【INC国际专家研究成果】脊髓脊膜膨出相关脑积水的管理

　　INC国际儿童脑肿瘤权威专家、世界知名小儿神经科学杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授，其研究《Myelomeningocele: the management of the associated hydrocephalus》（脊髓脊膜膨出相关脑积水的管理）已发表。以下是该研究的概要内容。

01 PART 背景

　　脊髓脊膜膨出（MMC）相关脑积水的发病机制已得到广泛研究。当前，实施宫内脊髓缺损闭合术后，Chiari II畸形及活动性脑积水的发生率有所降低，这与既往研究结果相符，表明后颅窝异常在其中起主要作用；同时，静脉压升高也常由后颅窝结构受压所致。然而，单纯的脑脊液吸收障碍也可能并存，主要表现为脑池空间异常及脑脊液生化特征的改变。

02 PART 材料与方法

　　本研究回顾了关于MMC相关脑积水发病机制与治疗方法的文献，并总结了本中心应用内镜第三脑室造瘘术（ETV）处理此类脑积水的临床经验。

03 PART 结果与讨论

　　文献分析显示，近年来出生后需接受脑积水处理的MMC患儿总体数量减少，提示产前干预可能发挥积极作用；同时，病情相对较轻以及更保守的神经外科策略也降低了活动性脑积水的发生率。

　　针对接受ETV（作为初始治疗或补救手段）的MMC患儿进行的长期认知功能评估表明，其结局与无脑积水并发症但接受脑室外引流（EVD）的患儿相比，无显著差异。这提示ETV可作为本组患者的一种治疗选择方案。

图1a 轴位T2加权磁共振成像显示侧脑室呈“巨脑室”表现，后部扩张，前角呈裂隙状。b 矢状位T1加权成像显示后颅窝狭小拥挤，伴有Chiari II型畸形及小脑幕部分发育不全。c 磁共振血管成像序列显示静脉窦存在多发异常，尤其表现为上矢状窦狭窄、直窦垂直走行以及横窦位置极低。d、e、f 冠状位层面从前向后依次展示脑室解剖结构（每幅图右上角给出矢状参考平面）：第三脑室前部狭窄，中部几乎完全被巨大中间块占据，后部呈显著囊性扩张。

图2 矢状位T1加权脑像显示脑脊液循环的主要阻塞部位：导水管狭窄及第四脑室脑室层面的消失；桥前池囊性扩张；后颅窝结构拥挤；蛛网膜下腔层面枕骨大孔阻塞。

图3 内镜下观察到的右侧室间孔不同形态，提示第三脑室穿刺难度递增。a 水平型 b 斜向型 c 垂直型 d 垂直且孔径缩小型

图4 内镜下观察到的第三脑室不同表现，提示脑室解剖结构日益扭曲。a. 被下丘脑粘连分隔为两部分；b. 被下丘脑粘连分隔为两部分，视野下方可见导水管；c. 被两处下丘脑粘连分隔为三部分。

图5 内镜下第三脑室底的不同表现，导致实施ETV（内镜第三脑室造瘘术）难度增加：a 呈水平状、半透明且菲薄，可清晰辨认漏斗隐窝；b 呈实质样，伴细薄下丘脑粘连；c 呈实质样，伴肥厚下丘脑粘连；d 呈实质样，伴肥厚下丘脑粘连及多条血管。

图6　第三脑室底造瘘后的内镜解剖所见。a　多层膜结构；b　实质样脑室底下方为通畅的脑池间隙；c　实质样脑室底下方存在多条蛛网膜粘连带；d　脑池深处仅见单一蛛网膜膜片，且与实质样脑室底距离极远。

04 PART 结论

　　脊髓脊膜膨出（MMC）相关脑积水的治疗指征与方法正经历如下演变：

　　目前，需接受手术干预的MMC患儿数量减少，这主要得益于对未手术婴儿的脑室扩张状况进行连续的超声及神经影像学随访评估。

　　一旦需要处理进展性脑积水，由于外置脑脊液分流装置（如分流管）感染等并发症发生率高，临床对其植入持愈加谨慎的态度。

　　随着术者技术提升、病理生理认识加深、手术时机优化以及对解剖基础的理解深化，内镜第三脑室造瘘术（ETV）正日益受到青睐。

　　然而，脑积水仍是影响MMC患儿认知功能的核心问题；累积的文献证据表明，从无脑积水，到静止性脑积水，再到接受手术治疗的脑积水患者，其认知障碍程度呈递增趋势。

　　尽管接受外置分流术与ETV治疗的患者在远期认知结局方面无显著差异，但外置分流术特有的脑脊液感染问题，仍被视为MMC相关脑积水手术治疗中最值得关注的并发症。

05 PART 关于作者

　　小儿神经外科专注于解决儿童各类神经外科疾病，如脑肿瘤、脑积水、小儿癫痫、先天畸形等，一直被公认为最具挑战性的外科专业之一。Concezio Di Rocco教授曾接受法国、埃及、吉尔吉斯斯坦等多个国家的邀请进行学术讲座及手术现场演示，并联合全球知名小儿神经外科专家共同创办了儿童神经外科研究所课程。该课程在过去30年间为全球培养了大量儿童神经外科医师，目前国内多家知名三甲医院的儿童神经外科主任专家，都曾是他的学员。Concezio Di Rocco教授致力于将领先的治疗技术分享给全球儿科神经外科医生，供其借鉴、参考与学习，为世界儿科神经外科的发展做出了卓越贡献。Di Rocco教授曾到访苏州大学附属儿童医院，为6名患有神经外科疑难杂症的孤儿提供义诊服务。

Di Rocco教授一生撰写或参与撰写了多部儿童神经外科领域的重要著作

　　国际儿童神经外科学会(ISPN)主席 (1991-1994年)

　　世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会共同主席 (2013-2017年)

　　世界神经外科联合会(WFNS)儿童神经外科委员会主席 (2001-2009年)

　　世界知名小儿神经系统杂志 《Child´s Nervous System》现任主编

　　国际儿童颅底学会主席 (创始成员)

　　世界神经外科联合会(WFNS)基金小儿脑积水项目负责人

　　德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)儿科神经外科主任 (2013年至今)

　　欧洲神经外科学会(EANS)前副主席

　　世界神经外科学会联合会(WFNS)儿科委员会曾任主席

　　罗马天主教大学医学院儿科神经外科学系主任

国际儿童神经外科专家 Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授担任德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。在逾50年的儿童神经外科职业生涯中，Di Rocco教授尤其擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形（如半椎体畸形、皮质发育不良、脊髓脊膜膨出、脊髓内脂肪瘤、Arnold-Chiari畸形等）难治性疾病的诊疗，累计完成神经外科手术超过12000例。