枕骨大孔脑膜瘤早期为什么易误诊?枕骨大孔区脑膜瘤患者初始症状不明显,患者多出现颈枕部的疼痛,颈部活动或者咳嗽等用力动作时均可诱发或加重症状,临床上常与颈椎病等相混淆。而且其症状表现多样,且大多数患者当肿瘤体积发展较大时才出现较重的临床表现,故早期常被误诊或漏诊。
脑膜瘤是枕骨大孔区较常见的病变,占该部位肿瘤的60-75%。大多数病变位于硬膜内的前部或前外侧间隙,但也可能发生在后外侧。这些是缓慢生长的病变,通常导致脑干或脊髓的扭曲,并且在出现时通常会包住关键的血管结构和脑神经。由于这个原因,大多数患者在表现上有多种症状和/或缺陷。典型的枕骨大孔综合征描述了运动和感觉缺陷首先在一个臂中发展,在对侧臂完成发展之前,在对侧腿受累之前发展到同侧腿。虽然这种顺时针症状与这些病变有很好的相关性,但常见的表现只是枕部头痛和颈部疼痛,主要是小脑和脊髓功能障碍。在相关研究中,头痛或头痛和颈椎痛、头晕或不平衡以及感觉改变是较常见的症状。
由于这些病变的复杂性和难以定位,许多手术方法被用于切除这些病变,包括前外侧经颈、经口、后外侧(髁后)和远外侧(经髁)。关于枕骨大孔区脑膜瘤手术治疗的较初研究经常显示令人失望的结果,过往由于手术难度大,枕骨大孔脑膜瘤死亡率很高。随着显微外科的出现,死亡率下降了,但10-30%的死亡率并不少见。随着外科技术、患者选择、更保守的手术计划和方法以及辅助放射外科的改进,外科手术系列报道的手术死亡率为0-10%。然而,由于颅神经损伤和对重要脉管系统、脑干和脊髓的损害,这些患者经常经历的发病率。由此导致的缺陷可能很严重,并发症可能包括高血压、呼吸控制、误吸、肺炎和纵隔炎等。具体术后的并发症和预后情况很大情况取决于术中是否使用神经电生理监测和主刀医生及团队的经验水平,能否较大水平顺利切除肿瘤。
该部位病变的高复发率预示着不太好的预后。在斯坦的系列中以及其他人。20%的患者死于与肿瘤复发相关的问题。在迈耶的系列中以及其他人。5%的患者在手术后3年内死于肿瘤复发。在大多数报告中,复发肿瘤的再次手术只能是次全切除,并且与术后神经系统的严重损害有关。与脑干粘连、椎动脉和/或颅神经被包裹、高肿瘤分级、高有丝分裂活性/Ki-67标记以及1p 36.1–p34缺失的肿瘤与不完全切除率和/或肿瘤复发率增加相关。
该区域手术旨在不损害病人远期生活质量的前提下尽量做到全切除肿瘤。手术难度大,风险高,需要手术医师具有丰富神经外科解剖知识、娴熟的手术技巧及丰富的手术经验。
枕骨大孔区脑膜瘤的手术策略
INC旗下国际神经外科顾问团成员教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲,国内患者称“巴教授”)对于枕骨大孔区脑膜瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长,他曾为众多疑难病患详细答疑解惑,提供顺利的手术切除和术后治疗建议,基于病人病情、期望及综合条件等为他们指明了后续的治疗方向。对于枕骨大孔区脑膜瘤,他曾在学术会议上交流其成功手术经验和治疗案例。主要包括枕骨大孔区脑膜瘤的解剖结构、手术策略、成功案例剖析,其中79.7%完全切除,没有颅脊不稳、死亡等并发症。