如何应对脑干肿瘤？ 国际首本专著——360度探秘脑干肿瘤前沿全周期管理策略

　　2020年出版的国际脑干手术专著《Brainstem Tumors》，这是首本专著进行360度全方位解读脑干肿瘤，从解剖学、影像学、病理学到手术和辅助治疗脑干肿瘤进行多方面剖析。这本具有启发性和综合性的著作，为提脑干手术提供多方位和详细的视角分析，以及有关病理诊断和管理的较前沿的讨论。本书的作者来自各地，目前在、欧洲和北美的多个国家执业，覆盖各个学科，拥有丰富的经验，对脑干手术进行了多方位、跨学科的概述。

来自Springer对该书的介绍，Springer拥有较大的在线科学、技术和医学(STM)领域学术资源平台，也是三大学术出版社之一。

　　人体较复杂、较神秘的部位在哪里？大脑！在这个区域动手术，对于医生来说，远远都是一次穿越生死的挑战。在大脑深处，有个比拇指稍大的器官叫做脑干，它几乎管辖着生命的，如呼吸、心跳、意识等。长期以来被称为“no man's land无人区”。脑干领域，密布着细如发丝、阡陌如网的神经系统，复杂程度无法形容，任何微小的错误或判断失误，都可能带来可怕的后果。因此，脑干疾病的手术治疗成为神经外科中较复杂和要求较高的领域之一。这本重要的书引导读者了解这个复杂的解剖领域，任何病变都会导致严重的后果。

　　本书将带领读者深入了解临床背景下脑干的复杂结构，强调不同脑干病变的循证治疗，同时展望了脑干肿瘤治疗的未来前景。本书涵盖了从婴儿到成年的各种脑干病变，以及较前沿的术前评估方式和手术。这本有价值的指南，是对临床文献的贡献，也将为参与脑干疾病治疗的相关人员提供参考，包括神经外科医生、神经肿瘤学专家、研究人员、临床神经心理学专家、神经电生理学专家、神经放射学专家、热衷于了解脑干疾病的医学生以及脑干疾病患者及家属等等。

　　国际脑干手术专著《Brainstem Tumors》

　　之巴特朗菲教授脑干-延髓胶质瘤章节交流

　　延髓，是大脑重要区脑干的一部分，处于脑干下部与延髓相延续的区域，其内含有呼吸、心跳、意识觉醒、吞咽等基本生命活动中枢，是维持生命较重要的神经结构，含有全部的神经传导通路。

　　脑干延髓肿瘤真的无法手术吗？顺利全切有没有可能？INC国际神经外科顾问团成员教授、国际脑干手术教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授在在该著作中的《Surgical Approaches to Medullary Tumors》章节里交流了多例脑干延髓肿瘤的经典案例，并对手术顺利全切要点进行了深入分析。

　　延髓胶质瘤的生长位置

　　德国巴特朗菲教授总结了临床上遇到的不同性质的延髓胶质瘤，并区分了4种不同的类型。其中，13个肿瘤局限于脑干下部，其他病变在外生性生长，9个肿瘤主要生长在外侧，8个肿瘤向下方延伸从延髓进入脊髓。

　　▼图：MRI显示不同性质的延髓肿瘤的经典生长位置，其中，aA为间变性星形细胞瘤，GBM为胶质母细胞瘤，PA为淋巴细胞性星形细胞瘤。

　　延髓胶质瘤手术策略和目标

　　手术切除是其他颅内局部低级胶质瘤治疗的主要手段，对于一些恶性高级胶质瘤，尽管可能预后很差，但一次手术应做到尽可能地顺利完整切除，也将使患者较大水平获益，也能较大水平避免二次开颅手术可能带来的更多伤害。手术中不仅要切除肿瘤，且要完全保护延髓神经血管，进而避免哪怕丝毫损伤可能带来的致命后果。

　　原则上，手术主要是为了切除尽可能多的病理，尽可能不损害基础中枢神经系统实质的组织。主要目的是使脑干减压并确定病理，在高级别胶质瘤中，手术或可延长患者的生存期和提高患者的生活质量。在界限分明的病变中，我们试图达到总体或几乎全切肿瘤，同时减少肿瘤体积，而没有进行放射治疗。

