儿童恶性脑瘤之髓母细胞瘤分型与分期

　　儿童恶性脑瘤之髓母细胞瘤分型与分期，髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是中枢神经系统恶性程度较高的神经上皮性肿瘤之一，WHO IV级，占颅内肿瘤的1.84%-6.0%。髓母细胞瘤是儿童后颅窝较常见的肿瘤，男性较女性多见，约90%以上的儿童患者位于小脑蚓部和四脑室顶部，易经脑脊液转移。

　　髓母细胞瘤分型：髓母的分型有组织学分型2007版以及分子分型2016版。

　　+组织学分型有经典型70-80%

　　+促纤维增生/结节型15-20%

　　+广泛结节形成型

　　+大细胞型(少见，恶性度较高)

　　+间变型（少见，恶性度较高）

　　2016版分子分型：

　　+WNT型

　　+SHH（tp53突变型和tp53野生型）

　　+G3型

　　+G4型

　　+以及一些少见的NOS。

　　髓母细胞瘤分型临床数据分析：

　　对于髓母细胞瘤的分子分型，大量的临床数据表明，wnt型容易出现在脑干北侧、中线或cpa，而shh：50%位于小脑半球，g3及g4位于中线比较多。且g4强化轻微或不强化。

　　髓母细胞瘤的分期：髓母的Chang氏分期系统M0 M+

　　+M0无蛛网膜下腔转移证据（脑脊液没有肿瘤细胞）

　　+M1脑脊液细胞学检查发现肿瘤细胞

　　+M2蛛网膜下腔或侧脑室三脑室发现结节性转移病灶

　　+M3脊髓蛛网膜下腔发现结节性转移病灶

　　+M4神经系统外转移

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