蝶形胼胝体肿瘤的临床特征、诊断及生存分析

　　胼胝体是大脑半球间的连合。来自额下叶和顶下叶前部的纤维在膝部交叉。顶叶的纤维在脾交叉。因此，剩余的纤维在胼胝体部交叉。胼胝体的病理是多种多样的，包括先天性畸形、脱髓鞘、感染性疾病、创伤性损伤和肿瘤。病理损害主要涉及胼胝体；因此，这些形成了双侧半球图案，形成了蝴蝶图案。成胶质细胞瘤和原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNL)被认为是蝴蝶瘤的常见组织病理学。此外，髓外髓样肉瘤(粒细胞性骶管瘤)，弓形虫病和神经元蜡样脂褐质病(Kufs病)较近已有报道。

胼胝体胶质瘤影像资料

　　从文献来看，很少有研究提到这种特定的损伤。在Dziurzynski以及其他人。在蝴蝶胶质母细胞瘤的研究中，患病率为全部病例的2.9%,平均总生存期为6个月。在达利娅以及其他人。在PCNL的研究中，中位总生存期为35个月。在肿瘤的情况下，蝶型肿瘤的治疗确实具有挑战性，因为手术治疗仅限于广泛切除。目前，没有明确的较佳治疗或实际管理包括活检后放疗和化疗。由于数据的限制，我们将双半球病变的临床特征、组织学诊断、预后和生存率作为我们的主要目标。我们的二个目标是探索与生存时间相关的因素。

　　涉及双侧胼胝体的颅内肿瘤在轴位平面上形成一个中线形态，看起来像一只蝴蝶在头部。这些病变的鉴别诊断为感染、创伤(弥漫性轴索损伤)、脱髓鞘病变、或肿瘤。因此，蝴蝶病变多为原发恶性肿瘤，是PCNL。在文献中，蝴蝶胶质母细胞瘤经常被提及。相反，本研究中弥漫性大b细胞淋巴瘤比胶质母细胞瘤更常见。

　　蝶形胼胝体肿瘤的临床特征有哪些？

　　考虑到这些肿瘤的临床表现，进行性头痛和运动无力可能是由于大肿瘤扩展到运动通路的常见表现。尽管有一个共同的肿瘤侵犯膝，脾脏是一个重要的位置评估预后。胼胝体有复杂的纤维连接到两个大脑半球。基于弥漫性张量成像，Rimkus等研究了缓解复发多发性硬化患者胼胝体的神经损伤。后中、脾胼胝体损害明显增加。加速负荷累及胼胝体，是膝，与创伤性脑损伤的不良结局相关。相反，多变量分析显示肿瘤侵犯胼胝体脾与不良结果相关。由于脾脏在多个关联通路上实现与记忆和认知功能相关，该区域的病理改变导致预后较差。

　　蝶形胼胝体肿瘤的生存分析

　　患者的表现状态是神经肿瘤学良好预后的关键。以b细胞中枢神经系统淋巴瘤为主，表现不佳是影响预后的重要因素。此外，淋巴瘤累及脑深部结构，如胼胝体、基底神经节、脑干等，且与较差的生存率相关。此外，蝴蝶淋巴瘤的中位生存时间比非深部PCNL短(分别为16.16个月和35-52个月)。

　　考虑到神经胶质瘤患者,先前的研究报道相关联的低级神经胶质瘤的临床特点与负面因素包括>40岁的诊断、术前神经功能缺陷的发作,肿瘤直径>6厘米,KPS评分<70、肿瘤跨越中线和星形细胞瘤组织学亚型。

　　高级别胶质瘤有不良预后因素，包括>50岁，KPS评分<70，胶质母细胞瘤亚型，肿瘤切除>大概率，术后放疗，胶质母细胞瘤亚型的替莫唑胺。

　　在多变量分析中，胶质母细胞瘤的组织学亚型是预后不良的评估因子。胶质瘤的组织学亚型和分级显示了重要的预后价值。低级别胶质瘤患者[28]的中位总生存率在100个月到10.5年之间，间变性星形细胞瘤患者为16个月，胶质母细胞瘤患者为[25]和6-14个月。

　　我们报道了蝴蝶恶性胶质瘤的中位生存期为8.49个月，这与之前的研究[3]相似，而接受活检的非蝴蝶恶性胶质瘤患者的中位生存期为6.3-6.6个月。这些簇的局限性是不可切除的。Lacroix等人在多变量分析中提到超过大概率的广泛肿瘤切除好转了预后。也许，手术治疗是不够的;因此，肿瘤负荷的影响大于辅助治疗。因此，辅助化疗的类型不是重要因素。

　　对于胶质瘤，2016年修订了CNS肿瘤的分类。其中一个新的实体是弥漫性中线胶质瘤，它常累及脑干、脊髓或丘脑，通常在儿童人群中发现。此外，这些肿瘤与H3F3A基因K27M突变相关。虽然蝴蝶胶质瘤位于解剖中线，但在新肿瘤中未被提及。此外，胼胝体胶质瘤主要发生在成人。作者推测蝴蝶胶质瘤可能是弥漫性胶质瘤的一个亚类。此外，较近IDH状态被用来评估胶质瘤的预后。Zakrzewska等报道，蝴蝶胶质母细胞瘤的分子谱与TP53、表皮生长因子受体和MDM2的改变无关。而右半球肿瘤5q、9p、13q染色体微卫星不稳定性高，杂合性缺失(LOH);左侧肿瘤3p、5q、9p、9q、10p、10q、13q染色体杂合性缺失(LOH)。在这些类型的肿瘤的分子研究需要探索一个描述性的独特亚型。

　　本研究提供了蝴蝶病变的广泛评估，包括临床特征、治疗、结果和预后。结果强调了影响生存率的重要因素，包括良好的表现状态、脾肿瘤的累及和胶质母细胞瘤群集。此外，蝴蝶胶质瘤可能被组织成一个特定的队列。遗传谱在未来鉴别弥漫中线胶质瘤和蝴蝶胶质瘤亚型中是可行的。

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