　　延髓胶质瘤手术时机

　　在怀疑患有延髓胶质瘤且病变可手术的患者中，我们建议立即进行手术，以避免进一步的肿瘤进展和临床恶化。通常仅观察和重复MRI在出现轻度症状且临床状况稳定的个体中，初次MRI检查后诊断仍不清楚。

　　显微外科解剖技术

　　在巴教授的案例中阐述到，手术中遇到过很容易从正常脑实质中辨别的胶质瘤，以及倾向于弥漫性浸润脑干且缺乏解剖标识的肿瘤，其中一些是毛细胞型星形细胞瘤。与其他肿瘤相比，节细胞胶质瘤表现出与相邻脑神经根或血管牢固粘附的倾向，因此通常会影响肿瘤全切切除。一般来说，该系列案例中遇到的许多肿瘤血管丰富，颜色灰红色，柔软，可通过使用吸引管或CUSA刀吸引切除肿瘤（图13.9）。

　　图13.9：案例3患者的术中照片如图所示。由于患者在外院行肿瘤活检和硬膜修补成形术，因此在延髓北侧、肿瘤表面和周围结构之间出现了严重的疤痕形成和粘连，特别是在延髓和颈髓之间的过渡处（a，箭头）。在该区域，肿瘤浸润侵入高位颈髓（b，箭头）。肿瘤切除从高位颈髓开始，并使用CUSA刀通过C1和C2水平中线脊髓切开术在进行肿瘤切除（c）。特别是在左侧，肿瘤已广泛侵犯颈髓和髓质（d，箭头）。因此，在肿瘤和神经组织分界不清，出于顺利和神经保护目原因，和神经分界不清的肿瘤残存。

　　除少数例外，大多数毛细胞型星形细胞瘤界限清楚，周围脑干实质没有出现水肿。节细胞胶质瘤比毛细胞型星形细胞瘤具有较高的相似性，并且表现为相当致密的肿瘤组织。高级别胶质瘤呈弥漫浸润，邻近实质水肿，血管脆弱，有时局部止血相当困难。

　　初期，我们从手术顺利区的远端部分开始进行肿瘤切除，然后逐渐向肿瘤实质过渡实现尽全切肿瘤的目的。

　　在该系列的脑干内生型胶质瘤中，肿瘤在脑干表面不易可见。在这些情况下，我们手术需选择通过较佳手术入路顺利区进入延髓。根据肿瘤位置情况，这可以是延髓的后中线，并且在许多情况下，结合上延髓的中线切开术，或者是外侧沟。通过延髓背侧表面的替代顺利进入，如后中间沟和后外侧沟。有时，在延髓内的显微肿瘤分离切除过程中，如果发生突然的心动过缓和/或血压显着升高，需立即中断手术操作几分钟，等等心血管状况正常后再继续行手术。

　　脑干延髓胶质瘤的手术顺利操作区

　　（1）前外侧沟：延髓前外侧沟内舌下神经根和C1神经根之间的区域相对顺利。

　　（2）后正中沟：经延髓后正中沟可达延髓中央附近。在闩以下，棒状体（薄束核表面的结节）外侧的区域，可作为延髓背侧病变切除的切入点。

　　（3）橄榄区：橄榄区内侧为前外侧沟和锥体束，后侧为后外侧沟，在橄榄核的内侧还有舌下神经纤维和内侧纵束，后侧还有顶盖脊髓束和脊髓丘脑束。

　　▼图：延髓的手术顺利操作区。A，延髓横断面示有3个手术顺利操作区：前外侧沟，橄榄区及延髓后外侧沟；B，延髓前外侧观，示进入橄榄区和前外侧沟的区域，紧位于舌下神经根下方；C，后面观示后正中沟和后外侧沟手术顺利操作区。

　　脑干延髓胶质瘤手术入路选择

　　1.远外侧入路：患者取侧卧位，选择倒u型切口，逐层分离枕下肌层，暴露出枕下三角。头上斜肌、头下斜肌和头后大直肌构成枕下三角，其内包含了椎动脉的V3段。如果需要将椎动脉移位，可以通过磨除C1横突后弓。根据实际需要决定磨除枕髁的程度。剪开硬脑膜后，解剖枕大池和小脑延髓池外侧的蛛网膜，确认椎动脉的V4段，位于副神经外侧，舌下神经根前方。这样可暴露出延髓的后外侧和延髓颈交界处，除此之外，解剖桥小脑脚的蛛网膜，可以暴露桥脑；向腹侧解剖延髓池前方，可以达延髓前外侧沟和橄榄区。

