成人毛细胞星形细胞瘤怎么治疗？术后能活多久？

　　毛细胞星形细胞瘤(PA)的发病率为每年0.91/100，000，是儿童和青少年较常见的原发性中枢神经系统肿瘤。相关研究数据表明在年轻人中，由于PA仅占19岁以上患者中枢神经系统肿瘤的0.8%，发病率下降，相比之下，0-19岁患者的发病率为11.4%。在目前的世卫组织中枢神经系统肿瘤分类中，PA被归类为具有特征性界限清楚的生长模式的I级肿瘤。因此，全切除术(GTR)是儿童和成人患者获得治愈的主要治疗方法。

　　总全切除术是治疗的主要手段，与儿科PA 95%以上的10年生存率相关，大多数成年人在全切除术后有良好的预后，有证据表明PFS和总生存率都有所提高，尽管长期结果通常不如儿科PA有利。一项对254名成年患者进行的平均随访时间为77个月的回顾性汇总研究显示，全切除术后的复发率为28%相比之下，儿科患者的复发率为10%。较大切除后的观察和等待仍然是大多数成人PA患者的标准治疗方法。

　　PA在成人中是一种罕见的疾病，导致对肿瘤复发或进展的临床过程和风险因素的了解有限。在此，我们调查了一个相对较大的成人PA患者队列的临床特征，并观察到与先前报道的儿童患者相比，成人患者的复发/进展率更高。较高的年龄和较高的身体质量指数等临床因素与成人PA患者的预后不良相关，可能有助于成人PA患者的预后评估。

　　目前成人PA队列的复发/进展率为19.6%，因此明显高于儿科PA患者10%的平均复发率。事实上，136.3个月的中位PFS时间也比报道的PA儿童短。之前的系列包括10至127名成人PA患者，报告的中位PFS时间范围为16.5个月至178.8个月。在当前队列中，年龄小于40岁与PFS和OS改善相关。包括软脑膜扩散在内的临床侵袭性病程，转移瘤甚至骨转移在成人PA患者中报道更频繁。成人和儿童PA患者临床过程的差异可能是由不同的生物学背景引起的。PI3K/AKT通路的改变在包含成人患者的队列中更为常见，并与间变症状以及临床上更具攻击性的行为相关。

        在监测、流行病学和较终结果(SEER)项目研究中，与儿科患者相比，成人患者的表现明显更差，即使癌症特异性生存率被选为终点而不是全因死亡率。尽管知道成人患者复发风险增加，但儿科和成人患者的治疗概念目前并无不同。与其他神经胶质瘤亚型一样，全切除往往与预后改善相关，这支持了对每一位PA患者尽可能进行较安全的神经外科手术切除。值得注意的是，神经外科手术的可切除性和切除范围取决于肿瘤的位置和肿瘤对周围结构的侵犯。在我们的队列中，所有位于大脑和小脑半球的肿瘤根据术前影像学分类为可切除，而所有位于低位脑干的肿瘤由于复杂的肿瘤位置而不可切除。

　　毛细胞星形细胞瘤治疗

　　毛细胞星形细胞瘤治疗方案因原发部位不同而有所不同，原发视路者，因为紧邻视神经、下丘脑等重要组织。

　　视路毛细胞星形胶质瘤的治疗原则：手术切除大部分肿瘤，术后辅助化疗和放疗。对于较小的肿瘤，且病人没有临床症状和体征，可以不做治疗，密切随访观察。

　　小脑毛细胞星形胶质瘤的治疗原则：因为肿瘤边界清楚尽可能全切肿瘤。

　　一般来说，毛细胞星形胶质瘤全切后25年生存率高达95%以上，甚至有研究证明全切后的复发率为0%。

　　对于复发患者，可以根据病情可以选择：再次手术、放疗和随访观察。INC国际神经外科专家则主张应该积极进行成功的再次手术，这是治疗肿瘤、延长生命较有效的方法。

　　毛细胞星形细胞瘤预后

　　生长缓慢的毛细胞星形细胞瘤可以稳定在发展的任何时期，甚至有自发消退的病例研究报告。无论是级别还是分化都可以稳定数十年，生存期可长达50年。该肿瘤很少致死，故仅有少许长期随访资料显示较终结局。较近报道下丘脑和脑干病变可能致死，但仅发生在长程病史和多次复发后。

　　临床"复发"更常是囊肿形成而不是实体肿瘤成分的扩大。通常，伴有肿瘤的神经纤维瘤病稳定或仅缓慢生长，特别发生在视神经的肿瘤。NFl小脑星形细胞肿瘤的生物学行为可能更具侵袭性，但毛细胞型和弥漫型肿瘤却并非都易进展，偶尔肿瘤甚至发生退变。

　　INC：汇聚10多位世界级脑肿瘤手术大师

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