儿童丘脑胶质瘤怎么治疗？3岁患儿丘脑胶质瘤较后治愈了吗？

　   丘脑胶质瘤怎么治疗？3岁患儿因呕吐和巨脑畸形就医。CT及MRI显示右侧丘脑病变伴钙化及后三脑室梗阻，引起脑积水。

　　主诊医生：INC国际神经外科顾问团成员、加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）James T.Rutka教授团队

　　治疗过程及相关情况：在8岁、11岁和13岁时，James T.Rutka教授成功地利用三脑室内窥镜切开术治疗脑积水，且影像显示肿瘤增大和多发肿瘤囊肿(箭头状)，并逐渐出现左上肢震颤。

　　患儿在13岁时进行了神经导航和超声引导下的活检，证实为脑瘤为WHO I级，毛细胞星形细胞瘤。肿瘤囊肿持续扩大，患儿发展为急性偏瘫。

　　术后MRI显示囊性占位接触，脑室慢慢恢复正常。四个月后，由于患儿的偏瘫没有好转，Rutka教授为其行经胼胝体半球间入路及肿瘤次全切除术。这一次手术后，患儿偏瘫好转，生长和智力发育正常，近期随访显示脑瘤未复发。免疫组化检测RAFV600E突变免疫无阳性，H3K27M阴性。

　　术后MR显示肿瘤次全切除，没有复发

　　大约5%的儿童脑肿瘤发生在丘脑区。通常，这些脑肿瘤是神经胶质源性的，高达50%显示高级别的组织学。丘脑胶质瘤不容易进行次全或全肿瘤切除，因此提示预后相当不良。然而，即使神经外科手术后有明显的肿瘤残留，儿童期低级别丘脑神经胶质瘤的儿童在额外的放疗和/或化疗后仍有大于80%的5年总生存率。然而不幸的是，类似的结果并不适用于丘脑区高级别神经胶质瘤(HGGs)的儿童。

　　儿童丘脑胶质瘤好治吗？

　　丘脑胶质瘤可以发生在各个年龄组,以青少年起病为主,男女比率近似相等,年龄对丘脑胶质瘤的预后有重要影响,40岁以下病人预后明显好于高龄病人。从发病到临床诊断的时间间隔较短,是儿童常可早期确诊。

　　儿童丘脑胶质瘤治疗难度大吗？

　　依据生长部位和范围,肿瘤可累及脑室系统,损害丘脑神经核团、神经纤维传导束或视放射而使病人出现不同症状和体征。丘脑肿瘤以胶质瘤多见且以低级别为主,由于位置深在且毗邻重要功能区,其治疗一直是神经外科的难题。

　　丘脑胶质瘤因为其位置深在且毗邻重要功能区如肢体运动、视神经传导通路及脑干，手术稍有闪失，将给患者带来的是毁灭性的打击——常见术后并发症包括脑积水,颅内感染,脑室内出血,偏瘫,偏身感觉障碍,视野缺损,失语,昏迷等，患者的生存质量也会大大下降，造成终身遗憾。良好的解剖学知识,选择正确的手术入路,熟练的显微神经外科手术操作,可帮助术者降低上述并发症的发生。

　　丘脑及神经

　　儿童丘脑胶质瘤治疗提示预后好的因素如下：术前症状持续时间越短、术前神经功能障碍越严重、肿瘤分级越高、肿瘤切除程度越高。较大水平的手术切除可以为患者带来生存获益。GTR/NTR联合放化疗可能有助于整体生存。

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：专研脑干等复杂位置脑瘤30余年，拥有脑干手术上千台，平均切除率高达90%以上，大多脑深部肿瘤可达全切，拥有着较为丰富的脑干、丘脑、鞍区、颅颈交界处等疑难位置成功手术经验，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　擅长领域：在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，擅长颅脑显微手术、LITT激光间质热疗及清醒开颅术，且较为擅长儿童脑瘤的个性化方案治疗和癫痫的外科治疗。

　　法国Sebastien Froelich教授

　　擅长领域：擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对听神经瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。