颅颈交界处脑膜瘤——枕骨大孔脑膜瘤如何治疗？

　　57岁女士，因为颈部疼痛、走路乏力、步态紊乱等症状后就医检查，MRI提示为枕骨大孔区脑膜瘤。这位女士来到德国INI寻求INC国际神经外科德国巴特朗菲教授手术治疗，巴教授采取了旁正中枕下开颅肿瘤全切手术。采取了左侧卧位，让患者置于左侧侧位，头部弯曲并旋转到右侧。手术术中应用躯体感觉和听觉诱发电位的持续监测。旁正中枕下开颅术延伸至远侧乙状窦和C1半椎板切除术，枕骨大孔的背外侧边缘逐渐被钻开，并对脑干和脊髓进行了精心护理。

　　图示：A、B、C、D术前大孔区术前MRI,右侧较大的前外侧占位，并且体积已经发展到大了，下脑干在枕骨大孔处被较大限度地压缩，肿瘤占据了90%以上的可用空间。（E）手术中的皮肤切口和（F）病人的定位。

　　术后患者没有新发神经功能缺损，患者在术后二天开始肢体活动，轻微的颈部疼痛，并很快好转、消失。没有相关手术并发症，特别是没有脑脊液漏出或脊柱不稳定。术后计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）分别显示了部分骨切除和肿瘤全切，术后伤口美观。患者肿瘤全切，未行放化疗等，术后12年未见复发，生活如常，对效果很满意。

　　图示：A、B术后CT和MR，显示肿瘤及其被肿瘤侵犯的骨质都切除，肿瘤全切，Simpson一级切除；C手术后伤口美观

　　什么是颅颈交界脑膜瘤？

　　颅颈交界脑膜瘤是脑膜瘤中一种独特而少见的诊断，它们起源于斜坡下部和枢椎上缘的脑膜，从颈静脉结节侧向延伸至C-2椎板的上方。大约70%的颅颈交界区肿瘤是良性脑膜瘤2].完全切除应该是外科手术的主要目标，但由于其与关键血管结构、脑干和颅神经的密切关系，通常难以实现。因此，Simpson级切除很少实现，这就是为什么复发风险可能较高的原因。

　　颅颈交界区的复杂的解剖结构，颅颈交界区主要指枕骨大孔（包括枕髁）、寰椎、枢椎及其相关的韧带、关节，以及相关的血管（如椎动脉）、延髓脊髓和后组颅神经等结构，具有结构及生物力学复杂、功能重要等特征。从背外侧看颅颈区的图示，包括C1和C2椎板和突出的颅外神经血管结构。

　　复杂深入的颅颈交界区如何选择手术入路？

　　由于颅颈交界区肿瘤位置复杂深在,手术切除生长在该区域的颅底肿瘤比较困难，肿瘤可能侵袭周围骨性结构并压迫或包绕脑干、椎基底动脉及分支和多组颅神经，术后容易发生颅颈交界区不稳定以及严重的脑干和其他重要结构的损伤，造成肢体瘫痪、呼吸循环衰竭等手术风险较大。自Frazier和Spiller于1922年成功切除颅颈交界区肿瘤以来,虽然许多学者对处理此区域病灶的入路进行了诸多探索,如经口入路,可直接暴露颅颈交界区腹侧,但术后存在脑脊液漏、感染等并发症,且对于肿瘤主体位于外侧时存在暴露不良、切除不全等缺点；较近较流行的扩大经鼻入路对于颅底中线部位病变具有良好的优越性,但仍同样存在经口入路面临的问题。

　　大多数颅颈部病变主要位于下脑干和上颈髓的后部或后外侧；然而，相当多的肿瘤和血管病变位于神经的前方或前外侧。传统的后路入路（posterior approach）可以很容易地进入前一个病变，包括枕下正中开颅术（median suboccipital craniotomy），其中包括打开后大孔，根据病变的大小和范围，有时还包括C1或C2椎板切除术（laminectomy）。后一种病变不能在不损伤神经或下颅神经根的风险下，通过标准的后路入路充分进入。巴特朗菲教授表示这种情况下较好通过背外侧入路进行手术。

　　INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团成员教授、国际神经外科联合会（WFNS）教育委员会主席Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授在论文《Dorsolateral Approach to the Craniocervical Junction背外侧入路到颅颈交界》中深入分析了颅颈交界区的各类病变，下文从颅颈交界区脑膜瘤的背外侧入路具体手术案例入手，重点分析颅颈交界区脑膜瘤背外侧入路及如何达到顺利全切。

　　考虑到颅颈交界区的复杂解剖结构，较初的颅外入路和开颅术后硬脑膜的不同暴露、髁状突部分切除术、颈静脉窦钻取术和C1半椎板切除术，都是耗时的手术步骤，可能并不总是必要的。这就是为什么巴特朗菲教授不提倡严格的标准入路治疗后外侧颅颈交界区的原因。取而代之的是，教授提倡以一种个性化定制的方式设计和进行手术，同时注意较小侵入性的原则。对神经外科医生来说，颅底手术的较小侵入性意味着获得较大限度的显微外科暴露（根据潜在病变的需要）和尽可能少的外科创伤。