视神经胶质瘤是良性还是恶性？得了视神经胶质瘤能活多久-国际神经外科医生集团

　　神神经胶质瘤是良性还是恶性？视神经胶质瘤约占儿童脑瘤的,影响11-30%的NF1儿童。肿瘤通常是良性的，可以是多病灶的和双侧的，并且通常在视觉的神经紧张,但是可以发生在沿着视觉的路径，从视觉的视觉皮层的神经。交叉的神经胶质瘤很少与NF1相关，通常具有更具侵袭性的病程，表现为间脑综合征(嗜睡和恶病质),并典型地进展。总体而言，25%的OPG局限于视觉的椎间盘和神经，而40-75%涉及交叉。在涉及交叉的肿瘤中，33-60%被认为是后部病变，也涉及下丘脑或三脑室。大约75%的这些肿瘤在生命的一个十年中被诊断，60%在5岁之前被诊断，这也预示着不太有利的预后。

　　视神经胶质瘤有哪些症状？

　　OPG病患者可能无症状，也可能因地区不同而出现不同症状。例如，眼眶内神经肿瘤患者可能会出现眼球突出、斜视或视力丧失，而颅内肿瘤患者可能会出现视力丧失、内分泌/下丘脑紊乱、痉挛性垂体瘤和梗阻性脑积水。此外，发现这种表现取决于患者是否患有NF1。在他们的系列研究中，NF1患者的眼球突出发生率(21.5%)明显高于非患者(5.5%)，而非NF1患者更有可能出现眼球震颤和脑积水。这些作者还发现间脑综合征仅见于小于4岁的儿童，而性早熟仅见于大于4岁的患者。总的来说，OPG较常见的临床表现是视力下降，在那些肿瘤局限于视觉的神经，眼球突出。

　　视神经胶质瘤通常有哪些？

　　组织学上，OPG是典型的低级别神经胶质瘤；毛细胞型和纤维型星形细胞瘤均有报道，尽管大多数肿瘤是毛细胞性的。毛细胞星形细胞瘤典型地具有双相型，具有特征性的罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒体。相反，OPGs的一个相对较新的亚组被定义为:毛髓样星形细胞瘤。这些肿瘤显示在疏松的纤维和粘液背景中有毛样细胞。它们缺乏罗森塔尔纤维，仅显示少见的嗜酸性颗粒体。毛髓样星形细胞瘤曾被归类为毛细胞星形细胞瘤，但它是一种具有更具侵袭性行为的独特实体。相关报告中，14%的毛髓样星形细胞瘤患者出现脑脊液播散，而毛髓样星形细胞瘤患者无脑脊液播散。毛髓样星形细胞瘤的平均发病年龄也更小(18个月)。35肿瘤可以表现为神经周或神经内生长模式。NF1患者更有可能具有神经周围型，而没有NF1的患者主要具有神经内生长型。

　　得了视神经胶质瘤能活多久？

　　大多数OPG患者病程缓慢，甚至无症状。视神经胶质瘤的生存局限于视觉的神经接近全切。交叉受累，是下丘脑受累与生存率下降有关，尽管治疗和未治疗肿瘤的生存率仍为%3E 90%。即使是进行性疾病患者也有很好的存活率。一,8,65在2003年，Tow等人。80研究了一组OPG病患者的发病率和死亡率，包括有和没有NF1的，治疗的和未治疗的，观察了至少10年。大多数未接受治疗的患者患有NF1并存活下来，他们的视力结果比接受治疗的患者要好。这导致了OPGs不应被治疗的建议，除非它们显示出明显的疾病进展。观察新诊断的OPGs患者的另一个论点是，在患有和未患有NF1的患者中，未经治疗的自发消退已被很好地记录。

　　在一项对1136例有治疗数据的病例的主要回顾中，Dutton15发现40%的前视觉通路OPGs患者经历了进展或复发。在12年的随访期内，33%的患者死亡。其他系列的作者在20年的随访中发现死亡率高达50%。此外，达顿发现21%的患者视力为20/40或更好，45%的患者视力为20/200或更好。因此，只有21%的患者经历了进行性视力丧失，并且一些患者有所好转。

　　对于肿瘤局限于视觉的神经肿瘤切除，有或没有放射治疗，发现肿瘤相关死亡率为0%。肿瘤患者局限于视觉的未经治疗的患者中，21%出现进展，5%死于肿瘤相关原因，91%保持稳定视力。

　　有交叉的病人神经胶质瘤达顿在评论中评价显示42%的进展率，29%的肿瘤相关死亡率，以及77%的稳定视力率。治疗似乎没有改变这些百分比。相关研究显示下丘脑或三脑室受累的患者比其他患者的情况更差，是如果存在脑积水。该组肿瘤相关死亡率为43%，复发/进展率为51%，尽管视力预后与视交叉肿瘤组相似，71%显示稳定视力。

　　与毛细胞型星形细胞瘤患者相比，毛细胞型星形细胞瘤患者亚组通常表现出较高的局部肿瘤复发率(75%对50%)和脑脊液播散率(14%对0%)。在Komotar等人的系列文章中，35毛细胞样星形细胞瘤患者的总生存期为63个月，而毛细胞样星形细胞瘤患者的总生存期为213个月。