半年来,9岁患者朋朋持续处于高度警觉状态,她需时刻防范癫痫发作风险,并忍受持续性头痛困扰。然而,当父母带其至医院检查时,结果令人震惊:脑内发现直径5cm的海绵状血管瘤。
CT平扫及MRI检查显示肿瘤位于左侧额叶深部,朋朋被确诊为海绵状血管瘤伴随顽固性癫痫发作。父母决定接受手术治疗,寻访巴教授后成功实施左额部开颅手术,病变实现完全切除,包括周围胶质组织。术后9个月随访显示,朋朋恢复状况良好,未再出现癫痫复发。
脑海绵状血管瘤导致癫痫的病理机制解析
癫痫的本质表现为大脑神经元出现异常同步过度放电。脑海绵状血管瘤的重要特征在于病灶反复出血,这为癫痫发作提供病理基础。血液分解产物,特别是铁离子(含铁血黄素),沉积于病灶周围脑组织(形成含铁血黄素环),产生持续性化学刺激和毒性作用,不断刺激周边神经元。
这种慢性刺激会改变神经元兴奋性,降低其放电阈值,导致周围脑细胞异常敏感,从而形成癫痫灶。此外,反复出血和炎症反应引发病灶周围脑组织胶质细胞增生,形成瘢痕组织,而脑瘢痕组织本身也易于产生异常放电。若海绵状血管瘤位于大脑皮层,尤其是靠近表面的区域(如颞叶、额叶),这些神经元高度密集且功能活跃的区域,引发癫痫的风险显著增高。
病灶切除与癫痫灶手术的选择策略
根据既往研究,对于出现癫痫发作的脑海绵状血管瘤,通常建议外科治疗,旨在预防未来出血和癫痫发作。然而,手术适应证和最佳处理方案(即单纯病灶切除术与癫痫手术)仍存在争议。
多项回顾性研究报道了癫痫患者海绵状血管瘤切除术后的良好结局。研究证实,单纯病灶切除术对癫痫发作的控制效果显著,92%的病例发作频率改善,84%的病例发作完全消失。文献资料表明,癫痫发作史和病程长短是影响预后的关键因素。这验证了Olivecrona和Rives于1948年提出的观点:"癫痫病史较短的年轻患者预后最佳,而病史较长的慢性患者预后较差。"手术时癫痫持续时间对结局产生负面影响,这一事实强调了早期切除海绵状血管瘤的重要性。
(1)病灶切除术
此为常用且有效的根治性手术方式。手术不仅切除海绵状血管瘤本身,还包括周围被铁离子浸染和胶质增生的脑组织(致病区)。该操作是手术成功的关键,因致病区才是癫痫的真正起源点。
(2)癫痫灶切除术(前颞叶及海马切除术)
该术式特别适用于颞叶海绵状血管瘤。长期病灶刺激可能使整个颞叶(包括海马体)成为癫痫网络组成部分。此种情况下,仅切除血管瘤可能不足,需扩大切除范围,切除整个致痫性颞叶区域,以实现较高的术后无发作率。
参考资料:Giovanni Broggi, Paolo Ferroli, and Angelo Franzini. Cavernous Malformations and Seizures: Lesionectomy or Epilepsy Surgery?