　　图片▲图：远外侧入路。A，取侧俯卧位，标记手术切口；B，逐层分离后枕部肌肉层；C，暴露枕下三角，其内为椎动脉的V3段；D，切除枕骨外侧部分及C1椎板，如果需要牵移椎动脉，可以磨除C1横突的后根；E，为了扩大暴露延髓前外侧区的病变，可以磨除后三分之一的枕髁；F，暴露出延髓的后外侧，还可以暴露后组颅神经至颈静脉孔、椎动脉及小脑后下动脉；G，灰色区域表示经远外侧入路可以暴露的脑干部分；H，一名67岁的女性术前T1相提示为海绵状血管瘤，经右侧远外侧入路暴露桥脑外侧区；I，术后T2相示病变切除完全。

　　2.乙状窦后入路：乙状窦后入路与较外侧小脑上天幕下入路不同的是，剪开硬脑膜后，沿着小脑的岩面分离至桥小脑脚区，分离桥小脑脚区的蛛网膜，即可暴露出中小脑脚和桥脑外侧。乙状窦后入路较其他手术入路更常用，术后很少发生运动障碍。

　　▲图：乙状窦后入路。A，取侧卧位，耳廓后两横指处标记手术切口；B，在星点处钻一孔；C，暴露至乙状窦后缘和横窦的下缘；D，剪开硬脑膜，暴露小脑表面；E，沿着小脑的岩骨面分离，至桥小脑脚区；经该入路也可以暴露三叉神经上区和桥脑外侧区，但对暴露三叉神经周围区不是很理想；F，邻近中小脑脚和桥脑外侧区的病变可经此入路切除；G，脑干外侧的灰色区域表示经乙状窦后入路可以暴露的部分；H，一名10岁的男孩术前T2相示桥脑延髓交接区海绵状血管瘤，经乙状窦后入路切除；I，术后MR提示病变切除完全。

　　脑干延髓胶质瘤切除范围

　　由于延髓肿瘤位置的不同性，延髓不允许过度手术操作，以免损伤神经血管造成一些不可逆的手术并发症。在局灶性肿瘤的情况下，病理组织与髓质实质明显不同，能够做到在不影响脑干实质的情况下切除大量肿瘤。下表概述了根据潜在的肿瘤实体所能达到的肿瘤切除范围。在一半的病例中（约51％），我们实现了全切除（GTR）或近全切除（NTR），这令人满意。

　　就预后而言，幸运的是，没有直接因手术导致的死亡，也没有患者术后遭受过长期或严重致残神经系统缺陷。值得注意的是，在手术的43例患者中，有30例没有发生其他神经功能缺损（约70％，如下表所示）。

　　INC德国巴特朗菲教授也在诸多的临床实践中得出结论：在部分脑干肿瘤患者，即使是一些比较复杂的脑干延髓肿瘤，显微手术切除也是行之合适的。他在该专著中展示的诸多脑干延髓病变中，很多病例切除率良好，术后效果较好，并发症发生率较低。

　　巴教授的手术结果和30多年的经验，验证了手术在脑干延髓胶质瘤的整体治疗中起着重要作用。持续电生理监测手术有助于指导肿瘤切除和避免手术并发症。此外，根治性肿瘤切除应至少在全部可以很好地鉴别的局灶性低级别肿瘤中进行尝试，因为肿瘤切除率可能有利地影响患者的长期预后和生存率。

　　后记

　　INC之德国巴特朗菲教授是专注脑干手术30多年，拥有高达千台脑干手术量的国际颅底肿瘤手术教授。30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的好转和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要提出者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著6版《施米德克手术学》中。

图：Bertalanffy和其导师Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

　　因为巴教授的杰出能力，他曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任，后转聘至德国国际神经科学中心。来自国际各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊巴教授，其中很多病人是高度疑难的，是当地被判定为“死刑”的，而后经过巴教授手术治疗后重获新生。

　　参考文献：

　　1.Helmut Bertalanffy.Surgical Approaches to Medullary Tumors.Brainstem Tumors 2020

　　2.丁香园.脑干手术详解