脑干胶质瘤有哪些症状？得了脑干胶质瘤还能活多久？

　　得了脑干胶质瘤有哪些症状？脑干胶质瘤的临床行为和表现是高度可变的，取决于肿瘤的解剖位置和生长模式、患者的年龄和某些其他因素。症状演变反映了肿瘤的侵袭性。低度恶性肿瘤通常表现为几个月的潜在病程和逐渐的症状进展。相比之下，症状发作的时间更短、更突然意味着肿瘤的级别更高。

　　非扩散性神经胶质瘤通常是低级别病变，生长缓慢。症状开始时是隐匿的，可能不容易被察觉。仔细的病史采集，包括与照片的比较，对于评估这些生长缓慢的肿瘤中与颅神经功能障碍相关的细微变化可能是必要的。相比之下，DIPGs通常表现为短暂的前驱症状(通常1-2个月或更短)。

　　脑干神经胶质瘤患者在就诊时可能有以下几种情况。

　　1、颅神经病在大多数脑干肿瘤中很常见。弥漫性病变更容易同时累及多条脑神经。相比之下，局灶性病变通常与更有限的颅神经受累相关。上脑干受累通常与动眼神经障碍有关，下脑干的病变经常被发现有下脑神经受累，导致声音改变、吞咽困难和/或吸入性肺炎。

　　包括运动功能障碍和反射亢进在内的长束体征通常与弥漫性生长的肿瘤或颈髓交界区的局灶性肿瘤有关。背侧外生神经胶质瘤通常明显缺乏长束征。

　　2、在脑干神经胶质瘤患者中，共济失调可能是本体感觉丧失、CN VIII参与和/或肿瘤侵犯小脑脚的结果。共济失调常见于DIPG患者。

　　3、由于肿瘤压迫大脑导水管，梗阻性脑积水通常是局灶性顶盖胶质瘤的第一体征。脑积水及其相关的体征和症状也常见于背侧外生神经胶质瘤，其背侧生长至第四脑室，导致正常脑脊液(CSF)流动受阻。

　　由于下脑神经功能障碍导致吞咽困难，在患有颈脊髓连接部肿瘤的婴儿中通常会遇到发育不良。

　　得了脑干胶质瘤还能活多久？

　　某些非扩散型脑干神经胶质瘤需要手术治疗。顶盖胶质瘤通常是惰性的，并伴有脑积水。脑积水可以通过内窥镜第三脑室造瘘术(ETV)或脑室分流术来缓解。顶盖胶质瘤的早期切除是有争议的。在脑干神经胶质瘤中，背侧外生神经胶质瘤较适合手术切除。目标是去除外生成分，并且在安全的情况下，接着去除内在成分。颈脊髓胶质瘤通常建议早期手术切除。

　　脑干神经胶质瘤的结果取决于肿瘤的位置和病理分级。局灶性、背侧外生性和颈脊髓胶质瘤通常预后良好。相比之下，尽管有许多研究治疗，DIPG患者的中位生存期只有大约一年。在DIPG和非弥散性脑干胶质瘤中，神经纤维瘤病、老年和诊断前症状持续时间较长的患者被认为具有更好的预后。

　　1.弥漫性内在脑桥胶质瘤

　　外束放射治疗暂时改善85%的DIPG患者的神经状况，但疾病通常在3-4个月内进展。没有任何治疗在疾病进展时有效。一旦检测到进展，临床恶化通常很快。中位生存期为10-12个月。只有10%的患者在诊断后存活超过两年6].3岁以下的儿童、18岁以上的年轻人和NF1患者的预后可能更好。

　　2.局灶性胶质瘤

　　影像学研究中典型的顶盖神经胶质瘤病变通常只需要对脑积水进行治疗，很少在多年后发展。顶盖胶质瘤的脑积水可以很好地控制。ETV治疗顶盖胶质瘤的成功率超过70%，较高可达90%。脑干其他区域的局灶性神经胶质瘤，尤其是如果病理是毛细胞星形细胞瘤，可以通过全切除治愈，但需要长期随访。一项研究显示，17例局灶性中脑神经胶质瘤(包括顶盖神经胶质瘤)患者的4年无进展生存率为94%,总体4年生存率为100%11].立体定向放射外科可能是治疗局灶性脑干胶质瘤的一种有效的主要治疗方法或开放手术的辅助方法。伽玛刀放射手术后，大多数患者病情好转或稳定，但也有一些恶化。

　　3.背侧外生胶质瘤

　　背侧外生神经胶质瘤适合手术切除。在大多数情况下，可以达到全切除或次全切除。手术切除后效果良好。在接受手术的18名患者中，17名存活，在中位数为113个月的随访后，只有4名显示出放射学进展的证据，随后的进展可能需要再次切除或放射治疗。

　　4.颈脊髓胶质瘤

　　大多数颈髓神经胶质瘤患者可以通过手术切除来控制肿瘤。单纯手术切除后，5年无进展生存率为60%,总体5年生存率约为90%。

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