髓母细胞瘤：3个不良预后因素

　　髓母细胞瘤在儿童后颅窝肿瘤里排第二位，占所有儿童脑肿瘤的15%到25%。发病年龄通常在10岁以下，两个高发段分别是3到4岁和8到9岁。肿瘤好发于第四脑室，喜欢往周围正常的小脑组织里钻，大约15%的病例还会浸润脑干。

　　得了髓母细胞瘤的孩子，症状表现各有不同。比较典型的是梗阻性脑积水和小脑功能障碍。年龄大一点的孩子往往一早起来就说头疼——这是颅内压增高的信号，吐得也很频繁。之后因为小脑受到压迫再加上脑子里积水，走路会开始不稳，出现共济失调。如果孩子脖子僵硬或者头歪向一边，要警惕肿瘤可能已经累及扁桃体了，或者有发生脑疝的风险。

　　做CT检查的话，髓母细胞瘤通常表现为中线位置小脑蚓部的一个高密度肿块。大概85%到90%的患儿在做片子的时候就能看到脑室已经扩大了。不过要说最靠谱的检查方式还是MRI，脊柱MRI还能进一步看清脊髓蛛网膜下腔有没有肿瘤播散的迹象。转移的情况并不少见，发生率最高能到40%，最常见的转移部位是腰骶部和胸段区域。正因为确诊时肿瘤播散的概率不低，所以在开始正式治疗之前，必须对整个神经轴都做一遍神经影像学检查，不能漏掉任何地方。

治疗方法

　　手术切除是治疗髓母细胞瘤的核心环节，这一点已经很明确，尤其是对于那些病变还局限在局部的孩子来说，手术做得越干净，生存率越高。显微手术技术、术中影像引导、术中神经电生理监测以及超声吸引器这些工具的组合使用，帮助医生在实现肉眼全切的同时，把神经功能损伤降到最低。但有一个原则必须记住：当肿瘤已经开始往脑干里面长的时候，神经外科医生在这个部位就不能再激进地切了，安全第一。

　　术后有一个并发症需要特别提一下——小脑缄默症。这是一种相对常见但让家长很揪心的术后问题。它通常出现在肿瘤切除后的48到72小时之间，持续的时间从几周到几个月不等。孩子会出现辨距不良、肌张力降低、吞咽困难、偏瘫，情绪也会变得不稳定。除此之外，其他常见的暂时性术后并发症还包括共济失调、偏瘫和第六颅神经麻痹。

　　放射治疗在髓母细胞瘤的治疗体系里不可或缺，跟只做手术相比，加了放疗之后生存率明显提高。但对于3岁以下的幼儿，放疗通常会推迟甚至不做，因为放疗对这个年龄段的孩子发育影响太大了。质子束照射已经被提议用于更年轻患者的治疗，它比常规放疗的毒性反应发生率更低一些，算是一个相对温和的选择。

　　化疗药物也已经被广泛用于髓母细胞瘤的治疗。化疗有几个目标：一是增强治疗效果，二是推迟放疗时间（这一点对年幼儿童尤其重要），三是尽可能避免放疗。对于3岁以上且没有播散性病灶的孩子，采用较低剂量的全脑全脊髓放疗联合化疗，有可能获得更高的5年无事件生存率。

　　尽管治疗手段在不断进步，但现实依然残酷：20%到30%的髓母细胞瘤患儿还是会经历肿瘤进展或复发，而且大多数发生在诊断后的2年内，复发位置通常就在原发部位——后颅窝。一旦复发，预后极差，患者大多在一年内去世。当然，如果肿瘤仅仅在原位复发的孩子，生存概率会比那些已经出现远处转移的高一些。到了这一步，医生可以尝试的挽救性治疗方案包括二次手术、局部放疗、常规化疗，以及高剂量化疗联合自体干细胞移植。但这些方法加在一起，总生存率也只能达到0%到22.6%。

预后因素

　　目前医学界公认有三个指标跟不良预后直接相关：

　　年龄小于3岁；

　　手术后残留肿瘤面积大于1.5平方厘米；

　　存在任何肿瘤播散的证据。

　　这三条只要占一条，家长和医生就要打起十二分的精神。展望未来的话，新的治疗方案将会越来越多地利用分子药理学、神经遗传学、细胞生物学和发育生物学领域不断积累的研究信息，目标是治愈更多的髓母细胞瘤患儿，同时最大限度地降低当前这些治疗方式对孩子认知能力和神经心理发育的长期影响。