脊柱裂-治疗与原因症状-国际神经外科医生集团

　　脊柱裂是什么

　　脊柱裂是一种常见的先天畸形，是由于胚胎发育过程中椎管闭合不全而引起；大部分脊柱裂一般无症状，但脊柱裂同时伴有脊膜膨出等情况时，则会出现双下肢肌张力增高、大小便功能障碍等相应症状；脊柱裂又称椎管闭合不全，一种常见的先天畸形，是胚胎发育过程中，椎管闭合不全而引起；可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全，到严重的畸形，造成脊柱裂畸形的病因尚不明确，有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关，孕妇的保健（孕妇摄入足量叶酸）对预防胎儿畸形是很重要的。

脊柱裂

　　脊柱裂原因

　　脊柱裂这种疾病一般分为显性脊柱裂和隐形性脊柱裂。脊柱裂会从较小的椎板闭合不全发展到严重的畸形。会给患者的生活和外形带来严重的负面影响。下面让我们具体的来了解一下，造成脊柱裂的原因。

　　1、遗传因素

　　在神经管缺陷发病机制的研究中，多基因或多因作用与复杂的环境因素造成的这种疾病比较难于区分，比如某些家族可能和共同生活的环境有关系。我们就把某些特征归结为基因因素作用导致的，比如不同地区和不同种族的人群神经管缺陷发病率改变。一般近亲结婚，就会在很大水平上造成生出的孩子患有脊柱裂疾病，另外，有神经管缺陷的家族也会造成生出的孩子出现脊柱裂的疾病。

　　2、环境因素

　　一般在三个月内，会由于环境因素导致胎儿在神经管发育的过程中出现障碍而导致出现脊柱裂。这些环境因素比如孕妇在怀孕的早期体内缺乏叶酸和多种维生素，锌、铜、钙等微量元素。这样就会影响胎儿神经管的闭合，导致生出的孩子有脊柱裂的情况。另外，在怀孕的期间，受到了带状疱疹病毒的感染，服用了某些药物，被放射线照射或者解除了一些化学物质也会影响到胎儿神经管的发育和闭合，导致生出的孩子有脊柱裂。有些在孕期酗酒的孕妇，也会导致生出的孩子出现脊柱裂的症状。

　　脊柱裂症状

　　显性脊柱裂症状主要与其发生部位有关，一般较常发生的部位是脊柱腰骶段。该部位的显性脊柱裂主要出现的症状包括两方面，一方面是双下肢的运动障碍和发育异常，可以表现为双下肢的不对称，如双侧下肢粗细不均、长度不等或发育畸形；也可以表现为上下肢的运动障碍，比如跛行，严重时甚至会导致瘫痪不能行走。另一方面是排大小便的问题，有可能出现大小便失禁。显性脊柱裂症状主要就包括这两方面的问题。

　　脊柱裂诊断

　　新生儿脊柱裂是先天性的疾病，可以在产前进行筛查。对于产后的新生儿脊柱裂的检查主要为X线照片、CT与MRI扫描。可以显示椎管畸形、棘突及椎板缺损、有助于疾病的诊断。

　　一、产前诊断性检查化验

　　1、母体血浆甲胎蛋白(MSAFP)可在孕后三个月检测，能较早显示脊柱裂的发生。

　　2、超声检查高分辨率的超声检查，对于脊柱裂产前检查的灵敏度接近100％。

　　3、羊膜腔穿刺术羊膜腔内乙酰胆碱酯酶(AchE)水平可用来增加羊膜腔内AFP的诊断准确性。

　　二、产后检查

　　1、X线脊柱X线摄片可见棘突、椎板缺损，穿刺囊腔抽到脑脊液。

　　2、MRIMRI检查可见膨出物内的脊髓、神经，并可见到脊髓空洞症等畸形。

　　脊柱裂寿命

　　脊柱裂分为几种类型，因严重程度不同，对患儿的影响程度不一，因此脊柱裂的小孩能活多久不能一概而论，需要具体分析。

　　对于隐性脊柱裂，也就是体表无椎管内容物膨出，有椎板缺如的类型，也是脊柱先天性畸形中较为常见的一种，患儿多不出现症状，只是在后期，甚至成人阶段检查时意外发现，因此一般不会影响患儿寿命。少数隐性脊柱裂患儿会出现下肢无力、尿失禁、骶神经分布区感觉障碍等，如及时处理，一般也不会影响生存期。对于合并脊髓脊膜膨出，甚至脊髓外露、开放性或完全性脊柱裂，因脊髓和神经组织直接显露于外，如不及时处理可能因严重的神经系统感染而在短时间内危及患儿生命。

　　家长需要注意的是对于一些严重的脊柱裂，如果有很较大的脊膜和脊髓膨出，治疗比较困难，有可能通过手术治疗后出现术后感染，一旦出现术后严重并发症，就会危及到生命，有可能在术后几个月内死亡。

　　脊柱裂治疗

　　一般在胚胎发育的过程中需要进行四维的彩超检查，如果四维彩超检查发现脊柱裂，在出现一些症状后，如合并脊神经、脊膜或者脊髓组织的膨出，引发患儿出现比较严重的神经功能缺失症状。此时需要进行手术的处理，如还纳术和组织的修补术，甚至术后需要进行功能的康复训练。通过一系列的治疗，大多数患儿能够得到相对较好的预后。

　　脊柱裂是一种先天性疾病，是在胚胎发育的过程中，中央神经管发育异常所导致。如果彩超检查没有发现脊柱裂，说明症状不明显，一般不需要进行手术的治疗。