——这颗“潜伏者”正在疯狂生长,增强扫描显示病灶明显强化,幕上脑室系统也出现了轻度扩大。若涵开始感到间接性恶心,眼睛聚焦困难的问题也愈发严重。

  如今,若涵站在了治疗的十字路口。是继续观察,还是果断手术?这颗松果体区的“潜伏者”究竟是何方神圣?它的疯狂生长背后,又隐藏着怎样的秘密?

  “拖延只会让肿瘤继续扩散,逐渐引发更多问题”

  链接国内外前沿神经外科手术技术,同时与中外同行共同探讨神经外科领域新技术成果,促进前沿技术的分享,推动医学跨国交流,造福更多病家。自2023年6月,北京天坛医院聘用巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家,国际神经外科医生积极促进合作交流。中外专家同台手术、强强联合、默契合作之下,切实为多名松果体区肿瘤患者治疗带来更多希望。在“家门口"就能享受到国际前沿的医疗服务和技术,由中外大咖共同手术,是他们一开始也没有想到的。

  当看到国际神外大咖巴教授在华示范手术的报道,他们想知道这位大咖是否可以为他手术治疗?如果可以手术,手术时机又是何时?

  INC巴教授评估:“从这些影像中可以清楚地看出,当采取保守治疗时,如上例所示,肿瘤会发生怎样的变化。早期进行手术会更理想,但鉴于肿瘤的持续增长,现在进行安全手术仍然是可行且必要的。当前不建议使用化疗(盲目治疗)或任何形式的放射治疗,因为我们尚不了解肿瘤的具体性质,而且这些疗法可能对此病例无效。

  任何人通过这些影像都可以明显看到肿瘤的增长,因此手术对于阻止病变进一步扩散和延伸是必要的也是重要的。手术时间是在近期。虽然没有紧急情况,但进一步拖延只会让肿瘤继续扩散,逐渐引发更多问题,并使手术变得更为复杂。

  尽管这是一台困难且要求极高的手术,但我可以提供一个不会造成永久新缺陷的手术。”

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  正确认识松果体区“潜伏者”

  根据WHO 2021年的新分类,松果体实质肿瘤包括五种不同的组织类型:松果体细胞瘤(PC)、中分化的松果体实质肿瘤(PPTID)、松果体区乳头状肿瘤(PTPR)、松果体母细胞瘤(PB)和松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤(SMARCB11 -突变);生殖细胞肿瘤(GCT)包括生殖细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤和混合性GCT。

  1、松果体细胞瘤(WHO1级)

  松果体实质的一种罕见的、高度分化的WHOI级肿瘤,由统一的花环状的松果体细胞瘤细胞和(或)具有神经节分化的多形性细胞构成。通常会影响成年人(诊断时的平均年龄:43岁)。约占所有松果体实质肿瘤的20%。仅在松果体中发现。不会发生播散或浸润。5年生存率是86%~91%

  2、松果体中分化实体瘤(WHO2或3级)

  一种具有不同程度的临床和生物学行为的松果体肿瘤,恶性程度介于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间,由单一形态的圆形细胞组成,看起来比松果体母细胞瘤分化程度更高,排列成片状或小叶状。生物学行为的范围从WHOII级到IV级,但是尚未确定合格的组织学标准。

  诊断时的平均年龄为41岁。低级别的病变表现出频繁的局部复发和延迟复发,较高级别的病变可能会产生颅脑脊髓转移。Ki-67指数也是多变的。5年生存率是39%~74%

  3、松果体母细胞瘤(WHO4级):

  一种恶性(WHOIV级)低分化胚胎性松果体肿瘤。小而不成熟的神经上皮细胞排列成片状,这些细胞具有高核质比,细胞核浓染,缺乏细胞质。Ki-67指数高(>20%)。约占松果体肿瘤的35%。

  诊断时病人的平均年龄(17.8岁)比恶性程度低的肿瘤病人的平均年龄小。临床过程具有侵袭性。脑脊液转移常见。报道的中位生存期(最近的研究为4.1~8.7年)和5年生存期(10%~81%)差异很大。

  不良的预后因素包括:

  •诊断时存在播散【通过脑脊液细胞学检查和(或)脊髓MRI证实】。

  •病人年龄小。

  •手术部分切除。

  X射线放射治疗(XRT)似乎是一种有用的手术辅助疗法。

  4、松果体区乳头状肿瘤(WHO1或2级)

  一种位于松果体区的神经上皮性肿瘤,具有上皮样细胞组成的乳头状和实性区域,对细胞角蛋白(特别是CK18)具有免疫反应性。影响儿童和成人(诊断时的平均年龄:35岁)。生物学行为的范围从WHOI级到2级到3级,复发常见,但脊髓转移罕见。5年和10年生存率均为73%。

  5、松果体区脑膜瘤

  松果体区脑膜瘤是一种少见的颅内肿瘤,分级和预后与其他部位的脑膜瘤类似,但由于松果体区的特殊解剖位置,手术难度较大,可能影响预后。

  总的来说,松果体区脑膜瘤的预后因分级和手术效果不同而变化。对于良性I级脑膜瘤,若能完全切除,患者的长期生存率较高,复发率较低。而II级和III级脑膜瘤,由于生长速度快、恶性程度高,复发相对较高,需更为积极的术后治疗。

  INC巴特朗菲教授2月底来华

巴特朗菲教授2月底来华

  作为国际神经外科领域极为擅长脑干、丘脑、基底节区、胼胝体、脊髓、松果体等复杂位置肿瘤手术切除的大咖,德国巴特朗菲教授以其高超的手术技术和40多年的神经外科手术经验而备受患者推崇。

  “不远万里而来、只因性命相托”,再启属于神经外科术者的“珠峰”突破之旅。在一个又一个期待中,这位国际神经外科手术大咖——巴特朗菲教授即将再次开启中国行。巴教授仍将用自己丰富的经验和精湛的技艺,为每位患者争取更高切除率及更佳预后的可能性,携手国内专家,共同助力患者走向健康之路。

  巴教授往期中国行回顾

  首都医科大学附属北京天坛医院

首都医科大学附属北京天坛医院

  苏州大学附属第四医院

苏州大学附属第四医院

  苏州大学附属儿童医院

苏州大学附属儿童医院

  无锡市第二人民医院

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