儿童视神经胶质瘤预后如何？

　　视神经胶质瘤是神经胶质瘤的一种，它是由围绕并支持神经细胞的神经胶质细胞生长而成的。儿童的视路径肿瘤通常是低度肿瘤。它们沿着视觉系统的结构生长，包括视神经，视束和/或视交叉。随着肿瘤的生长，视觉系统结构上的压力会导致视觉问题。视神经胶质瘤也可能在垂体和下丘脑附近发展。取决于位置，肿瘤可能影响内分泌功能和激素产生。视路径肿瘤占全部小儿中枢神经系统（CNS）肿瘤的5％。它们常见于年幼的儿童和1型神经纤维瘤病（NF1）的儿童。视神经胶质瘤的治疗取决于年龄，视力，NF1状态和肿瘤位置等因素。手术，化学疗法和/或放射疗法可用于治疗视神经胶质瘤。然而，由于对视力和内分泌功能的潜在伤害，治疗很复杂。一些患者可能会进行观察，以观察疾病的进展。

　　视神经胶质瘤的分级和分期

　　视神经胶质瘤根据它们在显微镜下的外观进行分组。看起来异常的肿瘤细胞越多，等级越高。儿童的大多数视神经瘤均为低度恶性肿瘤。这些细胞看起来与正常细胞没有太大区别，但生长缓慢。它们不太可能传播到CNS的其他部分。

　　很少有儿童视神经胶质瘤。这些肿瘤更具侵略性，生长迅速，并且可以扩散到整个大脑和脊髓。

　　视神经胶质瘤的预后

　　小儿视神经胶质瘤的长期生存率很高（>90％）。视神经胶质瘤通常是轻度的，但是在多达75-85％的患者中发生了明显的进展。这种生长通常在较初诊断后的2年内。神经纤维瘤病患儿的病情发展速度较慢，潜伏期较长。在诊断后的10年内，这种肿瘤的死亡率很少见。

　　视神经胶质瘤已有自发消退的报道。当神经胶质瘤仅限于视神经时，手术切除后存活的机会大于90％。但是，当肿瘤扩展到视交叉或远视时，预后恶化。不论NF状态如何，仅累及视神经，完全切除与15年生存率约90％有关。仅对后部（chi骨/下丘脑）病变进行手术后的结果较差（仅41％的患者具有10年没有复发生存期）。未经治疗的病灶死亡率为50％。放射后，存活率提高到60-100％。放射治疗后30-40％的患者视力得到好转。

　　尽管存活率很高，但是这些肿瘤的治疗和治疗很复杂。视力问题在视神经胶质瘤幸存者中很常见。根据肿瘤的位置，内分泌功能也可能受到影响。需要一个多学科的护理团队来计划治疗方案，以平衡治愈和生活质量。

　　影响预后的因素包括：

　　•诊断时的孩子年龄

　　•肿瘤的类型和等级

　　•癌症是局部的还是已经扩散到大脑的其他区域

　　•如果手术可以完全切除肿瘤

　　•存在遗传病，会增加罹患癌症的风险，例如NF1

　　•如果癌症是新的或复发了（复发）

　　早期诊断有助于维护视力和眼睛健康。视觉系统结构上的压力越早得到缓解，视觉好转的可能性就越大。

　　视神经胶质瘤的治疗：成功的全切手术是关键

　　没有针对视神经胶质瘤的单一治疗方案。因为这些通常是低度肿瘤，所以保持有意义的视力是主要关注的问题。用于治疗视神经胶质瘤的治疗方法取决于孩子的年龄，视力丧失的程度，肿瘤的位置和大小以及孩子是否患有NF1。治疗优选手术。

