内听道内听神经瘤

　　内听道内听神经瘤是什么病?

　　内听道内听神经瘤起源于内听道内的听神经鞘膜细胞，也被称为前庭神经鞘瘤，是一种良性肿瘤。它通常生长在内听道内或内耳孔区，随着肿瘤的生长，可向颅内扩展，压迫周围的神经、血管和脑组织，从而引起一系列的临床症状。

　　内听道内听神经瘤病因?

　　基因突变：约 5%~10% 的内听神经瘤与遗传因素有关，主要与神经纤维瘤病 2 型(NF2)相关，患者存在 NF2 基因的突变，导致细胞生长和分化的调控机制异常，从而促使听神经鞘膜细胞异常增殖形成肿瘤。在散发性内听神经瘤中，也可能存在一些基因的改变，如染色体 22q 的缺失等，影响细胞的正常功能，增加肿瘤发生的风险。

　　环境因素：长期接触某些化学物质、辐射等可能与内听神经瘤的发生有关。例如，长期暴露于电离辐射，如头部放疗，可能会损伤细胞的 DNA，导致基因突变，进而诱发肿瘤。但总体来说，环境因素在内听神经瘤病因中所占的比重相对较小。

　　内听道内听神经瘤症状表现?

　　听力减退：是常见的症状之一，多表现为渐进性、感音神经性听力下降，患者常首先注意到耳鸣或听力模糊，随着肿瘤的生长，听力损失逐渐加重，严重者可导致耳聋。

　　耳鸣：常为单侧性，表现为高音调、持续性的耳鸣，如蝉鸣声或嗡嗡声，耳鸣可在听力下降之前或同时出现，部分患者可能会因耳鸣而影响睡眠和生活质量。

　　眩晕：约有 1/3 的患者会出现眩晕症状，表现为旋转感、平衡失调和不稳感，常在头部运动或改变体位时诱发或加重，严重者可出现恶心、呕吐等自主神经症状。

　　面神经功能障碍：肿瘤压迫面神经可导致面神经功能受损，表现为面部麻木、疼痛、面肌抽搐或面瘫等症状。早期可能仅表现为面部轻微的感觉异常或肌肉无力，随着病情进展，可出现明显的面瘫，影响患者的面部表情和闭眼功能。

　　其他症状：当肿瘤较大时，可压迫脑干、小脑等结构，引起头痛、呕吐、共济失调、吞咽困难、声音嘶哑等症状，严重者可出现脑积水，导致颅内压升高，危及生命。

　　内听道内听神经瘤检查方法?

　　听力检查

　　纯音测听：可以准确测定患者的听力阈值，了解听力损失的程度和类型，内听神经瘤患者通常表现为感音神经性听力下降。

　　言语测听：评估患者对言语的理解和识别能力，有助于判断听力下降对患者言语交流的影响程度。

　　听性脑干反应(ABR)：通过记录听觉通路对声音刺激的电反应，可检测听神经及脑干的功能状态，内听神经瘤患者常表现为 ABR 波形异常，如潜伏期延长、波幅降低或波形消失等。

　　前庭功能检查：包括冷热试验、眼震电图等，可评估前庭功能是否受损，内听神经瘤患者常出现前庭功能减退或丧失。

　　影像学检查

　　CT：可显示内听道的骨质结构和肿瘤的大致形态，表现为内听道扩大、骨质破坏及内听道内或桥小脑角区的软组织肿块，增强扫描可见肿瘤呈均匀或不均匀强化。

　　MRI：是诊断内听神经瘤的优先选择方法，能清晰显示肿瘤的大小、位置、形态及与周围组织的关系，在 T1 加权像上呈等或低信号，T2 加权像上呈高信号，增强扫描后肿瘤明显强化，尤其是钆剂增强的 MRI 检查，可发现直径小于 1cm 的微小肿瘤。

　　脑脊液检查：部分患者脑脊液中的蛋白质含量可升高，但此项检查特异性不高，一般不作为常规检查，主要用于与其他疾病的鉴别诊断。

　　内听道内听神经瘤治疗方案?

