颅内生殖细胞瘤

　　颅内生殖细胞瘤是什么？

　　颅内生殖细胞肿瘤是一组具有不同病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤的总称，起源于胚生殖细胞。症状和体征是根据肿瘤的位置、性质、大小等因素决定的。

　　颅内生殖细胞瘤原因

　　颅内生殖细胞瘤的发生与胚胎发育异常有关，大多数颅内器官起源于生殖母细胞瘤，生殖母细胞瘤在生殖细胞瘤发育过程中会受到许多因素的影响，从而导致生殖细胞发育异常，使生殖细胞出现在异常部位。

　　有的病人可能与基因异常有关，有的病人可能与发育过程中营养缺乏有关，但目前还不清楚具体的发病机制。

　　生殖细胞瘤主要发生在颅内，临床发病率相对较低，以青少年男性为主。生殖细胞瘤主要发生在鞍区和松果体，部分患者可能发生在基底节区。

　　颅内生殖细胞瘤症状

　　1、颅内压升高，头痛，恶心，呕吐，复视，视神经盘水肿；

　　2、双眼上视障碍、阿罗瞳孔、持物不稳、眼球颤抖、性早熟、性发育停顿。大脑中的生殖细胞肿瘤生长迅速，大多数病程在一年内。生殖细胞肿瘤的症状体征主要包括颅内压升高、局灶性大脑占位效应和内分泌症状。症状体征的发展顺序一般是先发生颅内压升高，然后出现四叠体压力和下丘脑的症状，少数以四叠体压力为主要症状；

　　3、早期可以压迫，或者阻塞导水管的上端开口，导致阻塞性脑积水。当肿瘤进一步增大时，压迫三脑室后部或导水管的上端，使阻塞性脑积水更加突出；

　　4、儿童还可出现头部增大，后期可出现视神经萎缩和外展神经麻痹；

　　5、Parinaud综合征是局灶的主要症状。除了松果体肿瘤外，还可能出现上视障碍、瞳孔变化和调节反应障碍等。有些患者可能同时出现下肢不能合并、瞳孔光反应迟钝或丢失。

　　颅内生殖细胞瘤检查

　　1、血检：可以检测出病人血液中的绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白和癌胚抗原是否升高。

　　2、脑脊液检查:可以检查患者是否有脑脊液压力增加，脑脊液蛋白质含量轻中度增加，脑脊液中绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白质增加。

　　3、颅脑CT：CT检查可以准确确定其大小、位置和周围关系。通过清洁CT可以看出是否出现在脑灰质等密度或略高密度的异物影中。增强CT可以表现为从中度到明显均匀的增强。

　　4、颅脑MRI：MRI显示鞍上小的生殖细胞瘤或脊髓转移灶清晰，可以辅助诊断。

　　颅内生殖细胞瘤寿命

　　颅内生殖细胞瘤通常分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤。对于愈合后较好的生殖细胞瘤，5年的存活率在90%以上，即大多数生殖细胞瘤患儿可以治愈，不会复发。有些患者可能有20%-30%的复发率。治愈包括生理治愈和心理回归。对于生理治愈，大多数生殖细胞瘤都可以治愈。然而，生殖细胞瘤在青少年中很常见。对于儿童和年轻人来说，心理回归和生理治愈后的社会功能恢复尤为重要。

　　颅内生殖细胞瘤治疗

　　药物治疗

　　常见的化疗药物有亚硝脲、长春新碱、甲氨蝶呤和博来霉素。许多学者使用化疗药物对肿瘤进行放疗，这些药物都取得了的疗效。

　　手术治疗

　　1、肿瘤切除术:由于生殖细胞瘤大多位于中线部位，是松果体区和鞍上，因此手术切除风险高，危险性大。因此，有必要对其肿瘤的大小和部位进行综合评估，从而选择暴露清晰、较接近肿瘤的手术入口。

　　2、脑脊液分流:由于生殖细胞瘤难以完全切除，术后死亡率高，并发症多，即使肿瘤完全切除，也很难避免复发。分流的主要目的是缓解梗阻性脑积水，为术后放疗和化疗创造条件。

　　放射治疗

　　生殖细胞瘤对放射线较其敏感，术后辅以放疗可以获得稳定的疗效。有些病例甚至放疗可以使肿瘤完全消失。对于高度怀疑生殖细胞瘤的患者，可以进行诊断性放疗。无论大脑或脊髓是否转移，全脑或脊髓都应定期放疗。

　　颅内生殖细胞瘤预后

　　颅内生殖细胞肿瘤的预后与病理性质有很大关系。如果生殖细胞瘤和成熟胚胎浏览，其他浏览预后良好。这种简单的生殖细胞瘤可以治愈大多数文献报道。5年生存率90%以上，10年生存率80%以上。其他未成熟恶性的流动和巨细胞生殖细胞肿瘤伴合体滋养层有预后。胚胎癌绒癌软黄囊辞职。还有这个包和混合包，甚至细胞肿瘤恶性程度高，预后差。

　　颅内生殖细胞瘤护理

　　颅内肿瘤恶性程度高，对人的生命健康构成较大威胁。患者往往认为自己得了不治之症，悲观绝望，情绪低落。他们经常意识到死亡威胁的存在，表现出较度的恐慌，对治疗缺乏信心，是晚期患者。我们应该对此有同情心和高度的责任感，经常与患者交谈，以治疗效果好的病例教育和鼓励他们正确对待疾病，充分肯定放疗的效果，让他们解除顾虑，增强信心，配合治疗。