三叉神经鞘瘤是怎么形成的呢？

　　三叉神经鞘瘤是罕见的由雪旺细胞组成的缓慢生长的包膜肿瘤。它们是第二常见的颅内神经鞘瘤，远不如前庭神经鞘瘤，并且具有显著的良性增长。颅内三叉神经鞘瘤是罕见的肿瘤，占所有颅内肿瘤的0.07-0.3%，占颅内神经鞘瘤的0.8-5%。患者通常表现为三叉神经功能障碍的症状，非常常见的症状是面部疼痛。它们可以来自任何周围神经、颅神经或自主神经。三叉神经鞘瘤是怎么形成的呢？

　　什么导致三叉神经鞘瘤？

　　肿瘤是由不正常的细胞增殖引起的不正常生长，不具备任何生理功能。细胞分裂受肿瘤抑制基因的调控。这些基因也有助于修复对DNA造成的任何损伤。肿瘤抑制基因不断与致癌基因进行斗争。当肿瘤抑制基因由于影响蛋白质编码的突变而不能正常发挥功能时，就会出现不规则的细胞分裂和生长，并导致肿瘤的发展。

　　人体的自然防御系统应该能够较佳地检测异常细胞并杀死它们。但是肿瘤可能产生阻碍免疫系统识别肿瘤细胞异常的物质，并且较终肿瘤细胞可能压倒所有对其生长的内部和外部检查。

　　神经鞘瘤的确切原因尚不完全清楚，但某些遗传疾病如神经纤维瘤病可能会增加这种疾病的可能性。

　　三叉神经鞘瘤的早期发现

　　许多患有三叉神经鞘瘤的患者根本没有任何症状，而有些患者确实会出现面部疼痛或麻木、头痛和听觉问题。在罕见和更严重的情况下，癫痫可能会发生，因为可能改变情绪或行为和认知困难。

　　诊断三叉神经鞘瘤是通过神经系统检查，结合图像测试，如CT扫描和核磁共振成像。为了确定肿瘤的恶性或良性，可能还需要对肿瘤进行活检。

　　三叉神经鞘瘤如何治疗？

　　颅底肿瘤如三叉神经鞘瘤的治疗包括不同的手术切除肿瘤。手术的类型取决于异常的位置和大小，但包括鼻内窥镜手术，使用内窥镜或内窥镜辅助显微手术的开颅手术，所有这些都是微创手术。如果肿瘤是恶性的或不能完全切除，手术后可建议放疗。

　　手术必备术中监测

　　通过体感诱发电位(SEP)和运动诱发电位(MEP)进行监测是本手术的必备手段。如果肿瘤扩展到后颅窝并压迫脑干/颅神经，脑干听觉诱发电位也是手术中所需要的装备的一部分，减少了损伤颅内神经的可能性。

　　三叉神经鞘瘤手术入路选择

　　三叉神经鞘瘤手术入路的选择主要取决于该区域肿瘤的位置。发源于加塞氏神经节或其主要成分位于海绵窦的肿瘤(A型)可受益于颞部开颅术，同时伴有或不伴有颧部截骨术的前外侧硬膜间入路(Dolenc入路)或额颞部开颅术的颞极硬膜外切除术。起源于第五脑神经根的肿瘤(B型)可通过简单的枕下开颅和乙状窦后入路进行手术。合并入路可用于肿瘤向中窝和后颅窝延伸的病例(C型)，在某些病例中，合并入路可能是必要的(颞部开颅联合乙状窦前入路)。对于中窝至后颅窝的病变，我们也可以在较短的手术时间内采用两步手术切除病变。我们认为在这种情况下，对于症状较严重的病变应选择初始入路，2 - 3个月后再选择其他入路切除残留病灶。内镜辅助入路也可以帮助在复杂的情况下，肿瘤扩展到颅中窝和颅后窝，如内镜辅助的乙状窦后硬膜上入路(EA-RISA)，这可能有助于在这种情况下实现全切除。D型肿瘤可以通过不同的方法切除，取决于V神经的哪个颅外部分受到攻击。

资料来源：Submitted: September 22nd 2017Reviewed: January 17th 2018Published: August 22nd 2018 DOI: 10.5772/intechopen.74115

　　关于Dolenc入路

　　Dolenc入路由斯洛文尼亚知名的神经外科大师Vinko Dolenc教授提出，是切除海绵窦及其附近区域病变的经典入路之一。Vinko V.Dolenc教授是享誉世界的颅底神经外科一代宗师，首创硬膜外磨除前床突技术，首先提出Dolenc三角、提出了处理中央颅底区病变的Dolenc入路，是报道海绵窦区手术例数较多的人。

　　Vinko V. Dolenc教授于1940年6月29日出生在斯洛文尼亚的普图伊，后来在斯洛文尼亚历史较悠久、规模规模较大的高等学院--斯洛文尼亚卢布尔雅那大学接受了教育，获得神经外科医学学位和理学博士学位。随后加入了其神经外科研究学院，并在学术上步步高升，成为了神经外科系的主任。任职期间，Dolenc教授实施了几千例神经外科手术，包括血管瘤、动静脉畸形、海绵状瘤、脑膜瘤以及听神经瘤等多种复杂疾病的治疗，并发明了复杂的中央颅底入路--Dolenc入路。与此同时，海绵窦内血管肿块直接显微外科修复手术也是以他的名字命名的。目前，Dolenc教授是23个国际神经外科协会的活跃成员。

　　Vinko V. Dolenc教授作为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员，一直致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，在INC的协助之下，为我国难治肿瘤患者带来先进的治疗设备和领先的治疗方案，为患者提供新的治疗选择。