　　当肿瘤局限于视神经并伴有完全失明时，完全切除才可行。对于其他肿瘤，特别是交叉神经胶质瘤，手术的作用过去仅限于活检，放疗被认为是较终的治疗方式。在过去的20年里，特别是在现代成像技术的帮助下，人们意识到许多神经胶质瘤患者存在外生性扩展，这促使一些神经外科团队重新考虑这些肿瘤的手术方法。然而，在这些较大的交叉神经胶质瘤中，根治性手术有损伤视觉器官、下丘脑和血管结构的风险。在一项回顾性综述中，Gillett和Symon报告了7例(年龄9-40岁)采用次全切除加放疗治疗的下丘脑胶质瘤患者，取得了良好的治疗效果，且无明显并发症。Wisoff等人报道了一系列16例患者，他们进行了手术探查，目的是进行根治性切除。共有11名儿童接受根治性切除，定义为60-95%的去鼓胀。有限切除的患者为NF1患儿及浸润性肿瘤患儿。虽然手术的并发症发病率没有被广泛报道，但作者指出没有儿童因为手术而视力下降。6例接受根治性切除的患者无进展，中位随访时间为29个月。然而，手术并没有阻止进一步的肿瘤进展在这四个婴儿的这个系列。作者的结论是，外科干预似乎有用的选择外生肿瘤。Valdueza等报道了20例大下丘脑/交叉视交叉视神经胶质瘤患者的手术经验(包括6例NF1患者;人口年龄中位数:9岁)。10例患者行50%>切除，6例行部分切除，4例行有限活检。5例患者术后视力好转，4例视力恶化。1例术后发生大面积脑梗死，4例出现内分泌并发症，其中2例出现垂体功能减退。4例患者术后接受选择性放疗。在发表的时候，全部的病人都还活着。然而，7名患者在随访期间经历了肿瘤的进展。Sawamura等人报道了他们对25名视神经通路/下丘脑胶质瘤儿童的手术经验。12名患者接受了肿瘤活检，7名患者接受了肿瘤切除。这7位患者中有5位出现了明显的并发症(垂体机能减退、下丘脑功能障碍、脑盐消耗、偏瘫、视力丧失和癫痫)，作者得出的结论是，在他们的经验中，一次切除手术的好处是不明显的。Steinbok等报道了18例儿童交叉/下丘脑星形细胞瘤的手术结果。8名患者接受了次全切除，6名患者接受了部分切除，3名患者接受了有限的切除，1名患者没有接受手术。接受有限切除手术的患者并发症较少，是在下丘脑功能障碍方面。切除范围与肿瘤进展时间无相关性。作者的结论是，尝试根治性切除这些肿瘤是没有益处的。在他们看来，手术的主要作用是提供组织诊断和必要时对视器和/或心室系统进行减压。1995年，Sutton等人描述了33名儿童(平均4.3岁)的结果，根据影像学发现，这些儿童本来可以接受根治性手术，但却被保守治疗。共有32名儿童接受了手术:27名患者进行了有限的活检，5名患者切除了20-50%的肿瘤。大多数儿童接受了化疗和/或放疗。在发表的时候，28名患者还活着，作者的结论是，他们的保守方法似乎没有损害结果。他们的建议是避免手术发病率，并考虑辅助化疗，特别是在年幼的儿童。较近，Ahn等人回顾了他们在1982年至1999年期间在该机构诊治的33名患者的手术经验。共有27名患者接受了根治性切除(即切除90%以上的肿瘤)，6名患者接受了部分肿瘤去瘤。围手术期发病率，有2例患者死于术后肺栓塞和弥漫性脑梗死。5例患者出现暂时性偏瘫，7例患者术后视力恶化。虽然作者报道了在放疗后进行根治性切除的患者有更好的无进展生存的趋势。

　　Nicolin等人指出了的去体积手术对视神经胶质瘤儿童神经认知结果的影响。在对一系列视神经胶质瘤患者的回顾性研究中，接受前期去体积化和化疗的患者比仅接受化疗的患者表现出更低的多方位和语言智商。总的来说，外科手术在治疗这些肿瘤中的作用仍然存在争议。人们一致认为手术失误是治疗伴有严重突出和/或完全单侧失明的单侧视神经病变的主要方法，这主要由主刀医生的技术影响，因此选择技术高超的神经外科医生至关重要。

　　对于其他肿瘤，随机试验不太可能解决去肿块手术与有限活检的各自作用，手术方法的利弊应该在多学科会议上单独讨论。一些具体的方面应该考虑到，如存在的肿块病变阻塞门孔造成脑积水。在这种情况下，手术去体积可以避免需要脑脊液分流。由于视神经胶质瘤往往复发，手术可能被认为是在疾病的后期阶段管理的一部分。

　　INC国际神经外科医生集团视神经胶质瘤案例一则：术前与术后MR影像对比显示，切除率>大概率

　　患者小朋友今年5岁，一开始北京术后显示患者鞍区及三脑室肿瘤残余较大，双侧视神经被肿瘤侵犯，下丘脑也被严重挤压，左侧脑室积水明显，状况并没有得到明显好转。

　　该名患者由于视神经被肿瘤浸润包裹，很难将视神经完全地从肿瘤肿块中剥离出来，稍有不慎面临着失明的危险。北京一开始术后状况急转直下，就诊国内神经外科医院后得到的回复是：无法再次进行手术。患者在国内求医无望后，把视野投向了国际范围，委托INC寻找更擅长这个位置手术、并且切除率更高、风险更小的专家和医院。在INC的帮助下，较终在德国INI成功手术。德国术后回国，嗜睡缓解，精神状态好多了，也基本不抽搐了，视力也在慢慢恢复。

　　INC国际神经外科医生集团：定期进行影像学检查和多方位的眼科检查可长期监测患者。多学科护理可能包括多个领域，包括康复，神经病学和内分泌学。眼睛健康对全部视神经胶质瘤幸存者都特别重要。建议常规每年至少由眼科医生进行一次眼科检查。许多儿童终生视力障碍，可能需要视力帮助。弱视专家和学校住宿设施可以帮助孩子适应视力丧失。还应戴防护眼镜，以防眼睛受伤。