脑干神经胶质瘤是在脑干中形成的癌块。通常,这些肿瘤是星形细胞瘤它起源于小脑的胶质细胞,称为星形胶质细胞。通常,大约75%的病例发生在20岁以下的人身上。然而,已知它们也发生在成人身上。脑干胶质瘤的总体预后和治疗选择因其阶段和位置而异。
脑干胶质瘤的症状:
·协调障碍–协调困难、运动技能下降或面部/身体一侧失去控制都是脑干胶质瘤的症状。
体检中常见的临床发现可总结为构成颅神经缺损、长束征和(躯干和四肢)共济失调的三联征。可见视神经乳头水肿。六和七脑神经通常都有受累。可以看到面部感觉丧失和主要位置的向上眼球震颤。交叉缺陷(对侧臂/腿体征和症状的面部体征和症状)也是脑干胶质瘤的特征。
·脑积水——中脑导水管周围或四脑室流出部位的肿瘤
脑干胶质瘤的类型
局灶性脑干胶质瘤:这些肿瘤生长速度较慢,局限于脑干的一个区域(通常是中脑和髓质)。因此,它们通常更容易治疗,预后也更好。局灶性脑干胶质瘤的五年生存率约为90%。
弥漫性固有脑桥胶质瘤(DIPG):DIPG是一种侵袭性更强的ⅳ级肿瘤。它们通常从脑桥开始,但通过侵入邻近组织迅速扩散。目前,这种肿瘤的合适治疗方法很少,预后也很差。
脑干胶质瘤的病因和危险因素
在大多数情况下,脑干胶质瘤的原因是未知的。它们通常是随机出现的。然而,有几种少见的遗传条件可以增加脑干胶质瘤的可能性。
神经纤维瘤病-1型神经纤维瘤病(NF1)患者患脑干神经胶质瘤的风险更高。
年轻–儿童、青少年和年轻人患脑瘤的风险较高。然而,它们也可能发生在成人身上。
脑干胶质瘤的治疗:
外科手术–对于一级脑干肿瘤,通常可以通过手术在肿瘤扩散前将其完全切除。然而,手术可能不是二至四级肿瘤的可行选择。这是因为它会影响脑干的关键区域,并且太危险而无法移除。为此,通常建议尽快进行手术(如果可行)。这确保了肿瘤在扩散之前被移除。
·良性肿瘤(即临床进展缓慢的肿瘤)
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放射治疗–在放射治疗期间,受影响的区域是高能辐射的目标。这种辐射通常由机器在一个称为外束治疗的过程中进行。
放射疗法通常被用作初始治疗,可以帮助缩小肿瘤,以便通过手术顺利地切除肿瘤。它也可以用于术后,以降低肿瘤复发的风险。
化学疗法
化疗期间,药物通过口服或静脉注射来靶向和损害癌细胞。由于其强烈的副作用,化疗通常分几次进行,以给你的身体一个恢复的机会。根据癌症的位置、大小和扩散,使用的药物类型会有所不同。
脑干胶质瘤的预后如何?
脑干神经胶质瘤是一种严重的疾病,将由一个由神经外科医生、肿瘤学家和放射肿瘤学家组成的多学科小组进行治疗。治疗的主要目标是通过减缓肿瘤的生长来延长患者的生存期。
对于低级别的局灶性脑干肿瘤,治愈和长期存活是可能的。对于脑桥中等级较高且不能完全切除的肿瘤,尽管进行了强化治疗,肿瘤仍能再生,通常在一年内。如果治疗不能控制肿瘤的生长,肿瘤可能会开始影响呼吸和心率等关键的身体功能。在许多情况下,初始治疗可以控制肿瘤生长,通常持续数月。后续治疗通常不如初始治疗合适,可能无法控制肿瘤生长;肿瘤生长可能只被控制几个月。
在大多数情况下,不幸的是,治疗不能治愈这种疾病。正因为如此,许多正在进行的临床研究试验正在为患有脑干胶质瘤的儿童寻找更合适的治疗方法。