骨侵袭性脑膜瘤是什么病？该如何治疗？

　　脑膜瘤是成人中枢神经系统(CNS)最常见的原发性肿瘤，起源于覆盖CNS的蛛网膜帽细胞。根据组织病理学特征进行分类，并具有广泛的形态学谱，反映在15个亚型中。世界卫生组织(世卫组织)也将脑膜瘤分为三个等级(1-3)，类似于其他中枢神经系统肿瘤，与整体预期的临床生物学行为相关。大多数肿瘤为世卫组织1级，生长缓慢，具有良性特征，预后相对较好。世卫组织二年级和三年级，具有局部脑侵袭性和细胞特征，包括较高的有丝分裂和非典型性。一般来说，任何世卫组织分级的有症状的病例都要进行手术治疗，并且迄今为止，对于包括化疗在内的药物疗法的有效性还没有达成共识。因此，基于手术切除范围的Simpson分级被认为是除世卫组织分级之外的一个良好的肿瘤复发指标。Simpson级定义为完全切除，包括切除下面的骨和相关的硬脑膜。

       然而，分类为世卫组织1级和辛普森1级的脑膜瘤在长期随访中有时会复发，通常需要额外的治疗，例如二次手术或补救性放射外科手术，这可能具有挑战性并可能导致发病率。因此，最近的研究强调了采用不同于世卫组织分级的观点进行长期复发预测的重要性，并为这些复发病例开发诊断和治疗方案。

　　原发性骨内脑膜瘤通常描述主要发生在颅盖的肿瘤，明确排除硬膜下成分。相反，许多无法识别的脑膜瘤同义词和亚型继发于邻近骨，如继发性骨内脑膜瘤、骨浸润脑膜瘤和骨侵犯脑膜瘤。(在这篇综述中，为了避免混淆，它们一直被称为骨侵袭性脑膜瘤)。一般来说，骨侵袭性脑膜瘤可以通过常规的影像学方法进行术前诊断，如磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)。它们在手术后得到组织病理学证实，因为术前对骨受累的判断有时是不明确的。斑块型脑膜瘤是一种相对罕见和独特的形式，占脑膜瘤的2-9%，通常伴有中颅窝和蝶骨翼的骨质增生，发病率为13-49%。然而，除了富含淋巴浆细胞的脑膜瘤(一种罕见的组织学亚型，世卫组织1级)之外，骨质增生在其他脑膜瘤中较少见，这种脑膜瘤可以作为斑块脑膜瘤出现，其特征是浆细胞和淋巴细胞的显著浸润，具有不同比例的脑膜上皮成分。迄今为止，骨质增生被认为是由于肿瘤直接侵入邻近骨和骨膜的反应性富血运导致良性形成，因此通常可被分类为骨侵入性脑膜瘤。

　　除了组织病理学侵袭性和手术范围外，越来越多的证据表明，骨侵犯可以预测复发，并可能与无进展和总生存期的减少有关，即使在世卫组织1级或2级的病例中，手术实现了全切除(Gabeau-Lacet等人:世卫组织1级的Simpson I-III，Abdelzaher等人:世卫组织2级的Simpson I-II，Lemee等人:世卫组织1-3级的Simpson I-III)。然而，由于可评估性有限，骨侵犯作为一个复发的预测因子仍然不为人所知，因此没有反映在世卫组织分级标准中。综上所述，这些事实强烈表明，对骨侵袭性脑膜瘤的进一步综合研究可能会加深对骨侵袭性脑膜瘤的了解，并改善其长期预后。