　　手术治疗：是主要的治疗方法，目的是尽可能完全切除肿瘤，同时保留面神经和听神经功能。根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况，可选择不同的手术入路，如经迷路入路、经乙状窦后入路、经颅中窝入路等。对于大型或巨大型听神经瘤，可能需要联合多种手术入路进行切除。

　　放射治疗：包括立体定向放射外科(SRS)和常规放射治疗。SRS 如伽马刀、射波刀等，适用于肿瘤直径小于 3cm、患者年龄较大或身体状况较差无法耐受手术，以及术后残留或复发的肿瘤。放射治疗可以通过精确的照射，使肿瘤细胞受到高剂量的辐射而死亡，从而控制肿瘤的生长，但可能会有放射性脑水肿、神经损伤等并发症。

　　观察等待：对于偶然发现的小型内听神经瘤，且患者没有明显症状或症状轻微，可选择观察等待，定期进行 MRI 检查，观察肿瘤的生长情况。如果肿瘤生长缓慢或无明显变化，可继续观察;如果肿瘤出现明显生长或症状加重，则考虑采取手术或放射治疗。

　　内听道内听神经瘤复发?

　　复发情况：内听神经瘤手术全切后，复发率一般较低，约为 5%~10%。但如果手术未能完全切除肿瘤，残留的肿瘤组织可能会继续生长，复发的风险会明显增加。复发的时间通常在术后数年，甚至数十年不等。

　　影响复发的因素：肿瘤的大小、手术切除程度、病理类型等是影响复发的主要因素。肿瘤越大，手术完全切除的难度越大，残留肿瘤的可能性越高，复发风险也相应增加。此外，病理类型中如果存在细胞增殖活跃等不良因素，也会增加复发的可能性。

　　内听道内听神经瘤术后护理?

　　一般护理

　　生命体征监测：术后密切监测患者的体温、血压、心率、呼吸等生命体征，每 30 分钟至 1 小时记录一次，直至病情稳定。同时观察患者的意识、瞳孔变化，及时发现并处理可能出现的颅内出血、脑水肿等并发症。

　　体位护理：根据手术入路的不同，采取合适的体位。经迷路入路或经乙状窦后入路术后，患者一般取平卧位，头偏向健侧，避免压迫术耳;经颅中窝入路术后，可适当抬高床头，以减轻脑水肿。

　　耳部护理

　　伤口护理：保持耳部伤口清洁干燥，定期更换敷料，观察伤口有无渗血、渗液、红肿等情况，如有异常及时报告医生。

　　耳部引流管护理：如果术后留置了耳部引流管，要妥善固定，保持引流通畅，观察引流液的颜色、量和性质，记录 24 小时引流量，根据引流情况适时拔除引流管。

　　神经功能护理

　　面神经功能护理：观察患者面部表情肌的运动情况，如闭眼、皱眉、鼓腮等动作是否正常，对于出现面瘫的患者，要指导其进行面部肌肉的康复训练，如按摩、热敷等，同时注意保护眼睛，防止角膜干燥和感染。

　　听神经功能护理：评估患者的听力恢复情况，对于听力下降或耳鸣的患者，给予心理支持和安慰，必要时可佩戴助听器等辅助设备。

　　并发症的观察与护理

　　颅内感染：观察患者有无发热、头痛、颈项强直等症状，定期进行脑脊液检查，如发现颅内感染，应及时给予抗感染治疗和相应的护理措施。

　　脑脊液漏：观察患者有无鼻腔或外耳道流出清亮液体，如怀疑脑脊液漏，应让患者卧床休息，避免用力咳嗽、打喷嚏等增加颅内压的动作，同时给予抗感染治疗，必要时进行手术修补。

　　总之，内听神经瘤虽然是一种良性肿瘤，但由于其生长位置特殊，治疗和护理都需要高度重视，以提高患者的治愈率和生活质量，减少并发症和复发的发生。