视神经胶质瘤(ONG)是视神经较常见的原发性肿瘤,通常在生命的一个十年中被检测到。ONG的特征是惰性生长,交替出现静止期和生长期,少出现自发肿瘤消退的情况。一通常发生在视神经的眼外区域。ONG主要出现在地球和轨道顶点之间。肿瘤通常局限在眼眶内,或偶尔向眶尖延伸,随后累及视交叉和大脑的其他部分,如下丘脑。
视神经胶质瘤放疗能治好吗?虽然放射治疗是OPG的合适治疗方法,但由于对视觉、神经认知和下丘脑功能的不利影响,它在当前的临床实践中很少使用。在过去,使用外放射治疗可以达到90%的10年PFS。然而,这是以长期内分泌异常为代价的、脑血管疾病,视觉效果差,继发性恶性肿瘤和神经认知缺陷,特别是在大脑发育的年轻患者中。因为NF1患者在基线时有更大的肿瘤形成和脑血管疾病的风险,这些不良结果在NF1人群中特别值得关注。无论NF1状态如何,放射治疗已经成为较后的手段,通常保留给老年患者(即青少年)和那些没有剩余化疗选择的患者。
已经采用了更新的放射治疗方法来较小化对周围结构的辐射剂量,这些方法包括适形治疗,分次立体定向放射治疗、质子束放射疗法,以及立体定向放射外科(伽玛刀),虽然已经报道了的结果,但长期结果和不良事件仍悬而未决。这些疗法仍需谨慎使用,通常用于年龄较大的儿童和患有难治性疾病的青少年。
手术是其他儿童低级别星形细胞瘤的主要治疗方法,但是切除孤立于视神经胶质瘤是有争议的,很少适应证。在过去,以完全切除肿瘤为目标的根治性切除术可延长疾病的稳定性.有人担心孤立于视神经的散发性神经胶质瘤会逆行延伸至视交叉并导致视力丧失.主张切除的人建议,如果累及颅内或管内,应切除整个视神经以防止扩散,这需要经颅入路。
二次手术基本全切,3年未复发,视力好转
2018年7月,年仅5岁的小冬患较大视神经胶质瘤,肿瘤严重压迫视神经等重要功能神经和脑组织,眼睛几乎没有光感,父母为他访遍国内神经外科医院,均表示这个位置无法手术,或者手术风险较大但是切除率很低,不建议治疗。
看着孩子病情一天天恶化,家长心急如焚,经过多方打探才找到INC神经外科医生集团,并在INC团队的帮助下联系到国际颅底手术教授巴特朗菲教授进行国际远程咨询。巴教授详细诊断小冬病情后表示,尽管视神经被肿瘤浸润包裹,但还是有很大机会切除肿瘤,且手术不会导致失明等症状。父母得到这样的咨询回复,立即决定带小冬赴德国找巴教授手术。
巴教授根据肿瘤具体位置、大小和形态制定个体化手术方案,通过额骨颅骨开颅术和大脑半球间穹窿入路,在神经电生理监测护航下实现近全切肿瘤,术中无新发功能神经损伤,术后无新发长期性并发症。术后两周出院,小冬视力明显好转,可自行站立、短距离行走。
术后3年的小冬和母亲的温馨一刻
术后3年时,小冬已经能够看见事物,可以和正常的孩子一样嬉戏玩耍。小冬父母为此感到高兴,同时感谢巴教授的治疗。
【双侧视神经-下丘脑胶质瘤】3岁患儿如何摆脱脑瘤、拯救视力?
一年前,3岁的康康还没来得及长大看国际,就因患视神经下丘脑胶质瘤面临着失明风险。视神经下丘脑胶质瘤,又称视路胶质瘤,大部分视路胶质瘤,特别是累及视交叉和下丘脑的病例,呈隐袭性生长,可导致失明。虽然这类肿瘤生长缓慢,但如果不进行治疗可以导致死亡。
由于肿瘤累及视神经、视交叉、视束、视放射、丘脑底垂体轴、三脑室、脑底动脉环等,康康出现了视力下降、头痛、呕吐等症状,随之而来的可能还有由内分泌异常引起生长发育异常、认知发育缓慢和心理、行为功能障碍,三脑室的肿块产生阻塞性脑积水等……
康康术前术后影像对比
幸运的是,康康的父母较后联系到INC国际神经外科医生集团,并咨询成为2021年巴教授来华疑难手术示范的一个病人。在手术中,康康的肿瘤得到了顺利次全切,原有视力得到保留。术后病理结果为毛细胞粘液样型星形细胞瘤,这属于WHO二级胶质瘤,也意味着康康配合术后化疗以及后期的新型放疗可以得到比预期更好的预后。
手术后,INC巴教授查看康康的情况
术后康康恢复良好,可下地独自行走,原有视力保留,手指活动正常