间变性脑膜瘤严重吗？间变性脑膜瘤怎么治疗？间变性脑膜瘤生存期多久？

　　间变性脑膜瘤严重吗？

　　间变性脑膜瘤是世界卫生组织(WHO)III级病变，占所有脑膜瘤的2-3%，具有更强的扩张性，死亡率和复发可能性更高。血脑屏障外的转移并不常见，但可发生在肺、肝、骨和皮肤。病理分析得到明确诊断。世界卫生组织将脑膜瘤分为良性(I级)、非典型(II级)和间变性/恶性(III级)。

　　间变性脑膜瘤被认为是从头或通过转化预先存在的脑膜瘤形成的。世界卫生组织（WHO）根据组织学发现（包括有丝分裂数量，细胞性，细胞质比等）将脑膜瘤分为良性（I级），非典型（II级）和间变性/恶性（III级）。间变性脑膜瘤的标准包括">/=有丝分裂图/10 HPF或脑膜上皮分化局灶性或弥漫性丧失，导致癌、肉瘤或黑色素瘤样外观"。有助于鉴别脑膜瘤与其他中枢神经系统肿瘤（如血管周围细胞瘤和神经鞘瘤）的免疫组织化学发现包括EMA阳性、S-100染色弱阳性和强葡萄蛋白染色，这些染色通常通过各种WHO等级保持阳性。EMA阳性降低（见于所诊病例）可发生复发或恶性进展至III级间变性脑膜瘤。S-100免疫反应性在脑膜瘤中并不普遍，就像我们的病例一样，但是当存在时，其反应性通常低于对神经鞘瘤或孤立性纤维瘤进行采样时的预期。Ki-67/MIB-1被用作细胞增殖的指示，并且发现在所呈现的病例标本的更活跃区域中高达45%。在Roser等人进行的一项大型回顾性研究中，已发现Ki-67-MIB-1增殖指数从I级增加到III级脑膜瘤，平均值分别为3.88%、9.95%和12.18%。

　　Perry等人的研究发现微观脑侵袭是疾病复发的较有力的预测工具。独立地，发现>/=4/10 HPF的较大有丝分裂率增加了复发的机会。梅奥诊所计划将Frank组织学发育不良定义为>/=20个有丝分裂图/10 HPF或脑膜上皮分化丧失，伴或不伴脑部浸润，被认为是较差的预后发现。

　　间变性脑膜瘤怎么治疗？

　　手术切除是所有级别脑膜瘤的主要治疗方法，完全切除可减少复发和提高生存率。间变性肿瘤经常被发现粘附在皮质血管上，使切除术困难并增加术后并发症（例如梗死、水肿）的风险。未由颈内动脉供应的血管增多肿瘤可在手术切除前进行栓塞治疗，以缩小肿瘤体积并可能降低失血量。重复手术切除术通常在疾病复发时进行。早期术后常规放疗辅助治疗已被证明可以减缓或阻止疾病进展，增加无病生存率，并增加非典型和间变性脑膜瘤的总生存期。对于亚全切除术后<3 cm的病变、复发性疾病、无症状疾病或其他非手术病例，考虑进行立体定向放射外科手术。针对血管内皮生长因子和受体的较新的抗血管生成疗法利用了间变性脑膜瘤中血管内皮生长因子表达增加10倍的优势，有报道表明疾病进展有所延迟。羟基脲已被证明可以抑制体外脑膜瘤细胞生长，在良性脑膜瘤中具有一些反应，但在间变性肿瘤中反应不明确。目前正在研究针对血小板衍生生长因子受体的疗法，因为这些受体在非典型和间变性脑膜瘤中显着增加。

　　间变性脑膜瘤生存期多久？

　　间变性脑膜瘤是一种WHO III类病变，与I类和II类病变相比，治疗后预后较差，复发率增加。通过病理学分析获得明确诊断，包括ADC和MRI上的弥散张量成像特征，显示出非侵入性分化的前景。所表现的病例显示间变性脑膜瘤伴颅外转移性疾病的罕见并发症。颅外转移较常扩散到肺部，但也可见于肝脏、骨骼和皮肤。只有不到60%的高级别脑膜瘤在诊断后存活5年或更长时间。