视交叉脑海绵状血管瘤的外科治疗

　　脑海绵状血管瘤是由毛细血管缠结组成的组织学良性血管畸形。一虽然局限于周围的实质，但实质本身并没有受累。慢性充血性心力衰竭可发生在大脑和脊髓的任何部位，但据报道较常见于额叶和颞叶的皮质下部位。慢性充血性心力衰竭的病因可能是自发性的、综合征性的或家族性的，其家族形式通常与多种慢性充血性心力衰竭有关。据报道，家族形式与交叉型CHM有关。约0.5%的人患有先天性黄斑变性，其中只有一小部分人患有视交叉性黄斑变性。到目前为止，有超过30例报告的视交叉中药，一开始描述于1958年。

　　CHM的临床表现由位置决定。无症状海绵状血管瘤的发生率被广泛争论在3%到90%之间。总的来说，症状性中药较常见的表现是癫痫发作，但是视交叉性黄斑变性有不同的表现，较常见的是发作性急性视觉障碍，可能好转也可能不好转。蛛网膜下腔出血和血肿也是视交叉CHM的报告表现。视交叉CHM可表现为慢性进行性视力丧失、头痛和复发性出血引起的垂体障碍。颅内压升高和精神障碍的迹象并不常见。症状可能由酒精、怀孕和分娩引起。视交叉的鉴别诊断包括动静脉畸形、动脉瘤、视神经胶质瘤、颅咽管瘤、其他肿瘤、垂体卒中以及浸润性和炎性疾病。

　　使用计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)扫描诊断CHM可能是偶然的或伴随症状。传统血管造影术很少发现CHM。磁共振成像是优选的成像模式，其特征是在T1和T2图像中显示一个由含铁血黄素沉积的低强度信号边缘包围的混合信号强度(表明出血复发)的中央区域。

　　我们报告一例视交叉性黄斑变性，具有经典的临床和影像学表现。我们回顾了已发表文献中全部以前的病例，特别强调了表现、手术处理和结果。

　　案例报告：

　　一名43岁的男子突然视力下降，在过去的7年里，他一直在接受随访，一次出现轻度双颞视野缺损，经保守治疗后得到好转。他也被发现有脑垂体功能障碍。先前的调查显示皮质醇增多症和生长激素缺乏症。他一直在接受激素替代疗法。

　　之前的影像学检查已经确定了下丘脑和后视交叉的病变。这已经用连续的核磁共振成像进行了5年的监测，较近的一次是在当前报告之前的18个月(图1).病灶有静态表现。病灶在核磁共振成像上返回混合的T1和T2加权信号。在计算机断层扫描上没有显示钙化或脂肪密度，随后的计算机断层扫描血管造影显示没有血管异常。颅咽管瘤被认为是较有可能的放射学诊断。

图1:A垂体窝的T1加权矢状和B,T1加权矢状钆后图像，C大脑的T2加权轴向图像。有一个下丘脑/后视交叉损伤，较大轴向尺寸为1.4厘米。它返回不均匀的T2加权信号，其特征是高强度和周边和点状中央低强度区。T1加权高信号结节区域显示钆增强很小。颅咽管瘤被认为是较有可能的，部分血栓形成的动脉瘤，海绵状血管瘤，出血性神经胶质瘤和皮样瘤也被考虑。

　　该患者在一家诊所接受常规治疗，有1周严重视力衰竭和双颞区缺损的病史。他被接纳，并进行重复核磁共振扫描(图2).这表明病变的下丘脑/后视交叉部分没有变化；然而，现在存在相关的信号异常以及前视交叉和后视神经的扩张。这些变化与出血性降解产物一致。

图2：(A)垂体窝的冠状面t1加权像和(B)垂体窝的钆后矢状面t1加权像和(C)脑轴向t2加权像(比图1下1节)。与图1.1相比，下丘脑病变无变化。更早的出现了信号异常的新领域。这返回t2加权高强度，同时伴有周围t2加权低密度和中央灶状t1加权高强度。这扩大了视交叉和视前神经，而不伴有钆强化。特征与出血性降解产物一致。

　　手术分析：

　　视交叉CHM病例中的视交叉减压将依赖于两个方面:从较近的出血中引流或清除血肿，以及切除海绵状血管瘤本身。几个回顾性病例报告了亚急性血肿的引流，无论是单独引流还是与海绵体瘤本身的部分或完全切除相结合。我们主张，在出现中风症状的患者中，目标应该是对已经处于风险中的光学仪器进行较小限度的操作，以较大限度地减少医源性视力缺陷的可能性。因此，在这种情况下，我们建议引流或清除血肿，活检以确认诊断，并仅在病理解剖证明有利的情况下切除部分或全部海绵状血管瘤。如果对所需的操作范围有任何疑问，则应避免切除海绵体瘤，或至少推迟到视觉稳定性得到确认后进行。因为在这种情况下，有限的病变切除是优选的，所以可以使用直接和不太广泛的颅入路，较可能的是额下入路或变体。

　　然而，在这种情况下，对部分治疗的海绵状血管瘤有严重的影响。海绵体瘤残余物需被认为有症状性出血的风险，一些患者，是那些视力良好的患者，将需要对残余物进行进一步的治疗。其中一名接受审查的患者继续接受术后放疗，并且没有长期复发。立体定向放射治疗已用于治疗脑内海绵状血管瘤，效果良好。然而，前方视觉通路存在公认的耐受限度，超过该限度，视神经病变的风险会不可接受地增加。对于这类患者可能出现的具体问题，缺乏数据来支持确定的结论，只能说在该区域非手术治疗(即立体定向放射治疗)海绵状血管瘤残余物可能比在大脑的其他区域更困难。我们仍然强烈地感觉到，对处于视交叉疼痛的患者进行的完全切除的风险高，并且在大多数情况下，如果必要的话，可以选择性地进行明确的手术。这种可能性显然很低，因为很少有进行次全切除术的病例被报告为复发或残留成分需要治疗。然而，脑干海绵状血管瘤部分切除的结果显示出血的风险增加:因此，在完成完全切除和不完全手术的交叉操作之间有一条细线。

　　案例总结：开颅手术、显微手术减压和切除海绵体瘤可以好转视力缺陷，并取得良好的效果。

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