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儿童髓母细胞瘤初期有哪些症状?治疗技术有哪些?

编辑:INC | 发布时间:2021-12-17 15:37:41 |

  髓母细胞瘤患儿有哪些临床表现?临床表现为:①颅内压增高。②小脑损害(躯干性共济失调,闭目难立、持物不稳、眼球震颤等)。③复视。④面神经外周瘫。⑤强迫头位。⑥头颅增大和破壶音阳性。⑦进食呛咳。⑧小脑危象。⑨自发性蛛网膜下腔出血。

儿童髓母细胞瘤初期有哪些症状?治疗技术有哪些?

  髓母细胞瘤有哪些影像学表现?

  头颅CT平扫可见后颅窝中线有高或稍高密度的肿物,一般圆形,较均匀,瘤内出血可星混杂密度。注药后可有明显均匀强化。头颅MRI全显示肿瘤和脑组织的关系、对导管有无扩张和脑室扩大情况也有较为全面的了解T1加权像多为等或稍低信号、出血可混有高信号:T2加权像则为高信号,注药可有均匀或不均匀的明显强化。

  髓母细胞瘤需要与哪些疾病相鉴别?

  需要鉴别的疾病有:①第四脑室室管膜瘤:此瘤起源于第四脑室室管膜,早期刺激呕吐中枢引起呕吐,肿瘤在MRI上结节状,有时可经枕大孔延伸至椎管。②小脑星形细胞瘤:位于小脑半球,病程长,表现为一侧肢体共济运动障碍、CT及RI可见肿瘤囊变者居多。可“囊在瘤内”或“瘤在囊内”。

  髓母细胞瘤的治疗方式有哪些?其中主要的治疗方式是哪个?

  治疗方式包括:手术治疗、放射治疗和化学治疗,其中手术治疗仍然是髓母细胞瘤的主要治疗手段,术后辅以全脑全脊髓放疗和/或化疗。

  影响髓母细胞瘤预后的因素有哪些?

  传统上将髓母细胞瘤患者分为两组,即“平均风险组”和“高风险组”,区分这两个分组的条件有3个:确诊年龄、存在或不存在播散(基于磁共振成像和脑脊液分析)、手术后肿瘤的残余程度。“平均风险组”患者年龄大于3岁,目前未发现转移(影像学扫描未见宏观转移,脑脊液未见肿瘤细胞),残余肿瘤大小<1.5cm。“高风险组”患者年龄小于3岁。出现转移或术后肿瘤大小>1.5cm。

  2015年在海德堡召开的一次共识会议上,基于分子分型和预后标准提出了一种针对3~17岁患者的新的风险分层方案。将患者精细化分类成四个风险组,主要以结果为定义,并考虑了疾病的异质性和分子亚群信息。该方案将患者定义为“超高风险”(<50%生存率)、“高风险”(50%~75%生存率)、“标准风险”(75%~90%生存率)和“低风险”(>90%生存率)。转移型Group3型髓母细胞瘤患者以及出现TP53突变的SHH型髓母细胞瘤患者预后较差。应被认为风险很高。高危患者为转移性或MYCN扩增性SHH型髓母细胞瘤患者和Group4型髓母细胞瘤患者。无MYCN扩增、无HH胞瘤、无MYC扩增的Group3型髓母细胞瘤和无11号染色体丢失的Group4型髓母细胞瘤均被视为标准风险。

  低风险的是非转移性WNT型髓母细胞瘤患者以及非转移性Group4型髓母细胞瘤和全染色体11缺失患者。

  髓母细胞瘤治疗技术

  1、安全、高切除率的精准外科手术:

  对于有显著颅内压增高的病人,应先解除颅内压增高,可作肿瘤切除或脑脊液分流手术,手术尽量切除肿瘤,有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播散,主张只切除部分肿瘤,打通第四脑室即可。INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学院前院长、享誉国际盛名的儿童神经外科专家James Rutka教授的团队则指出,手术切除率越高,预后也越好,但前提要做到准确的诊断(包括最新的全套基因检测,得出准确的分子基因型及亚型)。在加拿大多伦多儿童医院,James Rutka教授引领的儿童神经外科医生团队的手术原则是:任何手术都要保证安全性,尽量不对大脑功能造成损伤。在一项近期医院开展的髓母细胞瘤临床治疗研究中,低风险组患者5年生存率高于80%,高风险5年生存率高于60%。

  清醒开颅术是目前国际上切除髓母细胞瘤的先进手术,以往常规的脑肿瘤切除术是采用全身麻醉。这样,病人在手术中完全没有知觉,医生也无法在手术中判断是否损伤了病人的语言区和运动区,就无形中增加了手术的风险;而清醒开颅术是针对脑功能区病变,以唤醒麻醉、神经电生理监测、神经导航、显微神经外科手术、功能磁共振等多种高端技术为支撑,术中实时监测手术区域脑功能,极大程度切除脑肿瘤的综合手术技术,清醒开颅术的风险也是相对比较低的。

  2、分子分型靶向治疗

  虽然髓母细胞瘤的治疗方式在持续进步,5年生存率在逐步提高。但是关于髓母细胞瘤的病因及治疗效果的问题依然存在。James T.Rutka教授认为,虽然WNT型的髓母细胞瘤患者可以达到良好的预后效果,但是其他亚型患儿的复发率更高。且转移性髓母细胞瘤的生物学不同于原发性髓母细胞瘤,所以需要新的治疗方法,未来可通过鉴定原发性和转移性髓母细胞瘤的耐药途径,以指导医生对于靶向治疗的选择,有效的提升髓母细胞瘤患者的寿命。James T.Rutka教授在其一个学术研究中概述了遗传对于髓母细胞瘤的作用,以此更好地解释了髓母细胞瘤的分子异常,并对髓母细胞瘤胚胎信号通路异常进行了综合总结。

  此外,INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界儿童神经外科大师、德国INI汉诺威国际神经学研究所Concezio Di Rocco教授在其研究中描述的miRNA表达特征表明髓母细胞瘤中的一系列改变的miRNA表达可代表参与肿瘤形成的新致癌分子,这些miRNA可以更好地理解髓母细胞瘤发展的机制,并且为髓母细胞瘤的新治疗策略提供了靶向目标。

  3、加拿大多伦多儿童医院(SICK KIDS)正在开展的新疗法

  James T.Rutka教授描述了目前关于髓母细胞瘤基因状态的研究策略,提出今后治疗髓母细胞瘤的新希望和新方法,例如可采用SNP平台阵列、下代基因测序以及干细胞治疗等。同时,James T.Rutka教授强调,医学研究者需要深入了解髓母细胞瘤的分子生物学,以开发针对这种肿瘤的新型治疗药物。

  其中干细胞移植大剂量化疗,高剂量化疗与骨髓或干细胞移植是赋予高的方式剂量化疗和更换由癌症治疗摧毁造血细胞。从患者或供体的血液或骨髓中除去干细胞(未成熟的血细胞)并冷冻和储存。化学疗法完成后,将储存的干细胞解冻并通过输注给予患者。这些重新注入的干细胞会长入(并恢复)人体的血细胞。

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