硬膜外海绵状血管瘤是什么病？有哪些临床症状？

　　海绵状血管瘤(CH)虽然经常发生在颅内结构，但在脊柱中很少见，而“纯”原发性硬膜外血管瘤更为罕见。脊髓CHs的发病率为0.22例/百万/年，占脊髓血管病变的5-12%，其中51%为硬膜外病变；其中大部分是脊椎病变的继发性延伸。单纯或原发性(非脊椎源性)脊髓硬膜外CHs非常罕见，仅占所有硬膜外病变的4%。

　　患者的临床特征是局部疼痛、神经状态(较初表现和手术前)和脊髓病。弗兰克尔分级系统用于从A到e评估患者的神经功能。临床评估在术前、术后和常规随访期间进行。

　　虽然CH的起源仍不清楚，但某些易感特征如过度运动、]抗凝治疗，怀孕，外伤，和辐照已有描述。其他地方描述的相关皮肤发现，如毛细血管扩张和/或色素沉着没有出现在我们的任何案例中。尽管硬膜外血管瘤的自然病程尚不清楚,由于脊髓/神经根上的局部压力作用，它们通常表现为逐渐发作和缓慢进行的临床过程因为PSECHs被认为是良性错构瘤性血管异常，其体积逐渐增大或由于反复的小出血。疾病过程中突然或间歇性的临床恶化可能是由于血栓性静脉闭塞、雌激素因子导致的新生血管形成或增大的妊娠子宫压迫引流管导致的病变体积更快增大所致。然而，一些作者报道，由于病变内出血或血栓形成引起的突然发病很少被注意到。假性囊肿的临床表现取决于其位置、生长速度和生物学行为并包括局部脊柱疼痛、神经根病和脊髓病。大多数研究区分了三种表现形式:急性出血进入病灶、病灶周围急性出血和缓慢渗出性出血。

　　临床表现

　　缓慢进行性脊髓病被描述为PSECHs较常见的临床表现。脊髓病可能比神经根病更常见，因为神经根比脊髓更能耐受长期的软压迫。由于病变延伸至椎间孔，或延伸至腹侧和侧侧室，患者可能出现神经根病，类似于椎间盘突出的症状。

　　INC德国巴教授：海绵状血管瘤全切可获得较大生存期和术后生活治疗

　　脊髓手术技术难度之大，决定了其对于术者的操作要求极高。治愈或致残，往往就在手术刀所到之处的毫厘之间即见分晓。而INC德国巴特朗菲教授在国内医生的配合以及相关术中神经电生理监测等高科技设备的辅助下，于狭窄的方寸之内一层层剥离肿瘤，手术手法细致温柔。

　　手术较主要的目的是脊髓功能保护与恢复，在保护脊髓功能的前提下，安全分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤。术中操作轻柔，力求较小程度牵拉脊髓，始终注意保护正常的脊髓。严格沿后正中沟切开脊髓，避免损伤脊髓。结合术中电生理监测，避免损伤重要神经；术后激素冲击治疗，减轻脊髓的继发性损伤。

　　随着根治性手术的开展,脊髓髓内肿瘤患者的总生存率在不断提高。有报道，采取根治性手术的患者，其平均生存期为173.5个月，而只实施活检术的患者平均生存期仅为66.6个月。由于这类肿瘤位于脊髓髓内，术后患者的神经功能恢复情况尚不十分清楚。术后疗效与术前神经功能状况有直接关系,换言之,术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复。目前相关研究认为术后疗效与术前神经功能状况有直接关系，换言之，术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复，所以及时手术治疗才能够争取较佳的预后，国内脊髓髓内患者如遇手术难的治疗困境或是追求更好切除肿瘤，术后有更高的生活质量，如想获得世界神经外科专家的国际诊疗意见或希望由其主刀手术，拨打400-029-0925预约咨询海外专家。