非典型脑膜瘤(AM)占所有脑膜瘤的8%,其发病率正在上升(脑膜瘤占所有类型脑膜瘤的5% ~ 10%);然而,考虑到2016年世界卫生组织(WHO)对脑膜瘤亚型的新分类标准,这一数字应该会增加。事实上,非典型脑膜瘤占复发脑膜瘤的20% - 25%。建议将总全切除术(GTR)作为脑膜瘤的主要治疗方法的理由是,GTR后有效的局部控制和避免术后放疗相关的毒性,包括增加放射诱导的恶性肿瘤的风险。
在神经肿瘤治疗中,这种亚型的肿瘤必须完全切除,有论文表示:“在16-18%的患者中,手术切除后较终治愈。”然而,这种疾病将在几个月内复发,多达62 - 69%的病例。非典型脑膜瘤手术切除后的辅助放疗仍有争议。与单纯手术相比,术后放疗降低了非典型脑膜瘤局部复发的发生率,这在之前的综述中有报道。然而,也有相反的结果报道。在较近一项45例非典型脑膜瘤的回顾性病例研究中,Endo等人发现辅助放疗对肿瘤的长期控制没有额外的好处;结果与Champeaux等人的研究结果相似,他表明接受放疗的患者没有不同的总生存率和复发率差异。
非典型脑膜瘤对放疗敏感吗?
在放射治疗的形式中,我们也没有观察到在技术上的共识。在过去的20年里,立体定向放射外科(SRS)被证明是治疗良性脑膜瘤的有效方法。然而,SRS治疗WHO II级非典型脑膜瘤的疗效尚不清楚。伽玛刀放射外科(GKRS)治疗高级别脑膜瘤的研究较少。在复发不典型或恶性脑膜瘤的情况下,GKRS可提供持久的姑息和局部控制,但总体长期控制较差。鉴于文献中相互矛盾的报道,我们进行了系统的回顾,评估放射治疗(RT)联合手术切除对非典型脑膜瘤患者复发率的影响。
关于脑膜瘤复发的问题,一些因素已经确定,如手术切除的程度。由于Simpson的初步研究证明,更大的肿瘤切除导致更低的肿瘤复发率,其他因素仍有争议,如位置。在我们的综述中,选取的4篇文章对该主题进行了分析,例如,大脑凸面肿瘤的复发更大,但这一结果应该只反映这个部位是常见的。尽管科技不断进步,但由于其与大脑、颅神经、基本血管解剖关系密切,围手术期发病率和死亡率较高。影响脑膜瘤演化的另一个因素是基因改变。既往研究表明脑膜瘤复发的风险与肿瘤的分子谱密切相关。基因组不稳定性是区分WHO I级、II级和III级脑膜瘤的关键因素之一。
非典型脑膜瘤复发的临床影响是高的,这些患者的管理提出了具体的挑战。对大量非典型脑膜瘤提供这类脑膜瘤神经肿瘤管理的明确指南的稳健分析仍然缺失;证据是,这些患者的管理仍然是有争议的,并根据评估的小组或中心的不同。在德国,74.1%的中心在不完全切除非典型脑膜瘤后提供某种形式的放疗,17.9%的中心提供术后放疗,即使肿瘤切除是完全。在英国,59%的神经外科医生建议在次全切除(STR)时进行辅助放疗,只有20%在总全切除(GTR)后进行辅助放疗。多中心性在第一次复发时为19%,在较后一次随访时为89%,在第二次和第三次复发时,边际复发逐渐高于局部复发,使得治疗越来越困难。
放射治疗较初应用于显微手术后残余肿瘤的处理。当使用所有可用的技术,包括线性加速器(LINAC),伽玛刀,质子束和常规分馏外束放射治疗(EBRT)时,其适当的应用被证明是成功的。文献显示,立体定向照射治疗颅内脑膜瘤成功率大于90%,且并发症较少。单独使用SRS有限制,在任何情况下都不能应用它。单剂量SRS适用于体积小于3cm或20ml、与视器官的较小距离在2 - 4cm之间的脑膜瘤。虽然对颅内脑膜瘤进行SRT的患者没有长期随访资料,但预期成功率应与常规EBRT相似,并发症更少。EBRT后,5年和10年无进展生存率分别为92和83%。然而,对这些病变的较佳治疗方案的选择应包括肿瘤的位置、症状的严重程度和长期随访数据。
有几项研究的结果相互矛盾,没有随机对照试验,导致I类证据的缺乏。我们目前的系统综述没有显示术后放疗减少肿瘤复发的总体差异。然而,在选择接受放疗的患者时应该存在偏见,也许未来的策略还有待讨论,以确定在生物标记物水平上呈现分子特征的非典型脑膜瘤内的亚组,从而使患者得到优化并呈现更好的结果。
相关参考资料来源:Doi:10.1007/s10143-018-0959-8