3岁娃突发偏瘫嗜睡，小小头颅内竟暗藏巨大桥脑海绵状血管瘤危机！

　　3岁女童阿莉莎突发剧烈头痛伴呕吐症状，起病无明显前兆。病情呈进行性加重，右侧肢体活动功能逐渐丧失，伴随面部不对称表现。经影像学检查，MRI结果显示脑桥区存在4×3×5厘米巨大海绵状血管瘤伴出血征象，颅内可见多发病灶。

　　患儿病情进展迅速。从初期嗜睡、头痛症状，发展为右侧偏瘫伴面部瘫痪、言语功能障碍，最终出现严重躯干性共济失调——患儿基本丧失坐立平衡能力，无法独立站立行走。

　　磁共振成像（MRI）检查明确显示：脑桥区域存在4×3×5厘米巨大海绵状血管瘤，同时颅内发现多个附加病灶。其中左侧额叶病灶已引发癫痫发作，需药物控制。病因明确为脑桥病灶增大合并出血，持续压迫关键神经中枢结构。

图a-c为术前影像学资料

治疗难度与手术决策

　　该病例治疗难度属于极高风险级别。病灶位于脑桥区域，该部位包含呼吸、心跳、运动控制等关键神经传导通路，是维持生命功能的核心中枢。手术操作精度要求极高，0.1厘米的偏差即可能导致永久性神经功能损伤或生命危险。

　　患儿年龄仅3岁，脑组织处于发育阶段，对手术创伤耐受性显著低于成人。病灶体积巨大，已造成脑干明显受压，合并出血及脑积水症状，需及时手术解除压迫，避免不可逆神经功能损伤。

　　在控制脑水肿、稳定生命体征后，医疗团队面临关键决策：是否对低龄患儿实施高风险的脑干病变手术。

手术方案与实施过程

　　为争取最佳治疗效果，INC国际巴特朗菲教授领衔的神经外科团队制定了周密的手术方案。选择左侧颞下经天幕入路，该手术路径可精准抵达脑桥前外侧病灶区域，同时最大限度保护正常脑组织。

　　手术在显微镜辅助下精细进行，术中对病灶与周围神经组织进行谨慎分离，最终实现脑桥区巨大海绵状血管瘤的完整切除。手术过程顺利，未发生相关并发症。

图d为术后轴位影像，显示海绵状血管畸形完全切除，第四脑室形态恢复正常，脑干压迫得到有效解除。

术后恢复与疗效评估

　　术后患儿神经功能恢复情况良好。术后10天复查MRI显示：病灶完全切除，受压脑干成功减压，第四脑室大小恢复正常范围。

　　住院治疗2周期间，患儿残余斜视症状及轻度面瘫表现持续改善，已能初步配合康复训练。最终顺利出院，接受系统神经康复治疗。

专家团队介绍

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授，现任德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任。专业领域涵盖大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑深部胶质瘤、颅颈交界区病变的肿瘤切除手术，以及神经吻合术和各种椎管内肿瘤治疗。

　　巴特朗菲教授曾接受来自欧洲、中东、北非、日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利等40个国家的学术邀请，参与400余场国际学术会议并担任神经外科学术会议特邀发言人，为世界神经外科学发展作出重要贡献，特别是在颅底外科和显微外科治疗脑脊髓血管病变领域。

　　该案例展示了低龄儿童脑干复杂病变的诊疗全流程，为类似病例的治疗决策提供重要参考。通过精细的手术规划和娴熟的操作技术，即使高风险脑干病变也能获得良好治疗效果。

 

文献来源：

Helmut Bertalanffy, et al. Clinical impact of CCM mutation detection in familial cavernous angioma. Childs Nerv Syst. 2006 Nov;22(11):1461-4. DOI: 10.1007/s00381-006-0202-8