侵袭性脑膜瘤如何治疗？

　　脑膜瘤是较常见的原发性中枢神经系统(CNS)肿瘤，占成人脑肿瘤的35%以上(一).目前，国际卫生组织(世卫组织)将这些肿瘤分为三级:世卫组织1级(良性，代表全部脑膜瘤的大多数)、世卫组织2级(非典型)和世卫组织3级(恶性)。虽然低级别肿瘤被认为是良性的，但这些病变在临床上可以表现为侵袭性。在一部分个体中，尽管进行了包括手术切除、放射治疗和全身治疗在内的多模式治疗，低世卫组织分级脑膜瘤仍会复发。长期随访研究表明，25年后的复发率高达47%，但世卫组织分级在复发中的作用尚不清楚，这使得选择将受益于辅助治疗的患者具有挑战性。事实上，新出现的数据表明，许多以前没有包括在世卫组织分级方案中的因素甚至可以改变良性世卫组织1级病变的预后。正如我们将要讨论的，较近发布的世卫组织2021分类标志着脑膜瘤分级的关键改变，一次将关键的基因组改变纳入分级方案。

　　的脑膜瘤治疗包括手术切除、放射治疗和药物治疗。观察是另一种选择，通常用于小的、无症状的或偶然的病变，以及被认为不适合其他治疗选择的患者。这些病人通常用一系列的核磁共振扫描来监测。肿瘤生长或症状进展可能表明观察失败，可能需要额外的治疗。在一项对244名患者的回顾性研究中，Oya等人证实了诊断时肿瘤直径大于25 mm，MRI T2信号高强度、无钙化和水肿评估了肿瘤生长。额外的回顾性研究证实了这些发现，并证明在诊断时肿瘤小于40 mm且初始体积增长率为每年20%的肿瘤较有可能进展。局灶性或弥漫性钙化的存在可能是脑膜瘤不可能复发的较强有力的术前影像学评估因素之一，在一项对101例患者的回顾性研究中显示复发率为0%，相比之下，未观察到钙化的脑膜瘤的复发率接近21%。虽然许多接受观察的脑膜瘤患者无症状，但对于癫痫发作的患者，使用小剂量类固醇减轻水肿和抗癫痫药物可以暂时缓解轻度症状。

　　外科手术

　　对于有症状的病变、肿瘤进展或缓解因素如患者偏好，通常需要的治疗策略。对于没有明显内科合并症的患者，手术切除被认为是一线治疗，通常可以治愈。根据具体的脑膜瘤位置选择手术入路是一个微妙的决定，需平衡手术风险和达到Simpson分级标准所述的完全切除的需要，Simpson分级标准定义为切除肿瘤和肿瘤浸润的硬脑膜、骨和静脉窦。脑膜瘤手术的基本原则是基于它们是轴外病变的一般原则，需切除骨以充分暴露病变并尽量减少对周围神经血管结构的损伤。脑膜瘤首先在底部切断血管以减少出血，重要被切除，现在有延展性的包膜从神经血管结构中分离出来。在某些情况下，术前栓塞可能有助于断流术。对于与颅神经或静脉窦密切相关的脑膜瘤，肿瘤切除可能更复杂。脑膜瘤的全切除高度依赖于肿瘤的一致性、肿瘤与周围结构的关系以及肿瘤的形状。

　　脑膜瘤的位置较大地影响了外科医生实现完全切除的能力，例如对于凸面、矢状窦旁、蝶骨翼、小脑桥脑和岩斜脑膜瘤。凸面脑膜瘤通常出现在大脑表面，在解剖过程中较少神经血管结构处于危险之中。因此，考虑到手术风险一般较低，完全切除代表了初次手术切除和侵袭性凸面脑膜瘤复发的标准治疗。类似地，起源于镰但不累及上矢状窦的镰状脑膜瘤通常可以完全切除，通常采用纵裂入路。相比之下，矢状窦旁脑膜瘤可以毗邻甚至侵犯上矢状窦，限制了外科医生在不引起窦血栓形成和静脉梗死相关风险的情况下实现全切的能力。这种情况需要密切监测残余肿瘤的进展，并考虑对临床侵袭性病变进行辅助治疗。

　　床突、蝶骨翼和蝶骨眶脑膜瘤在技术上也更具挑战性，特别是脑膜瘤的尺寸越来越大且位于蝶骨翼的更内侧，邻近视神经、颈内动脉及其分支和海绵窦。这种肿瘤可以采用额颞部开颅术、眉入路，或者在某些情况下采用经眶神经内镜手术(TONES)来切除病变。为好转更大、更具侵袭性病变的切除而进行的额外骨切除可能包括前床突切除术、视神经减压术、眶颧截骨术和骨质增生、肿瘤浸润骨的切除。侵袭性、复发性病变的完全切除可能受到关键结构如颈内动脉或海绵窦浸润的限制。幸运的是，这种病变的辅助治疗可以产生高达70%的控制率，尽管在某些情况下应该考虑更的方法，如颈动脉旁路或海绵窦入口来移除额外的肿瘤。

　　由于邻近脑干、颅神经和高流量脉管系统，位于小脑桥脑角的脑膜瘤与进一步手术风险相关。小脑桥脑角的手术通道取决于脑膜瘤的大小和与颅神经的关系。可能的方法包括乙状窦后开颅术和后岩骨入路等。一项对34例桥小脑角脑膜瘤患者的研究表明，术后颅神经缺损率为35.3%，是当肿瘤大于3 cm或延伸至颈静脉孔。考虑到小脑桥脑角周围的关键结构，完全切除可能是不可能的，特别是明显延伸到颈静脉孔或脑干侵犯。小脑幕脑膜瘤占颅内脑膜瘤的3-6%,是脑膜瘤的一个类似的复杂亚型。根据位置的不同，手术入路包括颞下、枕下或小脑上幕下入路。

　　岩斜脑膜瘤起源于三叉神经内侧的上斜坡硬脑膜，是外科治疗技术上较具挑战性的脑膜瘤之一，因为它们位于脑干的腹侧，并累及多条颅神经，手术发病率高。变异，如蝶岩斜坡脑膜瘤可以进一步延伸到中窝和侵犯海绵窦。完全切除这些肿瘤通常是不可能的，可能需要多种途径的结合，如乙状窦后、乙状窦前、颞下经小脑幕、经岩骨和颞前经海绵体入路。内窥镜检查的较新进展为切除开辟了新的途径，通过鼻内通道可以直接进入位于腹部的脑膜瘤通过斜坡，减少脑干或脑神经的回缩，并大大提高切除范围。