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视神经胶质瘤是良性还是恶性?得了视神经胶质瘤能活多久

发布时间:2022-09-06 16:59:39 | 关键词:视神经胶质瘤是良性还是恶性

  神神经胶质瘤是良性还是恶性?视神经胶质瘤约占儿童脑瘤的,影响11-30%的NF1儿童。肿瘤通常是良性的,可以是多病灶的和双侧的,并且通常在视觉的神经紧张,但是可以发生在沿着视觉的路径,从视觉的视觉皮层的神经。交叉的神经胶质瘤很少与NF1相关,通常具有更具侵袭性的病程,表现为间脑综合征(嗜睡和恶病质),并典型地进展。总体而言,25%的OPG局限于视觉的椎间盘和神经,而40-75%涉及交叉。在涉及交叉的肿瘤中,33-60%被认为是后部病变,也涉及下丘脑或第三脑室。大约75%的这些肿瘤在生命的第一个十年中被诊断,60%在5岁之前被诊断,这也预示着不太有利的预后。

  视神经胶质瘤有哪些症状?

  OPG病患者可能无症状,也可能因地区不同而出现不同症状。例如,眼眶内神经肿瘤患者可能会出现眼球突出、斜视或视力丧失,而颅内肿瘤患者可能会出现视力丧失、内分泌/下丘脑紊乱、痉挛性垂体瘤和梗阻性脑积水。此外,发现这种表现取决于患者是否患有NF1。在他们的系列研究中,NF1患者的眼球突出发生率(21.5%)明显高于非患者(5.5%),而非NF1患者更有可能出现眼球震颤和脑积水。这些作者还发现间脑综合征仅见于小于4岁的儿童,而性早熟仅见于大于4岁的患者。总的来说,OPG最常见的临床表现是视力下降,在那些肿瘤局限于视觉的神经,眼球突出。

  视神经胶质瘤通常有哪些?

  组织学上,OPG是典型的低级别神经胶质瘤;毛细胞型和纤维型星形细胞瘤均有报道,尽管大多数肿瘤是毛细胞性的。毛细胞星形细胞瘤典型地具有双相型,具有特征性的罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒体。相反,OPGs的一个相对较新的亚组被定义为:毛髓样星形细胞瘤。这些肿瘤显示在疏松的纤维和粘液背景中有毛样细胞。它们缺乏罗森塔尔纤维,仅显示罕见的嗜酸性颗粒体。毛髓样星形细胞瘤曾被归类为毛细胞星形细胞瘤,但它是一种具有更具侵袭性行为的独特实体。相关报告中,14%的毛髓样星形细胞瘤患者出现脑脊液播散,而毛髓样星形细胞瘤患者无脑脊液播散。毛髓样星形细胞瘤的平均发病年龄也更小(18个月)。35肿瘤可以表现为神经周或神经内生长模式。NF1患者更有可能具有神经周围型,而没有NF1的患者主要具有神经内生长型。

  得了视神经胶质瘤能活多久?

  大多数OPG患者病程缓慢,甚至无症状。视神经胶质瘤的生存局限于视觉的神经接近100%。交叉受累,尤其是下丘脑受累与生存率下降有关,尽管治疗和未治疗肿瘤的生存率仍为%3E 90%。即使是进行性疾病患者也有很好的存活率。一,8,65在2003年,Tow等人。80研究了一组OPG病患者的发病率和死亡率,包括有和没有NF1的,治疗的和未治疗的,观察了至少10年。大多数未接受治疗的患者患有NF1并存活下来,他们的视力结果比接受治疗的患者要好。这导致了OPGs不应被治疗的建议,除非它们显示出明显的疾病进展。观察新诊断的OPGs患者的另一个论点是,在患有和未患有NF1的患者中,未经治疗的自发消退已被很好地记录。

  在一项对1136例有治疗数据的病例的主要回顾中,Dutton15发现40%的前视觉通路OPGs患者经历了进展或复发。在12年的随访期内,33%的患者死亡。其他系列的作者在20年的随访中发现死亡率高达50%。此外,达顿发现21%的患者视力为20/40或更好,45%的患者视力为20/200或更好。因此,只有21%的患者经历了进行性视力丧失,并且一些患者有所改善。

  对于肿瘤局限于视觉的神经肿瘤切除,有或没有放射治疗,发现肿瘤相关死亡率为0%。肿瘤患者局限于视觉的未经治疗的患者中,21%出现进展,5%死于肿瘤相关原因,91%保持稳定视力。

  有交叉的病人神经胶质瘤达顿在评论中评价显示42%的进展率,29%的肿瘤相关死亡率,以及77%的稳定视力率。治疗似乎没有改变这些百分比。相关研究显示下丘脑或第三脑室受累的患者比其他患者的情况更差,尤其是如果存在脑积水。该组肿瘤相关死亡率为43%,复发/进展率为51%,尽管视力预后与视交叉肿瘤组相似,71%显示稳定视力。

  与毛细胞型星形细胞瘤患者相比,毛细胞型星形细胞瘤患者亚组通常表现出较高的局部肿瘤复发率(75%对50%)和脑脊液播散率(14%对0%)。在Komotar等人的系列文章中,35毛细胞样星形细胞瘤患者的总生存期为63个月,而毛细胞样星形细胞瘤患者的总生存期为213个月。

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