儿童丘脑胶质瘤怎么治疗？有没有治好的案例？

　　儿童丘脑胶质瘤很少见，占儿童颅内肿瘤的1-5%，儿童丘脑胶质瘤的发病率相对于成人较高(1%)。儿童患者发病年龄中值为8-10岁，无性别偏好。儿童的症状持续时间各不相同，尽管6个月的平均值比成人长。然而，较短的症状持续时间可能预示着较差的预后，并且可能对应于较高的病理分级。

　　患有丘脑神经胶质瘤的儿童可能会出现一系列症状，这些症状归因于这些肿瘤的深部位置。较常见的症状包括颅内压升高、头痛、嗜睡、恶心、呕吐，如果不治疗，还会出现麻木和昏迷。多达50%的病例出现视觉症状。运动障碍很常见，而感觉障碍和运动障碍则不太常见。除了深部位置，肿瘤对丘脑周围结构的影响可能导致几种综合症状。例如，下丘脑受累导致内分泌疾病，而乳头丘脑束或穹窿受累可导致认知功能障碍和记忆问题。此外，双侧丘脑病变表现出特征性但不寻常的人格改变、记忆丧失、意识模糊、幻觉、摄食过度和精神发育迟缓。

　　丘脑胶质瘤可根据生长特征分为局灶性、弥漫性或双侧性。局灶性肿瘤发生在丘脑内分散的位置，并生长至超出解剖边界而扩展至周围白质和/或脑室(三脑室和侧脑室)。这些肿瘤通常相当于国际卫生组织(世卫组织)I级青少年毛细胞星形细胞瘤，并可根据脑瘤界面或囊性或非囊性成分进一步细分。相比之下，弥漫型不显示界限分明的肿瘤界面，因此通常迁移到其解剖边界之外。这些肿瘤通常符合世卫组织II-IV级纤维型。

　　儿童丘脑胶质瘤有治好的案例吗？

　　3岁男孩较大丘脑胶质瘤，手术+放化疗后症状较大好转

　　患者情况：3岁患儿因呕吐和巨脑畸形就医。CT及MRI显示右侧丘脑病变伴钙化及后三脑室梗阻，引起脑积水。

　　主诊医生：INC国际神经外科顾问团成员、加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）James T.Rutka教授团队

　　治疗过程及相关情况：在8岁、11岁和13岁时，James T.Rutka教授成功地利用三脑室内窥镜切开术治疗脑积水，且影像显示肿瘤增大和多发肿瘤囊肿(箭头状)，并逐渐出现左上肢震颤。

　　患儿在13岁时进行了神经导航和超声引导下的活检，证实为脑瘤为WHO I级，毛细胞星形细胞瘤。肿瘤囊肿持续扩大，患儿发展为急性偏瘫。

　　术后MRI显示囊性占位接触，脑室慢慢恢复正常。四个月后，由于患儿的偏瘫没有好转，Rutka教授为其行经胼胝体半球间入路及肿瘤次全切除术。这一次手术后，患儿偏瘫好转，生长和智力发育正常，近期随访显示脑瘤未复发。免疫组化检测RAFV600E突变免疫无阳性，H3K27M阴性。

　　术后MR显示肿瘤次全切除，没有复发

　　儿童丘脑胶质瘤怎么治疗？丘脑胶质瘤在过去被认为无法手术，但是随着影像学方法、神经导航系统、显微外科技术和术中电生理监测方面技术的发展改进，为这些深层病变提供了清晰的解剖图像；因此，手术已经成为可能，对于技术高超的神经外科医生来说，手术是治疗丘脑胶质瘤的标准首段，与未接受手术的患者相比，接受丘脑肿瘤全切除或次全切除的患者的预后和生存预后均有所好转，总生存率的提高与切除范围相关，并且可以以较低的发病率和死亡率实现。

　　对于恶性丘脑病变、多发性复发性肿瘤或残留疾病的患者，应保留放疗和化疗。然而，这两种选择都不优于完全切除，并且都具有潜在的长期不利影响，这是幼儿关注的问题。因此，在没有组织学诊断的情况下，不应考虑辅助治疗。对于不完全切除或进行性病变，大多数中心的总放射剂量为54戈瑞，分30次进行。然而，许多中心正在转向初级化疗，以避免晚期放射效应，如内分泌疾病、血管病变、视神经损伤和智力功能丧失。因此，如果可行的话，应该进行二次手术，以解决小的残留、复发或再生长的低级别胶质瘤。

　　目前，对于低级别神经胶质瘤的化学治疗没有标准化的方案。一般来说，这些病变用多种药物联合治疗，尽管研究报道了单种药物不同程度的成功。然而，长春新碱和卡铂的组合以及长春碱单一疗法已被接受为一线辅助化疗方案。相比之下，高级别神经胶质瘤的标准治疗包括手术和放疗。尽管已经测试了化疗药物的各种组合，但成人研究已导致大多数儿科神经肿瘤小组采用放疗与伴随和辅助替莫唑胺的组合作为治疗标准。

　　影响丘脑胶质瘤患者生存率的因素包括肿瘤分级、切除范围、辅助治疗和症状持续时间。尽管患有低级别神经胶质瘤的儿童具有相对较好的总体存活率，但丘脑部位预示着更差的结果，尽管在其他方面肿瘤生物学相似。对于高级别胶质瘤，根治性手术切除仍然是较重要的预后因素，除非预计会有严重的发病率，否则应予以考虑。鉴于其位置，双侧丘脑肿瘤被认为除了诊断性活检外不可手术，据报道，相对于单眼肿瘤，对放疗和化疗的反应较弱。因此，双侧丘脑肿瘤预后不佳。