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毛细胞型星形细胞瘤—级是良性的吗?毛细胞型星形细胞瘤好发部位

编辑:INC | 发布时间:2022-08-18 17:17:13 | 毛细胞型星形细胞瘤—级是良性的吗

  6岁的辰辰在遭遇交通事故后,开始出现频繁头晕,就医检查发现小脑占位,提示低级别星形细胞瘤的可能,并且占位所在位置已压迫四脑室和脑干,中线结构局部左移,手术稍有不慎就可能出现瘫痪、长期昏迷等严重后果。那什么是毛细胞型星形细胞瘤?毛细胞型星形细胞瘤一级是良性的吗?毛细胞型星形细胞瘤又该怎么治疗呢?

  毛细胞型星形细胞瘤好发部位有哪些?

  毛细胞星形细胞瘤一级通常是良性的,手术安全全切是可以达到治愈性效果,术后生存期可达几十年。毛细胞星形细胞瘤的主要位置是小脑,超过60%的病例发生在小脑半球,然而,它可以发生在所有的神经轴,包括下丘脑区、视交叉束和脊髓,有些病例累及整个脊髓(“全脊髓毛细胞星形细胞瘤”。这种在中枢神经系统(CNS)中的广泛分布可以部分解释PA预后的差异,因为位于CNS功能区附近或功能区的病变的GTR可能无法实现。此外,一些地点呈现特殊特征或与特定条件相关。例如,多发性肿瘤和位于视交叉区的肿瘤在神经纤维瘤病1(NF1)患者中更常见,而幕上和脊髓毛细胞星形细胞瘤在成人中比在儿童中更常见。

  在神经放射检查中,典型的发现通常是非浸润性的、界限分明的双相病变,具有与壁结节相关的囊性、高密度区域,这可以在磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)中进行对比增强,然而,可以看到不同模式的实性结节或完全囊性病变(图1)。在任何情况下,病灶周围水肿并不常见,因为它发生在高级别的原发性脑肿瘤。有趣的是,毛细胞型星形细胞瘤可以表现为脑出血。由于其在神经轴上的位置高度可变,毛细胞型星形细胞瘤的体征和症状取决于受影响的区域。由于最常见的位置是小脑,因此通常会出现头痛和颈痛、呕吐、步态障碍和视觉异常。

  在幕上肿瘤中,可能会出现癫痫发作,且与皮质受累有关。在下丘脑区,PA可能出现激素功能障碍,例如尿崩症、肥胖症和间脑综合征——消瘦、手足无措、易怒和生长加速。光学路径的参与与视力丧失或视野缺损有关。眼球突出只出现在大的眶内肿瘤。颅内高压的临床症状,如脑积水、视神经乳头水肿、肌无力、恶心和呕吐,几乎在所有部位都很常见,因为肿瘤会造成肿块效应。另一方面,较小的病变可能在一段可变的时间内保持无症状。

  上文中的辰辰毛细胞型星形细胞瘤最后选择咨询INC国际教授德国巴特朗菲教授,教授表示:将尽力全切脑瘤。手术风险低于1-2%,如果确诊为毛细胞型星形细胞瘤,术后复发率将低于2-3%。

毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤

  辰辰术后病理报告

  2021年初,辰辰由母亲陪护赶赴德国接受教授手术治疗。在术中神经电生理检测护航下,巴教授安全全切肿瘤,术中无神经损伤,术后辰辰恢复状态很好。

  低级别胶质瘤如毛细胞型星形细胞瘤通常全切可获得长期生存的治愈性治疗,首先要寻求最佳的手术切除方案,达到尽可能地全切,最大程度控制肿瘤复发和提高预后效果。尽管有些胶质瘤长在脑干、丘脑、视神经或基底节等复杂位置,但在当前医疗技术水平下,国际顶尖专家已经能够突破“手术禁区”,尽可能实现肿瘤全切,为患者争取长期生存且保证术后生活质量的良好预后。

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