毛细胞型星形细胞瘤是怎么回事？如何治疗？

　　毛细胞型星形细胞瘤一种界限较清，缓慢生长，常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤,具有双相组织学特点：含Rosenthal纤维的密集的双较性细胞区，和含微囊和嗜酸性颗粒小体/透明滴的疏松的多较性细胞区。

 

 

　　毛细胞型星形细胞瘤属于Ⅰ级脑胶质瘤。

 

　　毛细胞型星形细胞瘤可发生在脑、脊髓的任何部位，但儿童肿瘤多发生于幕下。好发部位包括:视神经（视神经胶质瘤);视交叉/下丘脑;丘脑和基底节;大脑半球;小脑(小脑星形细胞瘤);脑干（背外侧脑干胶质瘤)。儿童较常见的幕上位置是下丘脑/视路，其次为丘脑/基底节区。毛细胞型星形细胞瘤在脊髓的发生率较低，但并不是不常见，占儿童脊髓肿瘤的约11%。下丘脑、丘脑和脑干内体积大的病变会突人脑室内，所以很难确定它们的原发部位。相对于其它位置，脊髓的毛细胞型星形细胞瘤更易发生于老年人，占脊髓星形细胞肿瘤的很大一部分(58%)。

 

　　毛细胞型星形细胞瘤造成局部神经功能障碍或非定位性症状，如由占位效应和脑室梗阻造成巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等非特异体征。由于肿瘤较少累及大脑皮质，故癫痫不常见。由于生长速度慢，毛细胞型星形细胞瘤主要表现出肿瘤慢速增长所出现的症状。视路上的毛细胞型星形细胞瘤主要表现为视野缺损。眶内肿瘤可出现眼球外突。早期放射学发现的病变可能与视觉症状或眼科损伤没有关系。下丘脑/垂体功能失调，包括肥胖和尿崩症,较为常见，但并不总是发生于较大下丘脑肿瘤患者。儿童下丘脑-视交叉肿瘤可发生软脑膜播散，预后不良。目前尚不能肯定这些播散肿瘤是否属于另外一种类型的肿痴。发生于丘脑的毛细胞型星形细胞瘤常出现脑脊液循环阻塞症状,或由内囊压迫造成局灶神经障碍，如轻偏瘫。20岁前发生小脑毛细胞型星形细胞瘤可表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。脑干肿瘤患者常出现脑积水或脑干功能障碍体征。与桥脑弥漫型星形细胞瘤形成的对称性“桥脑肥大”不同，脑干毛细胞型星形细胞瘤常发生于背侧和外侧,或正好在小脑桥脑角。脊髓肿瘤表现为肿瘤膨胀性生长引起的非特异性体征。

 

　　作为一组病变，毛细胞型星形细胞瘤保持WHOⅠ级的位置已很多年了，甚至几十年。通常，毛细胞型星形细胞瘤变化是沿着退行性变的方向而不是间变。一大组研究发现间变的特点如细胞密度增高、核异常、偶见核分裂象并不具有预后价值。毛细胞型星形细胞瘤少数病例发生恶变。这些病变表现为每个高倍视野可见多个核分裂象，内皮细胞增生和栅栏状坏死。恶变毛细胞型星形细胞瘤仍不能归类到胶质母细胞瘤，因为它们的预后还不很清楚，因此称其为间变型（恶性）毛细胞型星形细胞瘤(anaplasticpilocyticastrocytoma)更恰当些。因为大部分这样的肿瘤事先曾经历过放疗,放疗有可能促进恶变。

 

　　

　　由于肿瘤好发于中线重要结构附近和脑室内、脑干等部位，应用手术显微镜可好转术中照明，特别是在高倍手术显微镜下更有利于分辨正常脑组织和肿瘤组织，达到尽量切除肿瘤组织，减少肿瘤残留，同时有利于更好地保护肿瘤周围的神经血管，减少对邻近脑功能区及重要结构的损伤，从而达到肿瘤的全切除而不影响患者功能。应用手术显微镜有利于术中完全止血，减少术后并发症的发生，从而提高患者术后的生存质量。
 

