5cm较大髓母细胞瘤能活多久？INC国际教授手术+放疗，8年没有复发

　　5cm较大髓母细胞瘤能活多久？出生后的14个月就被诊断有髓母细胞瘤，抗癌3年后，这个4岁男童较终还是离开了人世……

　　9岁女孩，本来该是和同伴嬉戏玩闹无忧无虑的年纪，同龄的她却因为7岁时诊断出髓母细胞瘤，两年放化疗终究也没能拯救回她的生命……

　　在国内，每年很多类似这样不幸的故事总会上演。作为常见的儿童恶性脑瘤，髓母细胞瘤在一些患儿家长观念之中都是不治之症，很多罹患恶性脑肿瘤的孩子们在病魔的摧残下都来不及长大，来不及看见和理解这个国际就匆匆离去。对于这些不幸罹患髓母细胞瘤等恶性脑肿瘤的孩子来说，也许再多一点时间，他们的人生就能更多的可能。

　　在读大学生21岁的Lisa也曾是这些不幸孩子中的一员，8年前年仅13岁的的她不幸检查出了5cm的较大髓母细胞瘤伴间变，这种恶性脑肿瘤常发现于儿童，预后生存期较差。这样较大的恶性脑肿瘤在很多人看来，姑息“等死”几乎成为了共识。本以为年轻的生命就此凋谢，但却没想到一次选择让Lisa逃脱出了死神的死亡名单，那Lisa是如何斗过着可怕的恶性脑肿瘤，为自己争取到了更长生存期和预后的呢？

　　13岁女孩如何“斗赢”5cm较大恶性脑肿瘤

　　13岁的Lisa活泼伶俐，小太阳一样性格的她总是活力满满，带来家人和朋友无限的欢乐。然而较近Lisa却总是抱怨头痛，严重时候甚至出现呕吐的症状，回忆起来自己也并没有摔倒碰到，吃了止痛药也丝毫不见好转，头痛、呕吐和走路不稳持续了两周，这2天来更是出现了双重视力和说话含糊不清……情况越来越糟，父母决定带Lisa去做一个急诊检查。

　　来到当地医院急诊室后，医生听完他们的描述建议怀疑是脑子里出现了“问题”，于是建议去做一个核磁检查，没想到这一检查，全家人都震惊了。核磁扫描显示Lisa的脑部发现5.6×5.0×3.4cm的高信号较大占位，位于右侧小脑半球，且四脑室狭窄，梗阻性脑积水（图1），疑似恶性髓母细胞瘤。

　　图1A和B术前影像显示肿瘤侵犯右侧横窦。C冠状位影像显示右侧小脑半球肿瘤侵犯右侧横窦。

　　医生解释道髓母细胞瘤是一种常见的恶性脑肿瘤，预后生存期很差，并且孩子现在的肿瘤已经长到5cm了，和鸡蛋大小差不多，病情紧急，建议Lisa父母咨询到的儿童医院，尽快寻求合适的治疗方案治疗。

　　医生的话一字一句如针一般扎进Lisa父母心里，他们甚至都没有时间陷入悲伤之中，考虑到孩子病情发展，开始四处张罗给孩子找能够治疗恶性脑肿瘤的儿童医院和主刀医生。在医生的建议和病友的下，他们注意到INC国际神经外科医生集团加拿大James T.Rutka教授，作为国际儿童医院加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任、国际神经外科学院前院长、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编，Rutka教授擅长儿童脑肿瘤治疗，并且一直致力于研究儿童恶性脑肿瘤多年，为国际神经外科做出了较大贡献。

　　James T.Rutka教授曾在其2018年发表的综述报告《Malignant Brain Tumours in Children:Present and Future Perspectives》中，详细回顾了小儿脑恶性肿瘤的现在和将来，这些已经取得的进展为这些肿瘤患者的未来提供了较大的希望。

　　图：Rutka教授综述摘要

　　教授也发表过不少对于恶性脑肿瘤髓母细胞瘤的治疗研究，也有过不少治疗髓母细胞瘤的成功案例，教授曾经在曾在TED演讲中交流过他的“奇迹”患者、“抗癌大使”朱利安的故事，这名8岁男孩也曾不幸罹患髓母细胞瘤，在Rutka教授手术+放化疗的综合治疗下，较后成功带瘤生存长达8年，他的治疗案例也鼓舞了其他脑瘤患儿及其家属。

　　Lisa父母也受到感染，相信教授能够为小Lisa较大的髓母细胞瘤找到治疗出路，于是前往加拿大SickKids儿童医院希望Rutka教授为Lisa治疗。

　　INC国际教授综合治疗，8年未复发

　　再详细了解了Lisa的情况后，教授认为：Lisa的肿瘤已经很大了，需即刻接受手术切除以解除占位效应。于是在SickKids医院，Lisa接受了后颅窝开颅及右侧小脑肿瘤实质内次全切除手术。

　　Lisa的手术很顺利，次全切的效果也很好：术后MRI显示Anita的右侧横窦内小脑实质部分全部切除，有少量强化肿瘤(<1.5c㎡)(图2),残留的肿瘤侵犯了右侧横窦和乙状窦的交界处，被认为不适合顺利切除，取而代之的是用双较烧灼法凝固该成分。术后临床检查显示脑神经正常，无明显运动或感觉功能障碍，轻度舒张功能障碍，轻度躯干共济失调。

　　图2A和B术后影像显示右侧横窦有一个小的残余肿瘤。C显示右侧横窦局灶性血流缺损。

　　通过对术中肿瘤标本的组织学检查发现，Lisa的手术病理结果为典型的髓母细胞瘤伴间变。这是一种常发现于儿童的恶性脑肿瘤，是侵袭性的小脑胚胎性肿瘤的一种，占儿童后颅窝肿瘤的40%，占儿童中枢神经系统肿瘤的16%-25%。

　　为巩固手术治疗效果，Rutka教授建议Lisa进行放化疗+自体干细胞移植的联合治疗方案，这将有助于进一步延长生存期、防止肿瘤复发。很快接受了放射治疗，颅脊髓轴23.5 Gy，肿瘤床55.8 Gy，后还接受了高剂量化疗+自体干细胞移植4个疗程。

　　术后半年随访，Lisa术后的轻度舒张功能障碍，轻度躯干共济失调都得到明显好转，后随访8年，患者无神经功能缺损(改良Rankin评分0分)，无肿瘤复发(图3)。

　　图3术后随访影像显示无肿瘤复发或残留

　　现在已经过去了8年了，Lisa的脑肿瘤一直没有复发，她也从当年稚嫩的初中生成长为大学生，本以为终止的年轻生命继续茁壮成长，她是如此幸运，得到了国际肿瘤教授的治疗，生存期如此之差的髓母细胞瘤能争取到目前八年的生存期已经是一个奇迹了，这是从死神的手里抗争来的时间，她会努力过好未来的每一天。