反复出血、功能丧失：高难度基底节区海绵状血管瘤的全切与功能保护

　　"手指灵活度显著改善，言语功能与平常状态一致，悬着20多年的心，终于可以放下了！"术后病房内，姜先生的父母注视着恢复良好的儿子，眼角眉梢洋溢着难以掩饰的欣慰。

　　这场从童年持续至成年的疾病持久战，终于在2024年夏季迎来圆满结局！

​01 临床症状演进：从轻微抽动到多重症状表现​

　　病史可追溯至2001年。当时姜先生年仅6岁，右侧嘴角突发无诱因抽动，家属带其至当地医院检查，最终确诊为左侧基底节区海绵状血管瘤。

　　此类脑血管畸形疾病，形态学表现类似桑葚结构，最令人担忧的是反复出血风险——每次出血都可能造成重要神经功能丧失。

　　"当时考虑患者年龄较小，能避免开颅就尽量避免。"在医生建议下，全家选择质子治疗方案。治疗后，嘴角抽动症状确实消失，此后每年定期复查，情况看似平稳。

　　但所有人都未预料到，这仅是疾病的"潜伏期"。近20年间，姜先生的右手远端肌力逐渐下降，灵活度越来越差，轻微用力就会出现剧烈震颤。

　　最近8年，右下肢出现类似症状，程度较轻；2020年，偶发性癫痫发作出现，每次发作持续0.5秒，但伴随眼前发黑、下坠感等恐惧症状；2022年，一过性复视出现，使病情彻底亮起"警示信号"。

　　"继续拖延下去，不确定会出现什么问题。"29岁的姜先生，人生刚展开精彩篇章，却被日益加重的症状所困扰。

​02 手术治疗决策：紧急手术的必要性​

　　姜先生全家开启艰难求医历程。他们前往北京、上海等地咨询，得到的回复令人心寒：如果进行手术，可能导致偏瘫和失语。转机出现在一次偶然机会。

　　姜先生最初通过网络了解INC巴教授，病友微信群交流加深了对巴教授专业水平的信任。经过远程视频咨询后，他确定了手术方案。

手术可行。

　　我认为如果患者术后情况不恶化，且病灶完全切除，这已经非常成功！随后需要观察症状能逐步改善多少。我遇到过此类改善病例，但也见过少数患者术后症状加重。功能预后评估必须保持现实态度，特别考虑既往质子治疗史，经过这么多年后可能仍影响右侧肢体运动功能。

　　巴教授在远程咨询中坦诚告知："手术治疗可以实施，但需仔细评估手术指征。该病灶出血倾向较低，因此出血风险并非手术主要指征。如果患者对术后运动障碍和右侧肢体无力改善抱很高期望，只能期待部分改善，因为病变已存在20多年，且接受过质子治疗。"

　　教授特别强调："完全不能保证术后右侧肢体功能恢复正常。根据既往经验，术后症状可能改善，但也存在恶化可能。如果患者病情未因手术恶化，同时病灶完全切除，这已非常成功！"

​03 手术实施与预后：精准全切与功能保全​

　　2024年8月6日，姜先生的示范手术按计划进行。手术过程顺利！术后，姜先生恢复情况良好。饱受基底节区海绵状血管瘤折磨23年的他睁开双眼，此前担忧的瘫痪、失语均未出现。

　　"术前我们确实存在诸多担忧，担心术后出现偏瘫。经过昨天手术后，这种情况未发生，说明手术非常成功，手指灵活度良好，言语自然流畅，因此非常感谢巴教授，非常开心欣慰。"

　　一路陪伴姜先生治疗的父母，看到孩子术后恢复如此良好倍感欣慰，他们的选择没有错误。

​04 基底节区海绵状血管瘤临床特征分析​

　　基底节，亦称基底神经节，并非单一结构，而是大脑中心灰质区域一系列神经核团的总称，包括杏仁核、纹状体等。其中，纹状体可进一步分为尾状核和豆状核（包含壳核和苍白球）。

大脑基底节区解剖示意图

　　可将其理解为大脑内部的"高级运动协调与决策中心"。它在人体生活中扮演核心角色：

　　运动控制：协调调节身体运动，使动作平滑、有目的；

　　行为与决策：参与奖励感知、动机和决策过程；

　　学习与认知：与习惯形成、注意力、规划等功能密切相关。

　　简而言之，我们能够自主运动、做出决策，都依赖基底节这个"指挥中心"的正常运作。

　　虽然基底节区海绵状血管瘤每次出血量可能不大，但其反复出血特性是最大威胁。每次出血都可能损伤部分重要神经通路，导致相应功能缺损。随时间推移，除血管瘤本身可能缓慢增大外，反复出血造成的神经功能损害会逐步累积恶化，最终可能导致患者永久性丧失部分重要功能（如姜先生出现的肢体活动障碍、癫痫等）。

　　顺利全切基底节区海绵状血管瘤病灶，能最有效避免血管瘤扩大和其导致的反复出血，从而阻止神经功能进一步丧失，为已受损功能的可能恢复创造前提条件。

　　然而，在基底节这个布满重要神经纤维和血管的"禁区"进行手术，风险和挑战极大。术者必须具备极其精湛的显微外科技术、对解剖结构的深刻理解以及丰富临床经验，才能在切除病灶的同时，最大限度保护周围正常脑组织。

​INC国际脑血管专家巴特朗菲教授​

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授，作为德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变的肿瘤切除术、神经吻合术及各种椎管内肿瘤等。

　　同时，巴特朗菲教授收到来自欧洲、中东、北非及日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利等40个国家的学术邀请，应邀出席400多场世界各地学术会议或在神经外科大会担任特邀发言人，对世界神经外科学科做出重大贡献，特别是在颅底外科和显微外科血管病变的脑和脊髓治疗领域。