 

　　对于部分术中难以全切除，尚有部分肿瘤残留的病例，术后是否应放射治疗的问题，不同作者持有不同的观点。有报道对术后有肿瘤残留的病例行放射治疗，经长期随访结果显示仍约有复发。由于该肿瘤生长缓慢，患者均较年幼，对放射治疗所致的脑损害相当敏感，因而可影响智力，引起垂体功能低下和骨髓控制等症状，况且他们的预期寿命都很长，有足够的时间表现出放疗产生的迟发性并发症，如新生肿瘤、放射性脑坏死等。国外有作者报道，毛细胞型星形细胞瘤在手术全切除或次全切除后，没有辅助治疗，大多数病例保持稳定，认为对于幕上的毛细胞型星形细胞瘤全切除或次全切除后，放射治疗是不需要的，建议给予严密的观察。本组病例只有例成年病例采用放射治疗，其他均未进行放疗，只采用严密观察，临床效果尚好。

 

　　考虑到放疗的并发症较为严重，而显微手术治疗可以尽量保持患者的功能。由于该型肿瘤生长缓慢，如果复发肿瘤生长到程度行再次手术切除，仍可达到预期的目的。本组有例在随访过程中发现肿瘤复发，再次显微外科手术切除治愈，这样推迟行放射治疗的时间，不仅为脑的智力发育争取了时间，而且使内分泌功能得到保护，从而提高术后的生存质量。综上所述，我们认为，要保护患者术后神经系统功能完善，较好的生活素质和良好的智力发育，显微外科手术全切除毛细胞型星形细胞瘤是较理想的优选治疗方法。即使有时手术无法全切除，仍可作次全切除，通过严密观察，必要时再次行显微外科手术治疗，也可取得预期的临床效果。
 

　　作为一种类型，毛细胞型星形细胞瘤是一种生长缓慢的包块，其可以稳定在发展的任何时期。甚至有些病例出现自发消退。无论是级别还是分化都可以稳定数十年。生存期通常很长。虽然该肿瘤很少致死，但有少许长期随访资料显示较终结局。通常，幕上的病例或放射治疗（如果需要）耽搁，往往预后相对较差。较近报道下丘脑和脑干病变可能致死，但仅发生在病史长和多次复发后临床“复发”更常是囊肿形成而不是实体肿瘤成分的扩大。通常，NFl相关肿瘤稳定或仅缓慢生长，特别是发生在视神经的肿瘤。NFl中很大一部分儿童的毛细胞型星形细胞瘤比无症状病变的侵袭性还低。一部分NFI小脑星形细胞肿瘤的生物学行为更具侵袭性，在这种情况下区分毛细胞型星形细胞瘤和弥漫型星形细胞瘤具有困难。偶尔NFI相关的毛细胞型肿瘤出现自发消退。

 

　　针对病变的定义和预后性,有时采用“典型”和“恶性”来进一步描述，这些肿瘤通常发生在小脑，常为实性，而非囊性。其多种表现形式，包括细胞密度增加、核分裂增多、MIB-1标记升高、血管增生（肾小球样和内皮性)明显。核分裂象(1~2个/50HPF)发生于大约30%的毛细胞型星形细胞瘤76。当肿瘤中出现核的异型性，细胞密度增高时诊断为不典型毛细胞型星形细胞瘤（atypicalpilocyticastrocyto-ma)，但多数情况下不具有临床意义。目前尚无不典型毛细胞型星形细胞瘤的诊断标准，包括联合使用MIB-1和p53免疫标记。只有在每个高倍视野都能看到核分裂象同时伴有微血管增生和/或坏死时,可诊断为间变型（恶性)毛细胞型星形细胞瘤。这些肿瘤大部分具有生长和侵袭性生物学行为，另外一些通过外科手术切除伴或不伴联合放射或化疗而治愈。典型的毛细胞型星形细胞瘤需与毛黏液样型星形细胞瘤区别,后者是一种少见的病例,影响下丘脑和三脑室区域。容易导致脑脊髓播散，预后较差。