脊索瘤容易复发吗？怎么尽量避免脊索瘤复发？

　　脊索瘤是少见的原发性骨肿瘤，起源于脊索的胚胎残余。近期，已经认识到脊索瘤也可以来源于骨内良性脊索细胞肿瘤，其经历恶性转化。一脊索瘤的发病率估计约为1/1，000，000人，2占恶性骨肿瘤的4%。脊索瘤在地形上分为四组:颅底(25-35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)和骶骨(50-60%)。脊索瘤通常发生在40至70岁的成年人，男性的发病率是女性的两倍。然而，颅脊索瘤更可能发生在女性和年轻患者，甚至可能发生在儿童和青少年。

　　由于脊索瘤具有很高的复发率，所以手术的目的就是肿瘤全切。但不幸的是有不到30%的患者可达到肿瘤全切。当患者出现症状时，大多数的脊索瘤已经很大（大于3-5cm），且常常包裹着周围多个结构，包括脑血管系统、颅神经和脑干。替代治疗方案是顺利地尽可能次全切除肿瘤，再结合术后按计划行放射治疗。国内外的多项脊索瘤研究显示，脊索瘤切除程度的高低和脊索瘤的生存率呈现高度正相关。因而，尽管手术困难，全国际的神经外科医生们都在致力于采用各种准确的显微手术技术、神经内镜技术达到较大水平地手术切除，尽可能地降低脊索瘤复发几率，延长生存周期。

　　不开颅，鼻内入路微创全切颅颈交界区脊索瘤案例一则

　　病史摘要：

　　一名40岁脊索瘤男士，神经系统检查正常，既往无病史，颈痛病史2年。INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员、法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席Sebastien Froelich教授为其经鼻神经内镜全切除后（图1），无神经功能缺损，无肿瘤残余，无其他并发症，这对于术后长期生存效果有较大意义。目前，他正在接受后续的质子放疗。

　　图1，术前术后影像资料对比，术前（红色箭头）：图A、B显示了下斜坡及齿状突可见中线占位病变，影像学表现为脊索瘤侧伸有限。术后（蓝色箭头）：图C、D显示了用于闭合瘤腔的脂肪移植物，没有肿瘤残留。术后MRI显示完成了肿瘤全切除。术后患者无神经功能缺损。病理检查显示为典型脊索瘤。

　　术中情况：

　　术中通过磁共振成像(MRI)监测术后神经功能缺损和术后肿瘤体积。在鼻内窥镜下以30度和45度角行双鼻孔入路。随后，制作一个心形皮瓣，钻取斜坡以暴露病变(图2)。在初始减压后，轻轻钻取C1环以到达齿状突内及周围的肿瘤，并进行完整切除。

　　图2：内镜鼻内入路手术技术示意图。(A)显示手术路径(蓝色箭头)，以及在鼻咽上部(蓝月牙)形成的心形皮瓣的位置。这张图强调了需要有角度的内窥镜进行更好的术中视野暴露（黄色半透明三角形）(B)为轴向视图，(C)显示了为获得心形皮瓣而进行的切口的术中内窥镜视图，如本例中所用，(D)为冠状视图。(B和D)显示了术后图像分析的结果，在此过程中，Froelich教授对进行骨磨除的部位进行了分段(蓝色)，并将其投影到患者的术前CT扫描上。注意，除了下斜坡外，C1环的上部分也被轻微钻孔以到达齿状突的肿瘤。