毛细胞星形细胞瘤(PA)占全部颅内肿瘤的6%,是较大的(在一些研究中是二大)儿童常见的原发性脑肿瘤。超过40%[9的PA位于小脑,其次是幕上的位置(35%)。其他典型的位置是视觉通路和下丘脑(11%),脑干(9%),还有脊髓。
PAs是国际卫生组织I级肿瘤,并且是全部星形细胞瘤中较良性的,其特征在于良好的预后。其他鉴别包括室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)、室管膜瘤、脑膜瘤和低级胶质瘤,如毛细胞性或弥漫性星形细胞瘤;钙化通常被认为是良性或生长缓慢的肿瘤的特征。
毛细胞星形细胞瘤患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等。视路肿瘤常造成视野缺损,但早期可无视野和视力的变化。较大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍,包括肥胖、尿崩症。下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散,预后不良。
丘脑肿瘤常阻塞脑脊液循环或压迫内囊造成局灶神经障碍,如偏瘫。小脑肿瘤在20岁前表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。脑干肿瘤常发生于背外侧部,出现脑积水或脑干功能障碍体征,这可与桥脑弥漫型星形细胞瘤形成的对称性"桥脑肥大"相鉴别。脊髓肿瘤表现为肿瘤生长引起的局灶神经功能障碍症状。
【小脑毛细胞星形细胞瘤】脑瘤位置不好手术风险大怎么办?7岁男孩冒疫情赴德国顺利全切
2020年末,6岁的辰辰在遭遇交通事故后,开始出现频繁头晕,就医检查发现小脑占位,提示低级别星形细胞瘤的可能,并且占位所在位置已压迫四脑室和脑干,中线结构局部左移,手术稍有不慎就可能出现瘫痪、长期昏迷等严重后果。
较后,辰辰的父母选择向INC德国巴特朗菲教授寻求咨询意见,教授表示:将尽力全切脑瘤。手术风险低于1-2%,如果确诊为毛细胞型星形细胞瘤,术后复发率将低于2-3%。
2021年初,辰辰由母亲陪护赶赴德国接受教授手术治疗。在术中神经电生理检测护航下,巴教授顺利全切肿瘤,术中无神经损伤,术后辰辰恢复状态很好。
术后5天,辰辰在护士和母亲的陪伴下行走练习
离开德国的当天,辰辰在酒店楼下开心的玩雪
回国后,辰辰的妈妈多次致谢INC,她说:"辰辰术后恢复状态很好,很多医生都看不出他做过手术,是INC和巴教授让孩子有机会继续感受这个国际的美好!“
毛细胞型星形细胞瘤是一种预后较好的低级别胶质瘤,不管发病位置在哪里,手术全切基本可达到不复发的更好效果。在治疗中,一次手术尤为重要,应在不损伤患者正常脑组织和功能神经的前提下切除肿瘤,避免复发和后遗症,更大水平好转患者术后生存质量。另外,鉴于一些肿瘤病发部位位置较深,解剖结构复杂,选择医术、有成功手术经验的医生主刀手术可更大水平实现保神经、保功能、全切肿瘤、无残留的手术效果。INC国际神经外科医生致力国内外医术学术交流、加强疑难病症救治,其旗下国际神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由国际各发达国家神经外科各亚专科主席级、宗师级联合组成的教授组织,包括以年轻时即是疑难手术入路重要奠基者、以超群的手术技术救治超过40个国家疑难病症患者的国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席Bertalanffy巴特朗菲教授;擅长小儿脑瘤和癫痫治疗的儿童神经外科专家James T.Rutka教授;十几位教授们不仅拥有高超的手术技巧和丰富的临床经验,还较为重视患者细致神经功能的康复,以期提升其生活质量、生存预后。有需者可电话400-029-0925详细垂询学术交流、远程咨询、联合咨询或教授主刀等。